가와사키 병

그것은 무엇인가?

카와사키 병은 전형적으로 5 세 미만의 어린이에게 발생하는 드문 질환입니다. 점막 림프절 병으로도 알려져 있습니다. 카와사키 병은 원인 불명 인 신비한 질병이지만 일부 과학자들은 그 원인이 세균의 바이러스 나 독소 같은 감염일지도 모른다고 의심합니다.

가와사키 병은 1967 년에 일본 어린이들 사이에서 처음 발견되었습니다. 하와이에 사는 미국 어린이들에서 9 년 이내에이 병이보고되었습니다. 연구가들은 카와사키 병이 일본과 하와이 사이에 퍼져 나간 감염에 의한 것이라고 추측했지만, 이것은 결코 확인 된 적이 없다. 최근의 증거에 따르면 유전적인 요소가 중요 할 수도 있습니다. 그러나 가와사끼 병의 원인은 여전히 수수께끼로 남아 있습니다.

카와사키 병은 신체의 여러 부위에서 염증을 유발하여 어린이를 아프게합니다. 심장에서이 염증은 심근염 (심근의 염증), 심낭염 (심장을 덮는 막의 염증) 또는 판막염 (심장 판막의 염증)의 형태를 취할 수 있습니다. 가와사끼 병은 수막염 (뇌와 척수를 덮는 막의 염증)을 일으킬 수 있습니다. 또한 피부, 눈, 폐, 림프절, 관절 및 입에 염증을 일으킬 수 있습니다.

카와사키 병과 관련된 가장 위험한 문제는 특히 신체의 중형 동맥에서 혈관염 (혈관 염증)의 위협입니다. 이 혈관염은 심장의 관상 동맥에 손상을 입혀이 혈관에서 비정상적인 확장 (팽창) 또는 팽창 (동맥류)을 유발할 때 특히 위험 할 수 있습니다. 드문 경우이지만, 가와사키 병과 관련된 동맥 손상은 아주 어린 아이에게 심장 발작을 일으킬 정도로 심장의 혈액 공급을 현저하게 방해 할 수 있습니다.

미국과 다른 선진국에서 카와사키 병은 이제 어린이들의 후천성 심장 질환의 가장 흔한 원인입니다. 대부분의 경우 심장 질환을 앓고있는 어린이들은 출생시에 문제가 있습니다. 이 질병은 매우 드문 것으로 미국의 5 세 미만 어린이 5000 명 중 1 명 미만에 영향을 미칩니다. 환자의 75 ~ 80 %가 5 세 미만 어린이입니다. 소년 소녀보다 더 자주 영향을받습니다.

조짐

가와사키 병이 있는지 확인하기위한 검사가 없으므로 의사는 그것이 생성되는 문제의 조합으로 상태를 정의합니다. 이 질환을 가진 전형적인 사람은 적어도 5 일 동안 고열 (보통 화씨 104도 이상)이 있습니다. 이 발열은 대개 다음과 같은 추가 증상 중 적어도 네 가지 증상과 함께 발생합니다.

두 눈의 결막염 (충혈 된 눈)
입이나 목과 관련된 증상으로 입술이나 목의 발적과 염증, 갈라진 입술, 출혈하는 입술 또는 딸기 색의 혀가 포함됩니다.
손이나 발에 영향을주는 증상으로 손바닥과 발바닥에 피부가 부어 오르거나 붉어 지거나 손끝, 발가락, 손바닥 또는 발바닥에 피부가 벗겨짐
주로 몸통에 생긴 발진
목의 땀샘

카와사키 병 환자는 질병의 정의에 속하지 않는 다른 증상을 가질 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

관절 통증과 붓기
설사
구토
복통
기침
귀앓이
콧물
과민 반응
발작
팔 또는 다리의 약점
안면 근육의 약점
심장 리듬 이상
심장 마비 증상

진단

미국에서는 카와사키 병이 드물기 때문에 의사는 더 흔한 다른 질병을 확인하고 비슷한 증상을 보이기를 원할 것입니다.

의사가 카와사키 병에 걸렸다 고 의심되면 다음과 같이 질문 할 수 있습니다.

약물 반응을 배제하는 자녀의 약물
연쇄상 구균 감염으로 인한 성홍열을 배제하기 위해 연쇄상 구균 성 인두염 환자에게 최근에 노출 된 경우
최근에 홍역이있는 사람에게 노출 된 경우, 홍역을 배제하려는 경우 (특히 자녀가이 질병에 대해 예방 접종을받지 않은 경우)
최근 록키 산열에 의한 열이 초기에 유사한 증상을 일으킬 수 있으므로

가와사끼 병의 진단 치료의 일환으로 의사는 혈액 증상 검사 및 진단 절차를 통해 어린이의 증상이 다른 감염성 또는 비 감염성 원인을 확인해야 할 수도 있습니다.

