코간 증후군

그것은 무엇인가?

코간 증후군은 귀와 눈의 염증을 특징으로하는 희귀 한 류마티스 질환입니다. 코간 증후군은 시력 장애, 청력 손실 및 현기증을 유발할 수 있습니다. 이 상태는 신체의 다른 부위에서 주요 장기 손상을 일으킬 수있는 혈관 염증 (혈관염이라고도 함)과 관련 될 수 있으며, 소수의 경우에는 사망까지도 발생할 수 있습니다. 그것은 일반적으로 사람의 20 대 또는 30 대에서 발생합니다. 원인을 알 수 없습니다. 그러나 한 가지 이론은 신체의 면역계가 눈과 귀에있는 조직을 실수로 공격하는자가 면역 질환이라는 것입니다.

조짐

코간 증후군의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

빨간색, 고통스럽고, 빛에 민감한 눈 또는 시야 흐림
심오하고 영구적 일 수있는 청력 상실
버티고 (방풍의 감각, 현기증)
불쌍한 균형
메스꺼움, 구토
발열, 피로, 체중 감소

더 드물게 Cogan 증후군은 림프절의 확대, 발진, 가슴 통증, 팔 통증 및 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.

진단

의사는 눈과 귀에이 질병과 관련된 문제의 전형적인 조합을 찾은 후 코간 증후군을 진단합니다. 눈과 귀가 모두 영향을받을 때까지는 진단이 확실하지 않을 수 있습니다. 어느 부위 에나 먼저 영향을 주거나 눈과 귀 문제가 동시에 발생할 수 있습니다.

의사는 증상의 원인으로 감염 (특히 매독, 결핵, 바이러스 감염 및 클라미디아) 또는 다른 류마티스 질환 (류마티스 성 관절염, 유육종증 및 다발성 혈관염과 같은 육아 종성 육아 종증 포함)을 배제하고 싶어합니다. 의사는 안과 의사에게 안과 검사를 의뢰하여 간질 각막염 (interstitial keratitis)이라는 각막 염증 (눈의 투명한 덮음)이라는 상태를 포함하여 눈의 문제를 찾아 보게됩니다. 의사는 또한 신경계 (예 : 반사, 힘 및 감각)를 평가하고 청력, 균형 및 내이력 기능을 테스트하여 귀를 검사하려고합니다.

기대 기간

코간 증후군은 만성 (오래 지속되는) 질환입니다. 증상은 오락가락하며 치료에 잘 반응하지만 대개는 질병이 장기간 또는 평생 지속됩니다.

예방

코간 증후군을 예방할 수있는 방법은 없습니다.

치료

경미한 안 질환은 안구에 적용되는 스테로이드와 NSAID를 포함한 항염증제로 치료할 수 있습니다. 이 약이 효과가 충분하지 않으면 감염이 눈 염증을 유발할 경우 doxycycline (많은 상표명으로 판매 됨)과 같은 경구 용 항생제를 권장 할 수 있습니다.

더 심한 질병의 경우 경구 스테로이드가 필요할 수 있습니다. 다량의 스테로이드가 필요할 때나 질병이 심하고 스테로이드 요법에 반응하지 않는 경우에는 다른 면역 억제제를 사용하는 것이 좋습니다. 이 면역 억제제에는 메토트렉세이트 (Rheumatrex), 시클로 포스 파 미드 (Cytoxan, Neosar), 사이클로스포린 (Neoral, Sandimmune) 또는 아자 티오 프린 (Imuran)이 포함됩니다. 어떤 경우에는 다른 면역 억제제 또는 의약품 조합이 처방됩니다. 때때로이 질환으로 인해 혈관이 손상된 경우에는 문제를 해결하기 위해 수술을해야 할 수도 있습니다.

내이의 과도한 수분이 균형 문제를 일으키는 경우, 의사는 이뇨제를 처방 할 수 있으며, 이로 인해 배뇨가 증가하고 체액이 제거됩니다. 불균형의 감각은 meclizine (Antivert)과 같은 항히스타민 제 또는 diazepam (Valium)이나 clonazepam (Klonopin) 및 bed rest와 같은 benzodiazepines로 치료할 수 있습니다.

청력이 약화되고 치료로 개선되지 않으면 달팽이관 보형물이 도움이 될 수 있습니다. 달팽이관 임플란트는 소리를 전기 신호로 변환하는 전자 장치로, 귀의 기능 장애를 우회하여 뇌로 전달됩니다. 장치의 일부는 귀에 이식되고 일부는 귀 밖에 착용됩니다.

염증에 의해 눈의 앞면이 심하게 손상되면 각막 이식이 시력을 향상시킬 수 있습니다. 각막 이식은 상처받은 각막을 장기 기증자의 것으로 대체하는 수술입니다.

전문가에게 전화하는 경우

중요한 시각 또는 청각 문제 또는 균형 문제가있는 경우, 특히 이러한 증상이 계속 될 경우 평가할 의료 전문가에게 문의하십시오.

예지

코간 증후군이있는 많은 사람들은 시각 또는 청력에 영구적 인 손상을 입습니다. 환자의 10 % 미만에서는 치명적입니다. 그러나 대부분의 환자들은 증상을 관리 할 수 있고 치료를 통해 질병의 합병증을 제한 할 수 있습니다.