중증 근무력증

그것은 무엇인가?

중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 근육이 근육 신호에 반응하는 방식에 영향을 미치는 만성 (오래 지속되는) 드문 질환으로 근력 약화를 유발합니다. 이 질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 주로 20 세에서 40 세 사이의 여성에게 영향을줍니다. 50 세 이후에는 남성이 질병에 걸릴 확률이 더 높습니다.

정상적인 근육 운동은 신경에서 오는 화학 신호에 의존합니다. 신경 신호는 신경 종말이 신경과 근육 사이의 작은 공간으로 아세틸 콜린이라는 화학 물질을 방출하게합니다. 이 화학 물질은 근육 세포의 특정 아세틸 콜린 수용체에 결합하여 근육을 수축시킵니다.

중증 근무력증 (Myasthenia gravis)은자가 면역 질환으로, 신체의 방어 기작 인 면역 체계가 바이러스와 같은 외부 침입자가 아닌 신체의 자체 조직을 공격하기 시작한다는 것을 의미합니다. 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에서는 면역계가 특정 항체로 아세틸 콜린 수용체를 공격합니다. 일부 수용체는 파괴되거나 막히기 때문에 화학적 메시지를 수신 할 수 없습니다. 따라서 근육이 제대로 수축되지 않고 약해집니다. 수용체의 80 %까지가이 질환에서 손상 될 수있는 것으로 추정됩니다.

정상적으로, 근육 세포로 방출 될 수있는 아세틸 콜린의 양은 반복되거나 길거나 격렬한 활동으로 감소합니다. 중증 근무력증이있는 사람의 경우 정상적인 감소와 함께 작동 수용체가 적어지면 약화 또는 근력 증진이됩니다. 처음에는 정상적인 것처럼 보일 수있는 근육은 계속 사용하면 약해집니다. 이런 이유로 중증 근무력증 (myasthenia gravis)을 가진 사람은 근육이 계속 사용되는 날이 끝나면 깨어 난 후 휴식을 취하거나 약한 상태에서 가장 강하게 느껴집니다.

중증 근무력증은 전형적으로 얼굴의 근육을 먼저 공격합니다. 눈꺼풀과 안구 운동을 조절하는 근육은 대개 질병 초기에 영향을받습니다. 나중에 얼굴의 약점은 웃고, 씹고, 삼키고 말하기가 어려울 수 있습니다.

대부분의 사람들에서이 병은 결국 다른 부위로 퍼져서 팔과 다리의 근육에 영향을 줄 수 있습니다. 때로는이 질병이 호흡을 조절하는 근육에 영향을 미칩니다. 호흡기 감염과 같은 일부 상황에서는이 약화가 심해집니다. 사람은 호흡 튜브와 인공 호흡기가 필요할 수 있습니다. 그것은 퇴행성 위기 (myasthenic crisis)로 알려져 있습니다.

몸이 자신의 세포를 공격하게 만드는 원인을 아는 사람은 아무도 없습니다. 가슴 바로 위 가슴에 위치한 흉선은 일찍 면역에 관여합니다. 흉선은 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에서 비정상적인 항체 생성 부위로 생각되지만 정확한 역할은 아직 밝혀지지 않았다. 흉선은 중증 근무력증 환자의 약 80 %에서 비정상입니다. 이 질환을 가진 사람들의 약 10 %에서 15 %는 양성 종양 (흉선이 아님)을 가지고 있습니다.

중증 근무력증 (myasthenia gravis)이 유전되거나 전염성이 있다고 믿지는 않지만, 중증 근무력증 (myasthenia gravis)을 가진 산모에게 태어난 아기들은 출생시 질병에 걸릴 확률이 높습니다. 이것은 아기가 임신 기간 동안 엄마의 신체 세포를 공격하는 항체를 얻기 때문입니다. 보통 아기의 증상은 출생 후 몇 주 이내에 사라집니다.

조짐

중증 근무력증의 주요 증상은 근육이 약하고 빠르게 피로감을 느끼는 것입니다. 이러한 증상은 여러 형태로 나타날 수 있으며, 증상은 다른 사람들에게 심할 수도 있습니다. 증상에는 다음 중 일부 또는 전부가 포함될 수 있습니다.