가와사끼 병의 가능성이 분명 해지면 의사는 심장의 구조를 설명하기 위해 음파를 사용하는 고통없는 검사 인 심 초음파를 예약 할 수 있습니다. 이를 통해 의사는 관상 동맥의 팽창이나 동맥류를 검사 할 수 있습니다. 경우에 따라 의사는 동맥류의 증거를 찾기 위해 심장을 공급하는 동맥에 염료를 주입하는 절차 인 관상 동맥 조영술을 권장하거나 카와사키 병의 전형을 좁힐 수 있습니다.

귀하의 자녀가 질병의 정의에 맞는 증상을 보이며 이러한 증상에 대해 다른 설명이없는 경우 의사는 가와사끼 병을 진단합니다. 연구자들은이 질병에 대한 단순하고 신뢰할 수있는 진단 테스트를 계속 찾고 있지만, 현재까지는 아무도 사용할 수 없습니다.

기대 기간

가와사끼 병은 몇 주 동안 지속되며 세 단계로 진행됩니다.

급성기 – 증상이 가장 심할 때 이것은 가장 강렬한 질병의 일부입니다. 보통 1 ~ 2 주간 지속됩니다.
아 급기 단계 -이 단계는 아이의 발열, 발진 및 림프절 부종이 사라지면 시작됩니다. 그러나 아이는 여전히 짜증을 느끼고 식욕이 약해지고 눈이 약간 붉어지며 손가락과 발가락에 피부가 벗겨 질 수 있습니다. 이 단계는 대개 발열이 시작된 후 3 ~ 4 주 후에 끝납니다.
병후 단계 -이 단계는 모든 임상 증상이 사라지면 시작되지만 적혈구 침강 속도 (ESR)라는 혈액 검사 결과는 여전히 신체에 염증이 있다는 지표가 비정상 상태로 유지됩니다. 발열이 시작된 후 보통 6 주에서 8 주 사이에 ESR 결과가 정상으로 돌아 오면 회복기가 끝납니다.

예방

카와사키 병의 원인은 알려지지 않았기 때문에이를 예방할 수있는 방법이 없습니다.

치료

카와사키 병은 감마 글로불린을 정맥 주사 (정맥에 직접 투여) 한 후 아스피린과 함께 입안으로 1 회 투여합니다. 감마 글로불린은 기증 된 혈액에서 정제 된 단백질 및 항체 모음입니다. 왜이 병에 효과적인지는 알려져 있지 않습니다. 감마 글로불린 주사는 열이 계속되면 며칠에 걸쳐 반복 될 수 있습니다.

감마 글로불린 치료가 빨리 시작될수록 효과가 좋습니다. 예를 들어 관상 동맥 동맥류를 포함한 가와사키 병의 합병증은 조기 치료로 예방할 수 있습니다. 그러나 증상이 시작된 후 10 일 또는 그 이상이 시작되면 감마 글로불린 치료로 이러한 동맥류를 예방할 수 없습니다.

일반적으로 부모는 뇌와 간에 손상을 줄 수있는 중대한 장애인 라이 (Reye) 병을 유발할 수 있으므로 어린이에게 아스피린을 투여하는 것에 대해 경고합니다. 그러나 아스피린은 카와사키 병의 가장 좋은 치료법입니다. 그래서 이런 상태의 어린이에게는 라이 (Reye) 병의 희귀 한 위험보다 더 많은 이점이 있습니다. 카와사키 병의 급성 증상이 나타난 후 6 주에서 8 주 동안 아스피린을 복용합니다.

감마 글로불린 주사가 효과적이지 않으면 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제제 인 etanercept 또는 infliximab을 포함한 다른 치료법을 권장합니다. 다른 치료법에 반응하지 않는 가와사끼 병의 경우 플라스마에 레스 리 시스 (plasmapheresis)라는 절차가 권장 될 수 있습니다. 혈장 제거 (plasmapheresis)에서 혈액은 제거되고 단백질 (항체 포함)을 제거하기 위해 여과 된 다음 신체로 되돌아 간다.

전문가에게 전화하는 경우

자녀가 카와사키 병의 다른 증상이 있거나없는 상태에서 고열이 발생하면 즉시 의사에게 연락하십시오.

예지

적절한 치료를받지 않으면 카와사키 병을 앓고있는 어린이의 20 ~ 25 %가 관상 동맥에 이상이 생깁니다. 치료시이 비율은 2 %에서 4 %로 떨어집니다. 사망 위험은 매우 낮아 1000 명 중 3 명이며 심장 합병증으로 인한 사망 위험이 가장 큽니다. .

가와사끼 병 환자의 25 %는 처음 1-3 개월 동안 관상 동맥류가 있습니다. 동맥류는 내년 또는 2 년 내에 혼자서 사라집니다.

그러나 관상 동맥 질환은 이전에 염증이 있었던 관상 동맥에서 나중에 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 가와사끼 병을 앓은 모든 어린이들에게 정기적 인 재평가가 권장됩니다.

급성 질환 중 심장 질환 (예 : 흉통)이나 관상 동맥 질환의 증상이 계속되는 어린이는 일반적으로 스트레스 검사, 심 초음파 및 때로는 관상 동맥 조영술을 포함한 정기 검사가 필요합니다. 관상 동맥 손상으로 인해 심장 건강이 악화되면 문제를 해결하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.