랑게르한스 세포 Histiocytosis (Histiocytosis X)

그것은 무엇인가?

랑게르한스 세포는 바이러스, 박테리아 및 기타 침입자로부터 신체를 보호하는 데 중요한 역할을하는 면역계의 백혈구입니다. 그들은 피부, 림프절, 비장, 골수 및 폐에서 발견됩니다.

Langerhans의 세포 조직 구증 (이전의 조직 구 간성 X)에서는 랑게르한스 세포가 비정상적으로 증식합니다. 몸을 보호하는 대신에,이 세포들은 엄청난 수의 조직 손상과 파괴를 일으키며, 특히 뼈, 폐 및 간에서 발생합니다. 이 세포의 과증식은 암과 같을 수도 있지만, 대부분의 연구자들은 랑게르한스 세포 조직 구증이 암의 한 형태라고 생각하지 않습니다. 실제로, 세포는 정상적인 것처럼 보입니다. 너무 많은 것들이 있습니다. 대신, 그것은 면역계가 비정상적으로 증식하고 주변 조직의 염증과 손상을 촉진하는 면역 체계의 질병 인 것으로 보인다.

랑게르한스 세포 조직 구 증은 오직 하나의 부위 또는 장기에서 발달 할 수 있거나 여러 다른 부위와 기관을 포함 할 수 있습니다. 대부분의 경우, 많은 신체 기관에 영향을 미치는 랑게르한스 세포 조직 구 증은 일반적으로 2 세 미만의 소아에서 발생하지만 단발성 질환은 모든 연령대의 사람들에서 발생할 수 있습니다.

이 질환의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 연구자들은 환경에 존재하는 공통적 인 물질 (아마도 바이러스 감염)이 면역계에 과민 반응을 일으켜 질병을 유발할 가능성을 연구하고있다. 그러나 연구자들은 아직 질병을 유발하는 감염이나 물질을 확인하지 못했다. 한 가지 흥미로운 사실은 폐 질환이있는 거의 모든 사람들이 현재 또는 이전의 담배 흡연자라는 점입니다. 그러나 흡연자들조차도 이러한 증상은 드뭅니다. 흡연은 폐 외부의 신체 부위에 영향을 줄 때 질병에 아무런 역할을하지 않습니다. 다른 이론들은 랑게르한스 세포 조직 구 증의 주요 원인이 비정상적인 면역 체계임을 시사한다.

랑게르한스 세포 조직 구증은 드문 일로, 미국의 25 만 명의 어린이와 1 백만 명의 성인에게 영향을 미칩니다. 어떤 연령대에서도 발병 할 수 있지만, 어린이 및 청소년에서는 17 세 이전에 약 70 %의 환자가 발생합니다. 어린 시절에 랑게르한스 세포 조직 구증은 1 세에서 3 세 사이에 최고조입니다.

랑게르한스 세포 조직 구 증은 이전에는 별개의 질환으로 여겨지는 질환을 포함합니다 : 확산 세망 내막 증, 호산 구성 육아종, 손 쉴러 – 기독교 질환 및 문자 – 시웨병.

조짐

증상은 다음과 같습니다.

뼈, 특히 팔이나 다리의 지속적인 통증과 붓기
뼈 골절, 특히 뚜렷한 외상이나 경미한 부상없이 발생하는 골절
랑게르한스 세포 조직 구증이 턱뼈에 영향을 준다면 이완 된 치아
랑게르한스 세포 조직 구증이 귀 주변 해골 뼈에 영향을 미친다면 귀 감염 또는 귀에서 분비됩니다.
피부 발진, 보통 엉덩이 또는 두피에
부어 오른 땀샘 (확대 림프절)
피부와 눈의 황변 (황달) 및 복부 (복수)의 비정상적인 액체 축적과 같은 간 기능 장애의 징후가 있거나없는 간이 확대됨.
눈 뒤에서 랑게르한스 세포 조직 구증으로 인한 눈이 부풀어 오름
폐가 관련되어있을 경우 호흡 곤란과 기침
호르몬 이상으로 인한 성장 장애 및 과도한 배뇨

덜 일반적인 증상으로는 발열, 체중 감소, 과민 반응 및 체중과 체력 유지 실패 ( “번창하지 못함”) 등이 있습니다.

진단

랑게르한 세포 조직 구증은 드물고 흔한 의학적 문제로 인해 발생할 수있는 증상을 일으키는 경향이 있기 때문에 진단하기가 어렵고 진단에 시간이 걸릴 수 있습니다. 이 때문에 귀하의 담당 의사는 랑게르한스 세포 조직 구증증이 아닌 다른 의학적 문제와 관련된 질문을 할 수 있습니다.

