골수이 형성 증후군 - 정보 및 지식

그것은 무엇인가?

골수이 형성 증후군 (MDS)은 골수가 충분한 건강한 혈액 세포를 만들지 못하는 질병입니다. 골수는 부드럽고 뼈의 안쪽 부분입니다. 일반적으로 3 종의 혈액 세포를 생성합니다.

산소를 운반하는 적혈구
감염과 질병에 대항하는 백혈구
혈액 응고를 일으켜 출혈을 예방하는 혈소판.

건강한 골수는 줄기 세포라고 불리는 미성숙 한 세포를 적혈구 및 백혈구와 혈소판으로 만듭니다.

MDS에서 골수는 충분한 종류의 혈액 세포를 생산하지 못합니다. 이 비정상 세포는 골수에서 죽거나 혈류에 들어간 직후에 죽습니다. 결과적으로 MDS를 보유한 사람들은 건강한 혈액 세포가 충분하지 않아 혈구 수가 낮다고합니다. 이로 인해 다음과 같은 결과가 발생할 수 있습니다.

적혈구 부족으로 인한 빈혈
감염은 백혈구가 충분하지 않아 (백혈구 감소증 또는 호중구 감소증으로 알려진 상태)
출혈이나 멍이 들거나, 혈소판이 충분하지 않아 (혈소판 감소증으로 알려진 상태).

많은 전문가들은 MDS를 암의 초기 단계라고 생각합니다. 약 30 %의 환자에서 골수 세포 암인 급성 골수성 백혈병 (AML)으로 진행될 것입니다.

대부분의 경우 MDS의 원인을 알 수 없습니다. MDS의 가장 큰 위험 요소는 화학 요법 및 방사선 요법으로 암 치료를 받았다는 것입니다. 특정 화학 물질에 대한 노출 또한 MDS와 관련이 있습니다. 어떤 사람들은 MDS를 개발하려는 경향으로 태어날 수도 있습니다.

대부분의 MDS 환자는 60 세 이상입니다.이 장애는 남성보다 여성보다 약간 더 흔합니다. 또한 다른 인종 그룹보다 백인에서 약간 더 일반적입니다.

조짐

MDS를 가진 많은 사람들은 증상이 없습니다. 이것은 다른 어떤 이유로 사람이 완전한 혈구 수 (CBC)를 얻은 후 종종 진단됩니다. 대부분의 경우 첫 번째 징후는 적혈구 수가 적습니다 (빈혈).

MDS는 피로, 발열, 체중 감소 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다. 그러나 이러한 문제는 종종 다른 혈액 관련 질병의 징후가 될 수 있습니다. 다음과 같은 경우 의사에게 문의하십시오.

호흡 곤란
약점 또는 피로감
비정상적으로 창백한 피부
멍이나 출혈이 쉽다.
평평하고, 출혈로 인한 피부 아래의 정확한 지점
열
빈번한 감염.

MDS의 증상은 혈액 세포 유형과 혈액 내 수준에 따라 다릅니다. 적혈구 수가 적은 사람들은 창백 해 보일 수 있습니다. 그들은 또한 약하거나 피곤하거나 호흡이 짧을 수도 있습니다. 백혈구 수가 감소한 사람들은 박테리아 감염과 고열에 걸리기 쉽습니다. 혈소판 수가 적은 사람들은 상처를 입히고 피가 나는 경향이 있습니다.

진단

의사는 증상, 건강 습관, 과거의 질병 및 치료법에 관해 질문 할 것입니다. 의사는 또한 혈액 검사를위한 검사를 지시 할 것입니다. 실험실은 혈액 세포의 수, 모양 및 크기를 검사합니다.

MDS에 대한 또 다른 테스트는 골수 생검입니다. 이것은 골반과 액체 골수의 작은 샘플을 허리 골에서 섭취하는 것을 포함합니다. 환자의 피부가 마르고 샘플이 긴 바늘로 제거됩니다. 병리학 자 (특별히 훈련 된 의사)는 현미경으로 세포의 이상을 찾습니다.

혈액 세포의 유전자에 돌연변이가 있는지 확인하는 것을 포함한 유전 검사도 수행 될 수 있습니다.

검사와 검사가 끝나면 의사는 MDS에 “점수를 매겨 질병의 심각성을 판단합니다”. 위험 점수는 다음 세 가지 요소를 기반으로합니다.

