혈우병

그것은 무엇인가?

혈우병은 유전되는 질환입니다. 혈액이 제대로 응고되는 것을 방지합니다. 혈우병 환자는 평소보다 더 오래 피를 흘립니다. 이 출혈은 경증부터 중증까지 다양합니다. 심한 경우 혈우병 환자가 출혈로 출혈 할 수 있습니다.

혈우병이 유전되는 방식 때문에 거의 독점적으로 남성에게 영향을줍니다. 여자는 그것을 얻을 수 있지만, 그것은 매우 드뭅니다.

응고는 혈액이 두꺼워 지거나 결착되는 과정입니다. 이렇게하면 끊어 지거나 다른 부상이 끝없이 출혈하는 것을 방지 할 수 있습니다.

응고 인자는 혈액이 응고하는 데 도움이되는 물질입니다. 혈우병 환자에게는 충분한 응고 인자가 없습니다.

혈액 응고에는 두 가지 요인이 포함됩니다. 한 세트는 혈소판이라고 불리는 골수에서 만들어진 특수 혈액 세포와 함께 작용합니다. 혈소판은 혈액 응고에 중요한 역할을합니다. 다른 인자들은 응고 시스템을 포함합니다. 응고는 출혈을 응고시키고 멈추게하는 일련의 화학 반응입니다.

혈우병과 관련된 주요 응고 인자는 Factor VIII, Factor IX 및 Factor XI입니다.

혈우병의 종류 :

• 혈우병 A 혈우병의 가장 흔한 유형입니다. 혈우병 A 환자에게는 충분한 응고 인자 VIII가 없습니다. 혈우병 A를 앓고있는 대부분의 사람들은 무릎이나 엉덩이와 같은 큰 관절에 출혈로 인한 심각한 질병을 앓고 있습니다. .

• 혈우병 B 크리스마스 질병이라고도합니다. 그것은 응고 인자 IX의 결핍에 의해 야기됩니다. 경증, 중등도 또는 중증 일 수 있습니다.

• 혈우병 C 또한 인자 XI 결핍증이라고도합니다. 미국에서는 흔하지 않습니다. 혈우병 C는 응고 인자 XI 결핍에 의해 유발됩니다. 그것은 혈우병 A 또는 B와 다른 방식으로 유전됩니다. 결과적으로 그것은 남녀 모두에게 전달 될 수 있습니다.

조짐

혈우병 환자는 신체 어디에서나 출혈 할 수 있습니다. 그러나, 그들은 작은 상처 나 찔린 상처로부터 거의 출혈이 거의 없습니다.

오히려 혈우병 환자는 심각한 부상, 외상 또는 수술로 다른 사람들보다 더 많이 출혈합니다. 얼마나 자주 그리고 얼마나 자주 피를 흘리는가는 얼마나 많은 응고 인자가 있는지와 관련이 있습니다.

혈우병 환자는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

• 관절로 출혈. 관절은 출혈이 발생하는 가장 일반적인 장소입니다. 발목, 무릎 또는 팔꿈치 관절이 가장 일반적으로 영향을받습니다. 감염된 관절은 따뜻하고 아프며 부어 오른다. 사람은 이전처럼 자유롭게 관절을 움직일 수 없습니다. 부상이나 아무런 이유없이 발생할 수 있습니다.

• 근육에 출혈.

• 식도, 위 또는 내장으로 출혈.

• 소변으로 출혈.

• 코와 잇몸에서 출혈.

• 무거운 월경 출혈 (여성에서).

덜 일반적인하지만 더 심각한 합병증은 뇌에 출혈입니다. 증상으로는 갑작스런 메스꺼움, 두통, 정신 지체 감소 등이 있습니다.

XI 결핍증의 증상은 대개 양쪽 부모로부터 질병을 상속받은 사람들에게만 나타납니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 절단, 수술 또는 치과 적출술 후 연장되거나 과도한 출혈

• 코피

• 소변의 혈액

• 비정상적으로 무겁거나 연장 된 월경 출혈

혈우병 C에서 어떤 원인없이 출혈하는 것은 드뭅니다.

진단

심한 혈우병 환자는 출생 후 2 년 이내에 출혈 문제가 발생합니다. 많은 유아들은 할례 후에 출혈이 길어질 때 진단을받습니다. 다른 것들은 어린 시절에 진단됩니다. 그들은 전형적인 아동기 부상 후에 과도한 타박상과 관절로의 출혈을 일으킬 수 있습니다.

가벼운 혈우병 환자는 수십 년 동안 진단받지 못할 수 있습니다. 진단은 외상, 부상 또는 수술 후에 비정상적인 출혈을 경험 한 후에 만 ​​발생할 수 있습니다.

의사가 혈우병이 의심되는 경우, 혈우병 빈도와 빈도를 물을 것입니다. 의사는 또한 가족 중에 출혈 문제가 있는지 물어볼 것입니다.

의사가 진찰을받을 것입니다. 그 또는 그녀는 피부, 근육 및 합동으로 과거 출혈의 기록에 집중할 것이다.

