루퍼스 (전신성 홍 반성 루푸스)

그것은 무엇인가?

루푸스는 면역 체계가 신체의 자체 조직을 실수로 공격 할 때 발생하는 것으로 생각됩니다. 면역 체계는 관절, 피부, 신장, 신경계 (뇌, 척수 및 신경), 혈액, 심장, 폐, 소화 시스템 및 눈을 비롯하여 염증 및 조직 손상을 일으키는 신체의 여러 부분을 공격합니다.

다양한 기관과 조직에 침착 될 때 염증과 상해를 유발할 수있는 면역 복합체라고 불리는 비정상적인 분자를 형성하는 신체의 단백질에 스스로 부착 할 수있는 비정상적인 항체 (자가 항체)가 발생합니다.

루푸스의 정확한 원인은 신비로 남아 있지만 과학자들은 여러 가지 가능성을 조사하고 있으며 여러 요인이이 질병의 발병에 영향을 미칠 수 있다고 생각합니다. 루푸스 환자의 90 %가 일반적으로 가임기 연령의 여성이므로 연구자들은 호르몬이 관련되어있을 수 있다고 생각합니다.

루퍼스는 가족에서 돌보는 경향이 있으므로 유전 적 요인이 중요한 역할을 할 수 있습니다. 아프리카, 아메리카 인디언, 서인도 제도 및 중국인 출신의 사람들에게서이 질병이 더 흔하게 발생한다는 증거가 있습니다.

일부 연구자들은 유 전적으로이 질병에 감염되기 쉬운 사람들에게서 바이러스 또는 다른 유형의 감염에 의해 루푸스가 유발 될 수 있다고 생각합니다.

루푸스는 비교적 드물며 2,000 명 중 1 명 미만에 영향을줍니다. 질병의 학명은 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)입니다.

조짐

어떤 사람들에서는 루푸스가 경미한 질병을 일으키지 만 다른 사람들에서는 치명적인 합병증을 유발할 수 있습니다. 증상은 자주 발생합니다. 증상이 심해지는 기간을 발적이라고하며 증상이 사라지면이를 완화라고합니다. 발적은 태양 광선 노출, 감염, 약물 치료 및 임신 가능성을 비롯한 여러 가지 요인에 의해 유발 될 수 있지만 종종 명백한 이유가없는 경우 발생합니다.

루푸스는 신체의 여러 부위에 영향을 줄 가능성이 있기 때문에 다음과 같은 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.

불쾌감 (일반적인 아픈 느낌)과 피로
열
식욕 감퇴
체중 감량
근육과 관절 통증, 통증과 관절 부종
코의 뺨과 다리에 나비 모양의 발진이 생기며, 발진 (malar rash)이라고합니다.
피부 감광성 (햇빛에 노출 된 후 더 광범위한 발진 및 독감 유사 증상)
탈모
둥근 뚜렷한 “원반 모양”발진, 경계선이있는 둥근 붉은 색 반점
입, 코 및 생식기 부위의 통증이있는 궤양

루퍼스의 다른 가능한 증상은 다음과 같습니다 :

신경 학적 증상 (두통, 발작, 사고력 또는 뇌졸중)
환각이 발생할 수있는 정신병을 비롯한 정신 증상
심장 문제 (비정상적인 심장 리듬, 심장 마비, 심장 근육 또는 안감의 염증)
폐 증상, 특히 고통스러운 호흡을 유발하는 흉막염
눈 충혈 또는 시력 저하
혈전증 (비정상적인 혈전)으로 인한 말단의 통증 또는 부종

어떤 사람들은 피부 루푸스 나 원반형 홍 반성 루푸스라고 불리는 피부만을 포함하는 루푸스의 한 형태를 개발합니다. 루푸스의 또 다른 형태는 프로 카인 마이드 (procainamide) 및 하이드 라 랄라 진 (hydralazine)을 포함하여 특정 약물 (약물 유발 성 루푸스)에 노출 된 후 나온 것입니다. 마약 유발 성 루푸스 (lupus)가 전신성 루푸스와 유사한 뾰루지, 관절염 및 발열을 일으킬 수 있지만, 이는 약한 경향이 있습니다.