장시간 사용으로 점차 약 해지는 근육
운동 후 또는 하루가 끝날 때 아침이나 휴식 후에 더 좋아 보이는 근육 약화
눈꺼풀 드 루핑
흐린 또는 이중 시력
얼굴 표정의 변화, 예를 들어 미소 같은 표정의 변화
껌이나 고기를 씹을 때 쉽게 삐죽 거리는 턱 근육
삼키는 데 어려움
흐리거나 손상된 연설
팔, 다리, 손가락, 손 또는 목의 약점
호흡 곤란

갑작스런 심한 약화 (근력 증후군)는 경고없이 발병 할 수 있으며 때로는 감염이나 다른 스트레스에 의해 유발되어 호흡 및 삼키는 문제를 일으킬 수 있습니다. 안과 중증 근무력증은 눈으로 제한되며, 중증 근무력증은 신체 전체의 근육에 영향을 줄 수 있습니다.

진단

의사는 증상에 대해 자세한 질문을하고 검사 할 것입니다. 그 또는 그녀는 당신의 근육 힘 및 반사, 눈꺼풀 강도 및 눈 운동을 시험 할 것이다. 결과가 중증 근무력증을 시사하는 경우, 진단을 확인하기 위해 몇 가지 구체적인 검사를 시행 할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

혈액 검사. 이 검사는 중증 근무력증을 일으키는 특정 아세틸 콜린 수용체 항체의 존재를 검사합니다. 이 항체의 높은 수치는 일반화 된 질환을 가진 사람들의 90 %까지 존재할 것이지만, 질병에 걸린 사람들의 절반 정도만이 눈에 국한됩니다. 아세틸 콜린 수용체 항체가 결핍 된 일반 중증 근무력증 환자의 10 % 중에서 70 %까지 다른 항체 (MuSK라고 함)가 있습니다. MuSK 항체의 발견은 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체가 없더라도 진단이 의심 될 때 도움이 될 수 있습니다.

다른 혈액 검사는 약점 또는 기타 관련 조건에 대한 다른 설명을 식별하는 데 좋습니다. 예를 들어, 갑상선 기능 검사는 중요합니다. 갑상선 질환은 중증 근무력증의 일부 기능을 모방 할 수 있고 중증 근무력증이있는 많은 사람들도 갑상선 질환을 앓고 있기 때문입니다.
전기 진단 테스트. Electromyogram (EMG), NCS (Nerve Conduction Studies) 및 / 또는 RNS (반복적 인 신경 자극)라고도하는이 테스트는 근육이나 신경 근처에 작은 바늘을 삽입하여 수행됩니다. 그런 다음 근육과 신경을 자극하여 기능을 분석합니다. 반복 자극은 중증 근무력증 환자의 근육 반응을 빠르게 약화시킵니다.
텐 실론 테스트, 또한 edrophonium 테스트라고. Edrophonium (상표명 Tensilon)은 일시적으로 신경근 접합부에서 아세틸 콜린의 양을 증가시키는 약물입니다. 즉, 화학 신호의 더 많은 근육을 활성화하는 데 사용할 수 있습니다. 중증 근무력증 환자는 일시적으로 힘을 향상시킬 수 있습니다. 이 테스트는 완벽하지 않습니다. 중증 근무력증 환자 중 일부는 에드로 포늄에 대한 반응이 없으며,이 테스트 중에 더 강해지는 사람들은 다른 신경근 문제가 있음을 알게됩니다.

또한, 흉선의 이상을 찾기 위해 자기 공명 영상 (MRI) 스캔 또는 전산화 단층 촬영 (CT) 스캔을 수행 할 수 있습니다. 호흡 강도를 측정하는 폐 기능 검사도 권장 될 수 있습니다. 의사가 잠재적 인 호흡 문제를 일으킬 수 있기 때문입니다. 혈액 검사 또는 다른 영상 검사를 포함한 추가 검사는 종종 사람의 증상에 대한 다른 가능한 설명을 제외하기 위해 제안됩니다.

기대 기간

중증 근무력증은 일반적으로 시간이 지남에 따라 천천히 악화되는 만성 (오래 지속되는) 질병입니다. 증상은 수년에 걸쳐 심각 할 수 있지만, 질병 자체는 거의 사라지지 않습니다. 질병이 활동하지 않은 기간이 지난 후에도 회복 될 가능성이 있습니다.

예방

중증 근무력증의 원인이 알려지지 않았기 때문에이를 방지 할 수있는 방법이 없습니다. 그러나 일단 질병이 발병하면 증상이 악화되거나 재발하는 것을 예방할 수있는 방법이있을 수 있습니다.