혈액에 응고 결함이 있으면 다양한 혈액 검사가 표시됩니다. 혈우병 A 또는 B 또는 인자 XI 결핍의 진단은 특정 응고 인자의 양을 측정하여 확인할 수 있습니다.

기대 기간

혈우병은 평생의 질병입니다. 증상은 대개 적절한 치료로 조절할 수 있습니다.

예방

혈우병의 가족력이있는 사람들은 혈우병을 자녀에게 전가시킬 위험이 있음을 알 수 있습니다. 간단한 혈액 검사가 일반적으로 필요한 모든 것입니다.

혈우병 환자는 부상, 사고 및 관절에 과도한 부담을주지 않도록 조치를 취해야합니다. 이것은 출혈의 삽화를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 예 :

• 혈우병 환자는 유아용 침대 또는 놀이터에 적절한 패딩이 있어야합니다.

• 혈우병 환자는 걷는 법을 배워야합니다.

• 혈우병을 앓고있는 취학 연령의 어린이는 접촉 스포츠 및 외상 위험이 높은 활동을 피해야합니다.

혈우병 환자는 수혈이 필요할 수 있습니다. A 형 간염과 B 형 간염 예방 접종을 받아야합니다.

혈우병 환자는 아스피린 및 혈액 응고에 영향을 미치는 다른 약물을 피해야합니다.

치료

예방 치료

응고 인자 농축 물은 혈액에서 빠진 응고 인자를 대체하는 데 도움이됩니다. 이렇게하면 얼마나 자주 얼마나 피가 흘리는지를 줄일 수 있습니다. 응고 인자 농축 물은 정맥으로 주사함으로써 제공됩니다.

과거에는 혈액 기증자로부터 수집 된 응고 인자에 대한 집중도를 사람들에게 줄 수있었습니다. 오늘날 인위적인 Factor VIII 및 Factor IX (재조합 Factor VIII 및 재조합 Factor IX라고 함)는 방대한 양으로 만들어집니다.

재조합 혈우병 인자가 시험관에서 만들어진다. 그들은 인간 혈액 제제에서 추출되지 않습니다. 따라서 수혈 관련 바이러스 질환 (예 : HIV 및 간염 바이러스)에 걸릴 수있는 위험이 크게 감소합니다.

그러나 이러한 응고 인자는 큰 단백질 (대형 복합 화학 구조)이기 때문에 환자는 혈액 응고를 가능하게하는 이들 인자의 능력을 중화하는 억제제 또는 항체를 개발할 수 있습니다. 이러한 응고 인자를 얻은 후에 억제제가 개발되면 다른 의약품이 필요할 수 있습니다.

과도한 출혈 치료

때때로 과도한 출혈은 재조합 응고 인자의 사용에도 불구하고 발생합니다. 출혈이 생길 때 병원 치료가 필요합니다. 상황은 뇌, 목, 중추 신경계 또는 중요한 기관이 관련된 비상 사태입니다.

혈우병 환자는 과다한 혈액 손실을 치료하기 위해 수혈이 필요할 수 있습니다.

모든 수술 또는 침습적 인 절차는 출혈을 적절하게 처리하기 위해 병원에서해야합니다. 치과 수술 전에 의사와 상담하십시오.

일부 환자는 요인에 대한 차단제를 개발하여 효과가 떨어집니다. 이 경우 요인이 다시 작동하도록 특수 치료가 필요할 수 있습니다.

전문가에게 전화해야하는시기

설명되지 않거나 심한 타박상이나 따뜻하고 아픈 관절이 자녀의 신체에있는 경우 의사에게 연락하십시오. 성인인데도 이런 증상이 나타나면 담당 의사에게 연락하십시오.

혈액학 및 혈액 응고 장애 모두를 전문으로 훈련받은 전문가는 혈우병 진단 및 치료에 가장 적합합니다. 출혈 질환을 가진 사람들은이 전문가들과상의해야합니다.

혈우병 환자는 항상 자신의 상태를 나타내는 의료용 경고 팔찌를 착용해야합니다.

예지

얼마나 잘하는가는 혈우병의 유형과 그 심각성에 달려 있습니다. 응고 인자 제품의 개발 덕분에 혈우병 환자 대부분은 정상 수명에 거의 도달 할 수 있습니다.

혈우병 환자에게 발생할 수있는 세 가지 주요 합병증이 있습니다.

• 공동 파괴 – 관절에 출혈이 여러 번 발생하면 관절이 심하게 손상 될 수 있습니다.

• 혈액에 의한 감염 – 혈액 검사 및 정제 기술은 수년에 걸쳐 현저하게 향상되었습니다. 이제는 간염이나 HIV 감염이 혈액 제제를 통해 전염되는 것은 극히 드뭅니다.

• 억제제 항체의 개발 – 응고 인자로 치료받는 사람들은 억제 항체를 개발할 수 있습니다. 이들은 응고 치료의 효과를 감소시키는 단백질입니다. 이런 일이 발생하면 치료가 복잡해지고 비용이 많이 듭니다.