경피증은 피부와 내부 장기에 영향을 미치는 드문 만성 질환입니다. 생식 연령의 여성은 남성보다 XNUMX 배 더 감염 될 가능성이 높습니다.
이 질병은 두 가지 주요 형태로 나타납니다.
1. 제한 : 특히 손발과 얼굴에서 피부가 두꺼워지는 것을 특징으로합니다.
2. 퍼베이시브 (Pervasive) : 팔다리와 얼굴, 가슴, 복부 및 등 외에 피부 부상이 널리 퍼져있을 때. 질병의 알려진 증상의 대부분은 두 이미지에 공통입니다. 경피증의 원인은 알려져 있지 않지만, 피부 경화 동안 XNUMX 가지 기본 과정, 즉 면역계의 변화 (염증 포함), 소 혈관 손상 및 섬유증이 발생하는 것으로 나타났습니다.
질병이 진행되는 동안 피부는 팽팽하고 두껍고 주름이 없습니다. 안면 피부 징후 (주름 부족, 입이 좁아짐), 손의 기형 (경 화상), 관절 움직임 제한. 질병에 감염된 사람들의 XNUMX 분의 XNUMX도 근육 염증을 일으 킵니다.
혈관 장애 – 레이노 증후군 : 감기, 자극에 노출 된 후 손가락, 코 및 귀의 피부색이 흰색, 파란색 및 빨간색으로 일시적으로 변합니다. 혈관의 빈번하고 빈번한 발작은 혈액 공급, 궤양 및 심지어 조직 괴사의 기능 장애를 유발합니다.
Renault의 발작은 내부 장기에서도 발생하며 심장, 폐 및 신장에 광범위한 손상을 일으 킵니다. 신장 손상은 과도한 혈압과 장애, 심지어는 불충분 한 투약 (때로는 투석이 필요함)으로 나타납니다.
작은 혈관 손상은 그들 중 일부의 막힘을 유발하는 반면 다른 하나는 확장됩니다. 그것은 피부와 점막의 표면에 붉은 별처럼 보입니다-telangiectasia. 손발톱 주변 피부의 모세 혈관의 변화는 모세관 현미경으로 확인할 수 있습니다.
섬유증은 다른 피부와 조직에서 시간이 지남에 따라 발생합니다.
내부 장기 노출의 위험에는 전체 소화관도 포함됩니다. 속쓰림에는 식도 손상, 복통, 설사 및 간헐적 인 변비, 심지어 소화 불량 및 섬유증 증후군으로 인한 삼키는 장애가 포함될 수 있습니다.
일부 환자 (특히 경피증이있는 환자)에서는 폐의 혈관에 상당한 변화가있어 폐의 고혈압으로 이어져 호흡 곤란, 약점 및 실신을 유발합니다.
일반적인 유형의 경피증에서 가장 흔한 합병증 중 하나는 기침과 빠른 호흡을 동반 한 폐 섬유증으로 폐의 공기량을 빠르게 줄여 호흡 곤란, 폐의 이차성 고혈압 및 심장의 오른쪽 오른쪽 – 심장 마비.
섬유증은 또한 심장 근육에 영향을 미쳐 부정맥 (부정맥) 및 심부전으로 이어집니다.
경피증이있는 여성은 임신에 어려움을 겪지 만 성공하면 건강한 아이를 낳게됩니다. 어머니의 경우, 출생시 신장에 감염 될 위험이 있으며, 질병이있는 남성은 발기 부전으로 고통받습니다.
경피증은 많은 기관과 기관에 해를 끼치는 질병으로 간주됩니다. 따라서 류마티스 전문의, 심장 전문의, 류마티스 전문의, 위장병 전문의, 피부과 의사 및 신장 의사 등 여러 의료진을 지속적으로 관찰하고 후속 조치를 취해야합니다. 조기 경화증은 빈번하고 영구적 인 폐 기능 (Spirometry), 폐의 CT (CT), 심 초음파 및 신장 기능으로 진단 할 수 있습니다. 경피증의 조기 치료는 정상 과정을 변경하고 합병증과 돌이킬 수없는 영향으로부터 보호 할 수 있습니다.