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면역 혈소판 감소 자반 (ITP)

면역 혈소판 감소 자반 (ITP)

그것은 무엇인가?

더 짧은 이름 Immune Thrombocytopenia (동일한 약어 ITP)로도 알려진 면역 혈소판 감소 자반병 (ITP)은 그 이름을 구성하는 세 가지 용어를 보면 이해할 수 있습니다.

  • 면역 질병이 면역 시스템에 의해 유발된다는 것을 나타냅니다.이 면역 시스템은 사람의 혈소판을 공격하는 세포와 항체를 만듭니다. 이는 혈액의 응고를 돕는 부분입니다.

  • 혈소판 감소증 그 질병이 혈소판의 다른 이름 인 혈소판 수치가 낮다는 것을 의미합니다. 혈소판은 골수 (뼈의 중앙 안감)에서 생성됩니다. 몸에 상처를 입히거나 다른 종류의 외상을 경험하면 피가 굳어지고 출혈을 제한 할 수 있도록 충분한 수의 혈소판이 필요합니다.

  • 퍼 푸라 질병이 피부 아래 출혈로 인해 발생하는 빨간색 또는 자주색 발진을 일으키는 것을 의미합니다. 이것은 질병의 단지 하나의 징후 일뿐입니다

요약하면, ITP는 비정상적으로 낮은 혈소판 수치가 자반병 및 다른 형태의 비정상적인 출혈을 유발하는 질병입니다.

ITP를 가진 사람에서는 면역계가 항 혈소판 항체라고 불리는 비정상적인 단백질을 생성합니다. 이러한 잘못 지시 된 단백질은 마치 혈소판이 “외래 (foreign)”또는 침입하는 박테리아 또는 바이러스 인 것처럼 혈소판 표면에 부착됩니다. 영향을받은 혈소판이 혈류를 순환하면서 비장에 의해 비정상적으로 인식되어 혈액에서 제거됩니다.

비장에 의해 점점 많은 혈소판이 제거됨에 따라 혈중 혈소판 수치가 정상 하한치 (혈액 1 입방 밀리미터 당 약 130,000)를 벗어나 혈소판 감소증 (저 혈소판 수치)으로 진단됩니다.

혈소판 수치가 30,000에서 50,000 범위로 떨어지면 작은 상처, 타박상, 의료 주사, 혈액 검사 또는 치아 추출과 같은 경미한 피부 손상 후 비정상적인 출혈이 발생할 수 있습니다.

혈소판 수치가 10,000 이하로 떨어지면 부상을 입지 않아도 출혈의 위험이 증가합니다. 이런 종류의 출혈은 두개골과 뇌 내부에서 발생하면 특히 위험합니다. 두개 내 출혈로 알려져 있습니다. 출혈은 또한 신장과 방광에서 발생하여 피의 소변을 유발할 수 있습니다. 과도한 출혈은 정상적인 월경주기에도 발생할 수 있습니다.

현재 ITP에는 세 가지 분류가 있습니다.

  • 새로 진단받은 (급성이라고도 함) ITP -이 형태의 ITP는 3 개월 미만 지속되며 일반적으로 2 세에서 6 세 사이의 어린이에게 영향을줍니다. 일반적으로 바이러스 감염 후 곧 나타납니다. 급성 ITP를 앓는 대부분의 어린이는 치료없이 회복되며 혈소판 수치는 결국 정상 수준으로 상승합니다. 그러나 새로 진단받은 ITP 환자의 7-28 %는 지속적인 또는 만성 ITP를 개발할 수 있습니다.

  • 지속적인 ITP :이 질병은 3 개월에서 12 개월 동안 나타나며, 자발적으로 교정되거나 완화되지 않았습니다. 치료의 여러 시도에도 불구하고 여전히 지속됩니다.

  • 만성 ITP -이 형태의 ITP는 12 개월 이상 지속되며, 보통 20 세에서 40 세 사이의 성인을 공격하며 정상 혈소판 수치를 회복하기 위해 치료를 받아야합니다. 만성 ITP는 남성보다 여성에서 3 배나 흔합니다. 일반적으로 의사는 의사의 진찰을 받기 전에 몇 주 또는 몇 달 동안 비정상적인 출혈을 온화하고 중등도로 호소합니다.

대부분의 경우, ITP의 원인을 알 수 없습니다. 몇 가지 경우에, ITP는 토닉 물 속에있는 퀴닌 (quinine)과 같은 특정 약물 또는 식품 성분에 대한 반응 일 수 있습니다. 미국에서 ITP는 매년 10 만 명당 4 명에게 영향을 미치는 비교적 드문 질환입니다.

