긴 QT 증후군
그것은 무엇인가?
긴 QT 증후군은 흔하지 않은 상속 상태입니다. 이는 부모님에게서 유전자가 전달되어 발생했기 때문입니다. 심장 세포의 전기적 활동은 나트륨과 칼륨과 같은 미네랄을 세포 내외로 퍼지게하는 일련의 채널에 의해 제어됩니다. 이 채널에서 유전자 변형을 일으키는 유전자를 유전 받으면 심장 세포의 작용에 영향을 줄 수 있습니다.
일반적으로 전기 자극은 심장의 상부 챔버에 위치한 부비동 결절에서 시작됩니다. 전기 충격은 심실이라고 불리는 심장의 아래쪽 챔버로 이동하여 심실 근육 세포의 수축을 일으 킵니다. 이 수축은 물로 채워진 풍선을 짜내는 방법처럼 꼭대기에서 흘러 나오지 않는 혈액이 당신의 심장에서 흘러 나오게하여 물이 꼭대기로 쏟아 지도록 만듭니다.
그러면 심장 근육 세포가 진정됩니다. 이러한 이완 단계 동안, 세포의 전하가 회복 될 필요가있다.
간격이라고하는 하트 비트의 각 단계에는 정상적인 시간이 있습니다. 심전도 (EKG)라는 테스트는 충동이 심장의 특정 부분을 통과하는 데 걸리는 시간과 심실의 심장 근육 세포가 회복되는 데 얼마나 걸리는지를 보여줍니다. 회복 시간을 QT 간격이라고합니다.
QT 간격은 몇 분의 1 초 정도 지속됩니다. 일반적으로 전체 심장 박동의 약 1/3 정도 지속됩니다. 긴 QT 증후군 환자의 경우 심장 근육 세포가 다음 수축에 대비하기 어려워서 간격이 오래 걸립니다.
연장 된 QT 간격으로도 증상이 나타나지 않습니다. 그러나 재충전 지연은 심장의 전기적 타이밍을 뒤집습니다. 이로 인해 부정맥이라고 불리는 비정상적인 심장 리듬이 생길 가능성이 높아집니다. 때때로 이러한 부정맥은 치명적일지라도 위험 할 수 있습니다.
긴 QT 증후군을 가진 사람들은 심전도 상 비정상적으로 긴 QT 간격을 보일 수는 없습니다. 많은 다른 요소가 정상적인 심장 세포의 회복 시간에도 영향을 줄 수 있습니다. 때로는 긴 QT 간격은 운동 중, 강렬한 감정의 때 또는 깜짝 놀란 후에 만 발생합니다.
상속 된 긴 QT 증후군은 약물이나 혈류의 특정 미네랄 불균형으로 인한 QT 간격 연장만큼 흔하지 않습니다. QT 간격을 길게하고 심장 박동을 화나게하는 약물은 50 개가 넘습니다.
가장 잘 이해 된 두 가지 긴 QT 증후군은 Romano-Ward 증후군과 Jervell and Lange-Nielsen 증후군입니다. 둘 중 Romano-Ward 증후군이 더 흔합니다. 이것은 상 염색체 우성 유전 상태입니다. 부모로부터 하나의 비정상적인 유전자를 물려 받으면 긴 QT를 가질 수 있습니다. Jervell과 Lange-Nielsen 증후군은 드뭅니다. 이 증후군 환자는 QT 간격이 매우 길고 청각 장애가 있습니다. Jervell과 Lange-Nielsen 증후군은 상 염색체 열성 유전 상태입니다. 즉이 증후군을 갖기 위해서는 각 부모로부터 하나씩 두 가지 비정상적인 유전자를 상속 받아야합니다.
조짐
대부분의 사람들은 QT 간격을 연장해도 증상이 나타나지 않습니다. 걱정은 비정상적인 심장 리듬 (부정맥)을 유발할 수 있으며, 이는 생명을 위협 할 수 있습니다. 부정맥은 또한 실신과 호흡 곤란을 일으킬 수 있습니다.
진단
진단은 대개 긴 QT 간격을 나타내는 표준 심전도가있는 후에 이루어집니다. 긴 QT 증후군의 가족력이 있거나 갑작스런 사망의 가족력이있는 경우 의사가이 검사를 지시 할 수 있습니다. 관련이없는 다른 이유로 EKG를 가진 사람의 경우 QT가 연장 될 수도 있습니다.
긴 QT 증후군이 항상 정상 QT 간격보다 항상 더 오래 생성하지는 않기 때문에, 다른 시간에 QT 간격을 길게하더라도 EKG가 정상일 수 있습니다. 의사가이를 의심하는 경우, 홀터 모니터를 착용하도록 요청받을 수 있습니다.
홀스터 모니터는 EKG와 마찬가지로 심장의 전기 신호를 기록합니다. 이 장치는 작고 휴대 가능하며 주머니에 넣을 수 있습니다. 기술자는 가슴에있는 피부에 전극을 붙이고 모니터에 연결된 와이어에 전극을 부착합니다. 평소와 같이 24 시간 또는 48 시간 모니터를 착용하십시오. 증상이 나타 났을 때도 일기장에 계속 알려줍니다.