충분한 휴식을 취하십시오.
격렬하고 피곤한 활동을 피하십시오.
과도한 열과 추위를 피하십시오.
감정적 인 스트레스를 피하십시오.
가능한 한 감기 나 인플루엔자 (독감)를 포함한 모든 종류의 감염에 노출시키지 마십시오. 인플루엔자와 같은 일반적인 감염에 대해 예방 접종을 받아야합니다.
의사와 상담하여 처방약에 대한 반응을 모니터링하십시오. 감염, 심장 질환 또는 고혈압과 같은 다른 문제에 일반적으로 처방되는 일부 약물은 중증 근무력증을 악화시킬 수 있습니다. 대체 요법을 선택하거나 일부 약물을 완전히 피할 필요가 있습니다.

치료

중증 근무력증에는 여러 가지 가능한 치료법이 있습니다. 귀하와 귀하의 의사는 최선을 다하는 치료법을 결정하기 위해 함께 노력해야합니다.

중증 근무력증 증상을 개선하는 약물은 신경근 접합부에 더 많은 아세틸 콜린이 축적되도록합니다. 이것은 수용체가 활성화 될 기회를 증가시켜 신경과 근육이 더 잘 소통하고 근육이 빨리 약화되지 않도록합니다. Pyridostigmine (Mestinon)은이 상태를 위해 가장 일반적으로 처방 된 약물입니다.

코르티코 스테로이드와 azathioprine (Imuran), mycophenolate mofetil (Cellcept) 또는 cyclosporine (Neoral, Sandimmune, Gengraf)과 같은 면역 체계를 억제하는 약물은 아마도 신체의 수용체 항체 양을 줄임으로써 어떤 사람들에게는 효과적 일 수 있습니다.
중증 근무력 무력증 환자의 경우 흉선 제거 수술 (흉선 절제술)을 시행하면 증상이 호전되지만 전문가는 누가 수술을 받아야하는지, 수술을해야하는지에 대해서는 의견이 다릅니다. 이 절차는 종양이있는 사람들에게 권장됩니다. 흉선을 제거하면 면역계의 균형을 다시 잡을 수 있다고 생각됩니다.

때때로 흉선을 완전히 제거 할 수없는 경우 흉선의 방사선이 제공됩니다. 예를 들어, 동맥은 특히 위험하거나 기술적으로 불가능한 완전한 제거를 만드는 혈관 주위로 확장됩니다. 흉선 절제술의 효과를보기까지 수 년이 걸릴 수 있으므로 일부 전문가는 중증 근무력증 환자의 흉선 제거를 권장하지 않습니다.
혈장 제거는 혈장을 혈액에서 분리하고 비정상적인 항체를 제거한 다음 교체하는 과정입니다. Plasmapheresis는 중증 근무력증이있는 많은 사람들에게 근력을 증가시킬 수 있는데, 이는 아마도 비정상적인 항체 양을 낮추기 때문일 것입니다. 이 기술은 주로 생명을 위협 할 수 있거나 다른 치료법이 실패 할 수있는 중증의 경우에 사용됩니다. 이 치료법의 한 가지 장점은 비록 효과가 오래 가지 않을지라도 빨리 작용하는 경향이 있다는 것입니다.
일부 사람들은 정맥 내 면역 글로불린 치료를 도왔습니다. 면역 요법은 면역계를 일시적으로 변화시키기 위해 특정 항체를 정맥에 주입하는 것과 관련이 있습니다.
실험적 치료법은 연구 조사의 일부로 제공되거나 기존 치료법이 효과적이지 않은 경우 제공됩니다.

전문가에게 전화하는 경우

원인 불명의 근육 약화 나 피로가 생기면 의사를 만나십시오.

중증 근무력증으로 진단받은 경우, 근력 약화의 경우 도움을 요청할 준비가되어 있어야합니다. 호흡을 조절하는 근육이 영향을받는 경우 호흡기 감염이나 호흡 곤란이 발생하는 경우 의사에게 연락하십시오. 호흡이나 삼키는 데 심각한 어려움이 있으면 즉시 도움을 요청하십시오.

예지

중증 근무력증은 만성 질환이지만 증상이 사라지면 완화 될 수 있습니다. 그러나 현재의 치료법은 대부분의 중증 근무력증 환자가 정상 또는 거의 정상적인 삶을 살아갈 수있게합니다. 안과 중증 근무력증이있는 사람들 (몇 년에 걸쳐 진행하지 않음)은 일반화 된 질환을 가진 사람들보다 예후가 좋습니다.

전신성 홍 반성 루푸스 (SLE 또는 루푸스) 또는 류마티스 성 관절염과 같은 다른자가 면역 질환은 중증 근무력증과 관련 될 수 있으며 약점이 발견되기 전이나 후에 나타날 수 있습니다.