ITP는 임신 중에 발생할 수 있습니다. 낮은 혈소판은 엄마와 태아 모두 심각한 출혈 문제를 일으킬 수 있습니다.

조짐

ITP는 혈소판 수가 50,000 이상으로 유지되는 한 증상을 일으키지 않습니다. 일반적으로 비정상적인 출혈을 예방하는 데 필요한 최소량입니다. 낮은 혈소판 수치에서 ITP는 ITP의 유형에 따라 다른 증상을 유발할 수 있습니다.

때로는 유일한 증상은 아래 다리에 나타나는 작은 자줏빛 반점이 나타나는 것입니다. 그들은 점박이 (petechiae)라고 불립니다. 이들은 새는 작은 혈관에 의해 피부 밑에 피가 쌓이는 정확한 양입니다.

매우 낮은 혈소판 수치에서 ITP는 ITP의 유형에 따라 다른 증상을 유발할 수 있습니다.

  • 급성 ITP – 증상은 대개 갑자기 시작됩니다. 소아에서 방아쇠는 바이러스 감염이 될 수 있으며, 감염 후 1-3 주가 지나면 ITP 증상이 나타납니다. 성인에서는 급성 ITP 유발 요인이 분명하지 않을 수 있습니다.

    병의 첫 징후는 다리에 빨간색 또는 보라색 피부 발진이 있거나 경미한 외상 후에 비정상적인 멍이들 수 있습니다. 또한 입술이나 잇몸 표면에 빈혈이나 빈혈이 생길 수 있으며 빈번하거나 심각한 코피가있을 수 있습니다. 이러한 증상을 제외하고, 어린이 또는 사람은 일반적으로 정상적이고 활동적으로 보입니다.

  • 지속성 또는 만성 ITP – 지속성 또는 만성 ITP를 가진 전형적인 환자는 설명 할 수없는 타박상, 간헐적으로 치유되고 혈액을 흘리는 상처, 치아 추출 후 장기간 출혈, 비정상적으로 길거나 무거운 생리 기간을 간헐적으로 겪은 성인 여성입니다.

진단

귀하 또는 귀하의 자녀가 복용하고있는 모든 처방약 및 비처방 약, 자연 또는 약초 ​​요법에 대해 의사에게 알려주는 것이 중요합니다. 의사는 뾰루지, 멍이 들거나 상처 나 다른 이상한 출혈의 징후에 특히주의하여 부모님이나 자녀를 검사 할 것입니다. 의사는 다음 검사 중 하나 이상을 주문할 것입니다.

  • 혈소판 수 – 의사는 항상 먼저이 검사를 주문합니다. ITP는 낮은 혈소판 수치 (혈소판 감소증)의 원인 중 하나입니다.

  • 혈액 검사 – 항 혈소판 항체 검사를 포함하여 여러 가지 다른 혈액 검사를 시행 할 수 있습니다.

  • 혈액 도말 검사 -이 검사에서는 한 방울의 혈액이 유리 슬라이드 위에 묻혀서 혈소판과 다른 혈액 세포의 크기, 모양 및 일반적인 모양을 현미경으로 확인할 수 있습니다.

이 검사의 결과에 따라 골밀도 생검이 필요할 수 있습니다. 특히 최근에 감염된 적이없는 어린이이거나 오랜 시간 동안 비정상적인 출혈이 있었던 성인의 경우에 생검이 필요할 수 있습니다. 골수 생검에서 작은 골수 조각을 제거하고 실험실에서 검사합니다.

이 검사의 목적은 거핵구라고 부르는 세포가 있는지 여부를 확인하는 것입니다. Megakaryocytes는 혈소판으로 변하는 골수 세포입니다.

ITP에는 많은 거핵 세포가 있어야합니다. 이것은 골수가 정상적으로 작동하고 충분한 양의 혈소판을 생성하고 있음을 나타냅니다. 그리고 혈소판이 골수에서 빠져 나오면서 혈액 순환이 시작됩니다. 문제는 혈소판이 항체에 의해 파괴된다는 것입니다.

거핵구 수가 적 으면 다른 진단을 받아야합니다.

기대 기간

새로 진단 된 (급성 ITP) 3 개월 이내에 지속되며 2 ~ 3 개월 이내에 75 %의 어린이가 스스로 회복합니다. 지속적이고 만성적 인 ITP는 수년 동안오고가는 경향이 있습니다.