어떤 사람들은 운동 할 때 QT 간격이 길기 때문에 EKG 기계에 연결되어있는 동안 러닝 머신을 걷거나 달리라고 요청받을 수 있습니다. 이것은 종종 스트레스 테스트라고합니다. 운동을 할 수 없다면 운동을하는 것처럼 마음을 열심히하고 빨리 뛰는 약을 주사 할 수 있습니다.
의사는 또한 처방전없이 구입할 수있는 의약품, 약초 및 보조제, 불법 약물을 포함하여 복용하는 약품에 대해 조사하고 질문합니다. 칼륨과 마그네슘의 혈중 농도를 낮추는 섭식 장애 식욕 부진과 과식증, 과도한 구토 나 설사, 특정 갑상선 질환과 같은 증상의 징후를 찾게됩니다.
긴 QT 증후군에 대한 유전 테스트는 특정 상황에서 권장 될 수 있습니다. 예를 들어, 가족 중 많은 사람들이 가지고있는 경우. 유전 검사는 간단합니다. 단지 혈액 샘플을 제공하는 것뿐입니다.
기대 기간
상속 된 긴 QT 증후군은 사라지지 않습니다. 복용중인 약물이나 미네랄 불균형으로 QT 간격이 길어지면 약물 복용을 중단하거나 불균형을 치료하면 중단 될 가능성이 큽니다. 한 종류의 약물로 인해 QT가 길어지면 QT 간격에 영향을 미치는 다른 약물이 같은 방식으로 환자에게 영향을 줄 수 있습니다. 새로운 약물 치료를 시작할 때 언제든지 의사에게 문의하십시오.
예방
상속 된 긴 QT 증후군을 예방할 수있는 방법이 없습니다. 그러나 유전 증후군을 앓고있는 사람들은 자연적으로보다 QT를 길게 만들 수있는 약물 복용을 피하고 싶어합니다. 충분한 음식과 균형 잡힌 식단을 섭취하면 QT 간격을 길게 할 수있는 무기질 불균형을 예방할 수 있습니다.
새로운 약을 시작하는 사람은 모두 현재 약물과의 잠재적 인 상호 작용에 대해 약사 나 의사에게 확인해야합니다. 여기에는 긴 QT 간격의 병력이없는 사람들이 포함됩니다. 일부 약물 조합은 QT 간격을 상당히 연장시켜 부정맥 위험을 높일 수 있습니다.
치료
상속 된 긴 QT 증후군 환자의 치료는 일반적으로 QT 간격의 길이를 단축시키지 않습니다. 그러나 생명을 위협하는 비정상적인 심장 박동 및 실신의 위험을 크게 줄일 수 있습니다. 상속 된 긴 QT 증후군을 앓고있는 대부분의 사람들은 베타 차단제를 사용하여 운동이나 스트레스가 많은 사건에서 심장이 빠르게 뛰는 것을 예방합니다.
스트레스를 받거나 운동 할 때 증상이 나타나면 매우 힘든 운동을 피하고 스트레스를 막는 것이 가장 좋습니다. 호흡 운동, 명상 및 요가는 스트레스를 관리하는 데 도움이되는 모든 방법입니다. 의사는 바나나와 같은 칼륨 함량이 높은 음식을 섭취하거나 칼륨 보충제를 섭취 할 것을 제안 할 수도 있습니다.
긴 QT 증후군으로 인해 기절하거나 위험한 심장 리듬이 생기면 심각한 증후군의 합병증 위험이 높아집니다. 의사는 심장 박동기 또는 심전도 제세 동기를 가슴에 삽입 할 수술을 제안 할 수 있습니다. 이러한 장치는 비정상적인 심장 리듬을 감지 할 때 심장 리듬을 모니터링하고 심장에 전류를 전달합니다.
또 다른 수술 옵션은 신체적 또는 정서적 스트레스에 반응하여 심장이 빠르게 뛰는 신경을 차단하는 절차를 갖는 것입니다. 수술 후에는 스트레스 나 운동에 반응하여 위험한 심장 리듬을 유발할 가능성이 훨씬 적습니다.
전문가에게 전화해야하는시기
실신, 부정맥, 설명 할 수없는 호흡 곤란을 경험하면 의사의 진찰을 받으십시오.
예지
긴 QT 증후군에 대한 무서운 것은 그렇지 않으면 건강한 사람들에게 갑작스러운 죽음을 초래할 수 있다는 것입니다. 그러나 긴 QT 간격이있는 것으로 밝혀진 사람들은 스트레스와 격렬한 운동과 같은 QT 간격을 더 길게 만들 수있는 것들을 피함으로써 부정맥의 위험을 상당히 줄일 수 있습니다. 의사에게 당신에게 가장 적합한 운동의 양과 종류에 대한 조언을 구하십시오.
베타 차단제와 같은 약물과 심장 박동기 – 제세 동기의 수술 적 삽입은 예후를 크게 향상시킬 수 있습니다.