의사는 증상이있는 부위의 신체 부위에 특별한주의를 기울여 검사 할 것입니다. 뼈 통증이나 붓기가 있다면 의사는 일련의 표준 뼈 X 레이와 뼈 스캔을 원할 것입니다. 이 X- 레이는 용질 병소라고 불리는 뼈 파괴 부위를 보여줄 수 있으며, 뼈 스캔은 뼈가 손상된 곳의 “핫스팟”을 보여주고 수리를 시도 할 수 있습니다. 척추 또는 골반의 전산화 단층 촬영 (CT) 스캔은 다음과 같은 경우에 권장됩니다. 의사는 그 부위의 뼈가 관여 될 수 있다고 의심합니다. 간 질환의 징후가있는 경우 의사는 혈액 검사를 지시하여 간 기능이 얼마나 잘 작동하는지 확인합니다. 폐 증상이 있거나 신체 검사를 기반으로 폐가 의심되는 경우 흉부 X 선 검사 또는 CT 검사를하는 것이 좋습니다. 담당 의사가 뇌가 침범 된 것으로 의심되는 경우 머리를 CT로 스캔하는 것이 좋습니다. 새로운 이미징 기법 인 PET 스캐닝이 유용 할 수도 있습니다.

의사가 랑게르한스 세포 조직 구 증후군이 의심된다면 진단을 확인하는 유일한 방법이기 때문에 생검이 권장됩니다. 생검에서는 작은 조각의 조직이나 뼈가 제거되어 검사실에서 검사됩니다. 대부분의 경우,이 생검 샘플은 뼈, 폐, 림프절 또는 피부의 일부와 같이 질병의 영향을받는 신체 부위에서 가져옵니다. 혈액 검사 결과 골수가 포함되는지 여부가 결정됩니다.

기대 기간

랑게르한 세포 조직 구증이 얼마나 오래 지속될지는 예측하기가 어렵습니다. 경우에 따라 치료없이 점차 사라집니다. 이것은 뼈 또는 피부와 같은 신체의 한 영역만을 포함하는 랑게르한스 세포 조직 구증이 있거나 폐가 영향을받는 사람이 흡연을 중단 한 경우에 가장 많이 발생합니다. 다른 경우에는 질병이 치명적일 수 있습니다. 가장 흔히 영향을받는 신체 부위가 여러 개인 사람입니다. 담배를 피우는 사람의 경우, 흡연은 계속되는 동안 질병이 거의 개선되지 않습니다.

예방

랑게르한스 세포 조직 구증의 원인은 알려져 있지 않기 때문에 예방법이 없습니다. 그러나 담배를 피우는 사람들은 폐를 포함한 거의 모든 경우가 발생하기 때문에 흡연은 폐에서 랑게르한스 조직 구증의 발생을 예방할 수 없습니다.

치료

치료는 질병의 정도에 달려 있습니다.

단일 시스템 랑게르한스 세포 조직 구 증 – 매우 효과적인 치료법은 프레드니손 (여러 브랜드 이름으로 판매 됨)과 같은 코르티코 스테로이드, 화학 요법의 유무와 상관없이, 소파술 (curettage)이라고 불리는 긁기 절차로 뼈의 관련 부분을 제거하는 것입니다. 고립 된 피부 침범의 경우 피부에 직접 적용되는 화학 요법 (질소 겨자)이 질병을 제거 할 수 있습니다. 탈리도마이드 또는 메토트렉세이트는 피부 침범에 효과적 일 수 있습니다. 뼈의 관여 (예 : 다리 또는 척추)가 골절 될 가능성이있는 약화 된 부위를 유발하는 경우 방사선 요법을 권장 할 수 있습니다. 질병이 목에 뼈가 불안정 해지면 척추 융합이 적절할 수 있습니다. 이것은 척수 손상 위험을 줄이는 데 도움이됩니다.
다 계통 랑게르한스 세포 조직 구 증 화학 요법은 효과적 일 수 있지만 성공률은 오직 하나의 시스템 만이 영향을받는 경우보다 훨씬 적습니다. vinblastine (Velban), etoposide (VePesid, Etopophos, Toposar), 6-mercaptopurine (6-MP), cladribine (Leustatin), cytosine arabinoside 및 methotrexate (여러 상표명) 등 많은 약들이 시도되어 왔지만, 치료법은 알려져 있지 않습니다. 간, 골수 또는 폐의 이식 수술은 종종 권장되지만 랑게르한스 세포 조직 구 증후군 환자가 장기 이식을 받아야하는 것에 대해서는 합의가 이루어지지 않습니다.

전문가에게 전화하는 경우

귀하 또는 귀하의 자녀가 뼈에 통증이 있거나 붓거나 발진이 지속되거나 랑게르한스 세포 조직 구증 증세가 나타나면 의사 나 소아과 전문의에게 연락하십시오.

예지

단일 시스템 랑게르한스 세포 조직 구 증을 가진 많은 사람들이 완전히 회복합니다. 다중 시스템 질환을 가진 많은 사람들이 화학 요법에 반응하지만, 중증 또는 내성의 경우에는 치명적일 수 있습니다.

랑게르한스 세포 조직 구 증후군 환자는 림프종 및 백혈병을 포함하여 말기 암 발병 위험이 평균보다 높을 수 있습니다. 이 위험이 증가한 이유는 알려져 있지 않습니다.