예방

ITP를 방지 할 수있는 방법은 없습니다. 물질에 의해 증상이 유발 된 경우, 귀하 또는 귀하의 자녀에게 그 물질을 피하도록 지시 받게됩니다.

치료

치료 방법은 ITP가 급성, 지속성 또는 만성 여부에 따라 다릅니다.

  • 급성 ITP – 급성 ITP를 앓고있는 대부분의 어린이는 치료없이 회복하기 때문에 심각한 출혈이 있거나 혈소판 수가 20,000 미만으로 떨어지지 않는 한 의사는 대개 약물을 처방하지 않습니다. 이런 일이 발생하면 정맥 내로 (정맥 내로) 주어진 입 및 감마 글로불린 또는 항 -Ro (D) 면역 글로불린 (WinRho)에 의한 프레드니손 (여러 상표명으로 판매되는 합성 스테로이드)으로 치료됩니다.

  • 지속성 또는 만성 ITP – 만성 ITP를 가진 성인은 혈소판 수가 20,000 아래로 떨어지거나 혈소판 수가 50,000 이하로 떨어져 출혈이있을 때 치료됩니다. 성인 치료는 대개 프레드니손으로 시작됩니다. 프레드니손이 혈소판 수치를 50,000 이상으로 유지하지 않거나 프레드니손의 복용량을 높게 유지해야하는 경우 의사는 대부분 정맥 내 감마 글로불린 또는 항 -Ro (D) 면역 글로불린을 주문합니다.

    이것이 효과적이지 않은 경우 성인을위한 다음 옵션은 리툭시 맵 (리툭산) 또는 비장 절제술 (비장의 외과 적 제거)으로 치료하는 것입니다. 비장 제거술을받은 환자는 특정 유형의 감염증 발병 위험이 유의하게 높아진다는 사실을 알고 있어야합니다.

적절한 혈소판 수를 유지하기 위해 처방되는 다른 약물에는 danazol (Danocrine), azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), vincristine (Oncovin 및 기타) 및 vinblastine (Velban)이 포함됩니다. romiplostim (Nplate)이라는 유망한 신약은 비장 제거의 필요성을 줄여줍니다. 이 신약은 골수에 더 많은 혈소판을 만들기 위해 이들 세포를 유도하는 거핵구의 수용체를 자극합니다.

모든 의약품, 식품 및 음료는 ITP를 유발할 수있는 성분이 포함되어 있지 않다는 것을 확실히하기 위해 검토 될 것입니다. 예를 들어 어떤 사람들에게는 퀴닌을 섭취하면 혈소판 수가 낮아질 수 있습니다.

ITP 치료 중 귀하 또는 귀하의 자녀는 부상을 당할 위험이 높은 스포츠 및 기타 신체 활동, 특히 머리 부상을 피하기 위해 조언을받을 것입니다.

전문가에게 전화하는 경우

사소한 수술이나 치과 수술 후 쉽게 멍이 들거나, 작은 상처로 오랜 시간이 흘러 나오거나, 비정상적인 월경 출혈, 또는 장기간 출혈을 포함하여 비정상적인 출혈이 있었던 경우 의사에게 연락하십시오.

부모가 자녀 인 경우, 쉽게 멍이 들거나, 빨간색 또는 자주 발진이 나타나거나, 자주색 반점이 많거나, 자주 또는 무거운 코피, 출혈하는 잇몸 또는 혈액과 같이 비정상적인 출혈이있는 경우 소아과 의사 또는 가정의에게 전화하십시오. 입이나 입술에 물집이 생겼다.

예지

소아에서는 급성 ITP에 대한 전망이 일반적으로 매우 좋습니다. 환자의 약 75 %는 3 개월 이내에 완전히 회복되고 약 80 %는 6 개월 이내에 회복됩니다. ITP 소아의 1 % 미만이 두개골 내 출혈을 일으 킵니다. 소수의 아동 만 만성 ITP를 발전시키고 있으며, 대부분의 어린이는 심각한 출혈이 없습니다.

만성 ITP의 증상은 대개 성인에게 나타나고 나타납니다. 약물 치료가 필요할 때, 프레드니손으로 치료받는 환자의 약 50 %는 4-6 주 이내에 정상 혈소판 수치를 보입니다. 그러나 프레드니손이 감소하면 많은 사람들에게서 혈소판 수가 다시 감소합니다. 이런 일이 생기면 의사는 비장을 제거 할 것을 권장 할 수 있습니다. 비장을 제거한 지 일주일 만에 만성 ITP를 가진 성인 환자의 약 70 %가 정상 혈소판 수를 보입니다. 비장 제거의 위험은 감염 위험이 높아집니다.