루푸스를 가진 여성은 정상적인 임신을하고 건강한 아기를 제공 할 수 있습니다. 그러나 임신부는 고혈압이나 신장 기능의 악화와 같은 합병증의 위험이 있습니다. 임신 이전에 루푸스가 “조용하다”면 이러한 위험이 감소합니다.

루푸스를 가진 여성은 출생 체중이 작은 아기를 가질 위험이 높습니다. 루푸스를 가진 여성에게 태어난 아기는 발진, 낮은 혈구 수 및 심장 문제, “신생아 루퍼스”라는 상태를 나타낼 수 있습니다.

임신을 계획중인 루푸스를 가진 여성은 임신과 류마티스 전문의에게 경험이있는 산과 의사를 만나야합니다. 이것은 특히 중요하여 태아에게 위험 할 수있는 약물을 조정하거나 중단하고 루푸스를 면밀히 모니터링 할 수 있습니다. 루푸스가 활동성 인 경우, 여성은 임신을 지연하도록 권고받을 수 있습니다.

진단

의사는 증상, 병력 및 루푸스 플레어 유발 요인에 대한 노출을 검토하여 시작합니다. 다음으로, 그 또는 그녀는 당신의 얼굴이나 햇볕에 노출 된 피부의 피부 발진, 입이나 코 내부의 관절과 궤양의 압통이나 팽창을 찾아 당신을 검사 할 것입니다. 의사는 심장을 덮고있는 막의 염증 (심낭염) 또는 폐를 덮고있는 막의 염증 (흉막염)이 있는지 확인하면서 청진기로 심장과 폐를 청취합니다.

의사가 루푸스를 의심한다면 루푸스를 가진 거의 모든 사람들이 혈액 내에 항핵 항체 (ANA)라고 부르는 항체를 찾기 위해 혈액 검사를 지시합니다. 그러나 ANA 검사는 루푸스가없는 사람에게서 양성일 수 있으므로 의사는 다른 종류의 항체를 찾기 위해 추적 혈액 검사를 지시 할 수 있습니다. 루퍼스는 ANA 검사를 기준으로 만 진단 할 수는 없습니다.

의사는 미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology)에서 정한 기준에 따라 환자의 상태를 평가할 수 있습니다. 연구 조사를 위해 개발 된 이러한 모든 기준을 충족시키지 못하더라도 의사가 루푸스를 진단 할 수 있습니다. 귀하의 질병 중에 한동안 17 개의 루푸스 기준 중 4 개가 진단 되었다면, 진단 당시에 4 개 미만이 활동 중이 더라도 진단은 더 확실하며 루퍼스 연구 조사에 진입 할 자격이 될 수 있습니다.

긍정적 인 기준 중 적어도 하나는 “임상 적”(증상을 유발하거나 신체의 특정 부분에 영향을 미침)이어야하며, 하나는 실험실 이상 (예 : 비정상적인 혈액 검사)이어야합니다. 신장 생검 결과 혈액에 존재하는 항체 (항핵 항체 또는 항 -ds-DNA 포함)와 함께 루푸스 신장 질환의 증거가있는 경우 4 가지 기준을 충족시키지 않고 진단 할 수 있습니다. 루퍼스 기준에는 다음이 포함됩니다.

