헤모글로빈의 주요 기능은 신체의 모든 세포로 산소를 전달하는 것입니다. 그것은 헴이라는 철을 포함하는 암시 적 그룹을 포함하는 XNUMX 개의 글루텐 사슬로 구성된 단백질로 가역 산소를 헤모글로빈과 결합시키는 데 도움이됩니다.
XNUMX 개의 쇄는 XNUMX 개의 알파 시리즈 및 XNUMX 개의 알파 형 쇄로 구성되어, XNUMX 가지 주요 유형의 헤모글로빈을 형성한다 :
1. 헤모글로빈 A : 2 가지 알파 유형과 2 가지 베타 (α97βXNUMX)로 구성되며 성인 생활에서 헤모글로빈의 XNUMX %를 차지합니다.
헤모글로빈 A2 : 두 종류의 알파 유형과 두 가지 유형의 델타 유형 (α222)으로 구성되며 성인 생활에서 헤모글로빈의 2.5 %를 차지합니다.
3 – 헤모글로빈 F : 222 가지 유형의 알파 및 1 가지 감마 시리즈 (α50)로 구성되며 성인 생활에서 헤모글로빈의 90 % 미만이지만 태아의 삶에서 가장 큰 비율은 약 XNUMX – XNUMX %입니다 생산 부족으로 인한 헤모글로빈의 태아 베타 시리즈.
이 사슬의 제조는 유전자에 달려 있습니다. 알파 쇄는 16 개의 유전자 (각 염색체 11에 XNUMX 개의 유전자)의 제조를 제어합니다. 베타 사슬은 유전자 (각 염색체 XNUMX의 유전자)의 생산을 통제합니다.
Thalassemia는 헤모글로빈의 구성 사슬의 생산 불균형으로 인해 유전적인 염색체 상속 (부모가 자녀에게 나타나기 위해 질병의 매개체이어야 함)이있는 유전성 질환입니다. 이러한 불균형은 헤모글로빈 성분 중 하나를 생성 할 수없는 부분적 무능력 또는 전체 무능력 일 수있다 .
Thalassemia에는 두 가지 유형이 있습니다.
알파-탈라 세 미아 (알파 사슬 생성의 불균형)
베타-탈라 세 미아 (베타-체인 불균형)
1 – 지중해 빈혈은 헤모글로빈의 사슬 성분의 제조 불균형으로 인한 유전 질환입니다
2.이 질병은 Thalassemia Beta와 Thalassemia Alpha의 두 가지 주요 유형으로 나뉘어 지중해 지역, 아프리카 및 동북 아시아에서 확산됩니다.
3 – 3-6 개월 후 지중해 빈혈 베타 증상이 나타나고 출생시 지중해 빈혈의 증상 및 징후
혈액의 전기 분해를 중심으로 질병의 4- 진단
예방은 임신 전 선별 검사, 임신 중 조기 진단 및 종료 가능성에 있습니다.
6. 지중해 빈혈 치료에는 철 회피, 엽산 섭취, 수혈, 철 경화증 및 철 축적의 합병증이 포함됩니다.
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