Thalassemia는 헤모글로빈의 구성 사슬의 생산 불균형으로 인해 유전적인 염색체 상속 (부모가 자녀에게 나타나기 위해 질병의 매개체이어야 함)이있는 유전성 질환입니다. 이러한 불균형은 헤모글로빈 성분 중 하나를 생성 할 수없는 부분적 무능력 또는 전체 무능력 일 수있다 .
• 최소한 : 치료가 필요하지 않으며 철분 결핍으로 인해 빈혈증으로 잘못 진단 될 수 있으며 철분은 지중해 빈혈에 도움이되지 않지만 질병을 피해야합니다.
• 보통 : 철분을 피하고 필요할 때, 그리고 빈혈 혈액이 옮겨 질 때 주기적으로 수혈에 의존하지 않는 환자
• 주요 : 구성
1 – 정기적으로 수혈 (2-4 주마다)하여 헤모글로빈을 9g / dl 이상 유지
2 – 다이스 프로 락 사민과 같은 철 스테로이드와 하루에 8-12 시간 동안 펌프로 피부 아래에 투여하며,이 치료의 가장 중요한 부작용은 청각과 시력에 영향을 미치며 이러한 영향을 추적해야합니다.
3 – 차를 마시는 것이 장에서 철의 흡수를 감소시키기 때문에 소변에서 철분의 제거를 증가시키기위한 다량의 아스코르브 산 (비타민 C)
4 – 엽산의 일일 복용량
5 – 인슐린 및 성장 호르몬과 같은 땀샘에 영향을 미치는 경우 호르몬의 보상
6. 수혈의 필요성을 줄이기 위해 비장을 제거하고, 제거 후 6 년이 지나면 제거 후 혈액 중독이 발생할 가능성을 줄이기 위해 제거합니다. 환자는 특정 유형의 박테리아 (Almaekerobac)에 대한 백신이 제공되고 제거 후 일부 약물 Kalpnacelin.
7 – 비장 제거 과정과 동시에 담낭을 제거하고 빌리루빈으로 구성된 돌을 형성합니다.
8 – 조직 일치 및 바람직하게는 3 세 이전의 이식을 포함하여 형제 또는 기증자를 가진 특정 어린이를위한 골수 이식. 이것은 질병의 치료제로 간주됩니다.
• 지중해 성 베타에서와 같이 유전자의 결실 및 치료의 경우
• XNUMX 개의 유전자가 제거되면 치료는 중앙 베타 지중해 빈혈증에서와 같이 치료됩니다
1. 임상 의학 제 8 판의 옥스포드 핸드북
2. Dvidson의 원리와 약 21 행
소아과의 그림 텍스트 -Tom lissauer, Graham Clayden 3rdedition