특정 유형의 염증 (급성 또는 만성 피부 루푸스라고 함)
두꺼운 발진
탈모
구강이나 코에있는 궤양
관절염
신체 검사 또는 심전도 (EKG)로 확인 된 심낭염 또는 흉막염. 신체적 소견이나 흉부 X 선으로 확인
소변 또는 다른 특정 소변 이상, 특히 신장에서 염증을 암시하는 적혈구에서 높은 수준의 단백질을 발견하여 확인 된 신장 장애
발작이나 정신병 (심각한 정신병)을 포함한 신경 학적 장애
적혈구 파괴 (용혈성 빈혈), 낮은 백혈구 (백혈구 감소증) 또는 낮은 혈소판 (혈소판 감소증)의 증거를 포함한 혈액 장애
면역 질환 – 이것은 긍정적 인 ANA, anti-ds-DNA 검사 또는 anti-Smith 항체 검사를 포함 할 수있는 혈액 내의 특정 항체의 발견에 의해 확립됩니다. 매독에 걸리지 않았더라도 매독에 대한 양성 검사 또는 양성 항 인지질 항체 검사 (유산 또는 혈전과 관련된 항체)가 포함됩니다.
낮은 보체 수준 (염증과 관련된 단백질)
적혈구 파괴와 관련이있는 항체, 양성 곰의 검사

루푸스 진단에 도움이되는 다른 검사는 다음과 같습니다 :

적혈구 침강 속도 (ESR), 염증의 존재를 나타내는 혈액 검사
피부 또는 신장 생검 (검사실 검사를 위해 작은 조직 샘플 채취)
자가 항체에 대한 추가적인 혈액 검사

기대 기간

루푸스는 활동성 질환 (발적)과 질병이 상대적으로 활동적이지 않거나 완전히 조용한 기간 (관해)으로 시간이 지남에 따라 종종 변화하지만 장기간 지속되는 만성 질환입니다.

예방

의사들은 루푸스의 원인을 밝혀 내지 못했기 때문에 루푸스를 예방할 방법이 없습니다. 처방 된대로 약을 복용하고 가능한 한 태양에 노출되지 않도록 차단하고 태양 광선이 들어올 때 들어갈 때 자외선 차단제를 사용하면 질병의 재발을 예방할 수 있습니다.

치료

루푸스는 다음과 같은 여러 종류의 약물로 치료할 수 있습니다.

ibuprofen (Advil, Motrin 및 기타 브랜드 명) 또는 naproxen (Aleve, Naprosyn 및 기타)과 같은 비 스테로이드 항염증제 (NSAIDS)
히드 록시 클로로퀸 (플라크 닐), 클로로퀸 (아랄 렌) 또는 퀴나 크린 (quinacrine)과 같은 항 말라리아제. 최근 연구에 따르면 항 말라리아제로 치료 한 루푸스 환자는 활동성 질환이 적고 시간이 지남에 따라 장기 손상이 적습니다. 따라서 많은 전문가들은 약물 치료를 용인 할 수 없다면 전신성 홍 반성 루푸스 환자에게 항 말라리아 치료를 권장합니다.
프레드니손 (델타 손 및 기타), 하이드로 코르티손, 메틸 프레드니솔론 (메드 롤 및 기타), 또는 덱사메타손 (데카 드론 및 기타)과 같은 코르티코 스테로이드
안지오텐신 (Imuran), 시클로 포스 파 미드 (Cytoxan, Neosar), 메토트렉세이트 (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF) 또는 mycophenolate mofetil (CellCept) 또는 벨리 무맵 (Benlysta)

전문가에게 전화하는 경우

루푸스 증상이 있으면 의사에게 연락하십시오. 특히 피로, 발열, 관절통, 식욕 부진 및 체중 감소와 함께 피부 증상 (말라 또는 원반형 발진, 광 민감성, 입이나 코의 궤양)이 발생하는 경우 의사에게 연락하십시오.

예지

루푸스를 앓고있는 대부분의 사람들은 정상적인 수명을 보입니다. 그러나 평균 수명과 삶의 질은 질병의 심각성에 따라 크게 다릅니다. 심장 마비를 포함한 심혈 관계 질환은 루푸스 환자에게 더 흔합니다. 심혈관 질환의 존재는 예후를 악화시킨다. 질병이 신장이나 뇌에 심각하게 영향을 미친다면 그 전망은 더욱 나 빠진다.