골수에서 줄기 세포의 비율
비정상적인 염색체 (유전자)의 존재 여부, 그리고 존재한다면 어떤 유형
당신의 혈구가 중요합니다.

점수는 0 (저 위험)에서 2 (고위험) 이상입니다.

기대 기간

MDS 진행은 누락 된 세포의 유형, 위험 점수 및 기타 요인에 따라 다릅니다.

예방

MDS의 가장 큰 위험 요소는 이전의 암 치료법입니다. 벤젠과 같은 특정 화학 물질에 노출되면 MDS가 발생할 수 있습니다. 흡연자가 MDS의 위험을 증가시키는 지 의사가 알 수는 없지만 AML 및 다른 여러 암의 위험 인자입니다.

치료

MDS 치료는 귀하의 MDS 유형과 위험 점수, 나이 및 전반적인 건강 상태에 따라 다릅니다. MDS 환자는 종종 혈액 질환 전문 의사 인 혈액 학자 또는 종양 전문의에게 치료를받습니다.

증상 피로와 감염과 같은 MDS는 수혈로 완화시킬 수 있습니다. 수혈하는 동안 의사는 실종 된 적혈구 또는 혈소판을 다른 사람의 세포로 교체합니다.

의사는 골수에서 만들어진 자연 발생 물질과 유사한 성장 인자를 주사 할 수도 있습니다. 그들은 혈액 세포의 증가 된 생산을 자극합니다. 하나의 성장 인자가 적혈구 생성을 자극합니다. 그것은 백혈구의 생산을 자극하는 다른 성장 인자와 결합 될 수 있습니다.

보유하고있는 MDS 유형에 따라 의사는 비타민, 감염 치료를위한 항생제 또는 기타 약물을 처방 할 수 있습니다. MDS의 치료를 위해 여러 약제를 사용할 수 있습니다.

일부 환자는 AML에서 발견되는 것과 같은 비정상적인 암세포를 죽이는 화학 요법을받습니다.

최근에는 특정 유전 적 결함이 MDS와 관련되어 있습니다. 의사는 이러한 이상에 대한 골수 세포 검사를 원할 수 있습니다. 현재보다 구체적인 유형의 치료법이 주어질 수 있습니다.

화학 요법 약물은 일반적으로 입으로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사합니다. 이 약물은 암 세포에 해를 끼치지만 건강한 사람에게도 손상을 줄 수 있습니다. 또한 다음과 같은 부작용을 일으킬 수 있습니다.

탈모
구역질
구강 염증
피로.

이러한 부작용을 줄이는 방법이 있습니다.

줄기 세포 이식이라고하는 공격적인 치료법은 일부 MDS 환자에게 잠재적 인 치료법을 제공합니다. 젊은 사람들과 질병이 백혈병으로 전환되기 시작하지 않은 사람들을 치료할 가능성은 높아집니다.

이 과정에서 줄기 세포 (미성숙 혈액 세포)가 기증자의 혈액에서 제거됩니다. 환자는 고용량 화학 요법과 (종종) 방사선 치료를합니다. 환자는 수혈을 통해 기증자의 줄기 세포를받습니다. 이 세포들은 골수로 이동하여 백혈구, 혈소판 및 적혈구를 만들기 시작합니다.

MDS 치료 중 및 치료 후에 다양한 검사와 검사가 필요합니다. 이것들은 치료가 얼마나 효과가 있는지, 상태가 바뀌 었는지, 그리고 예상되는 부작용을 보여줍니다.

전문가에게 전화하는 경우

다음과 같은 증상이 나타나면 담당 의사에게 연락하십시오.

호흡 곤란
피로감
평범한 피부보다 평범한 피부,
타박상 또는 쉽게 출혈
출혈로 인한 피부 아래의 작은 평면
열
빈번한 감염.

예지

MDS 환자의 전망은 원인, 영향을받는 혈액 세포의 유형, 증상의 심각성, 환자의 나이 및 기타 요인에 달려 있습니다. 건강한 세포를 생성하는 골수의 실패는 점차적으로 발생하므로 MDS가 반드시 치명적인 것은 아닙니다. 그러나 일부 사람들은 감염과 통제되지 않은 출혈과 같은 낮은 혈구 수치의 합병증으로 사망합니다. MDS 환자의 약 30 %는 질병이 백혈병으로 변합니다.