만성 림프 성 백혈병 (CLL)

그것은 무엇인가?

만성 림프 성 백혈병 (CLL)은 골수가 백혈구의 일종 인 림프구를 너무 많이 만들 때 발생하는 암입니다. CLL은 보통 다른 백혈병에 비해 천천히 자랍니다. 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

CLL은 백혈병의 주요 4 가지 유형 중 하나입니다. 그것은 성인에서 백혈병의 두 번째로 일반적인 유형입니다; 대부분의 CLL 환자는 중년 이상입니다. 이 질병은 어린이에게서 매우 드뭅니다.

일반적으로 사람의 미성숙 혈액 줄기 세포는 골수 및 줄기 세포로 발전합니다. 골수 세포는 성숙한 혈액 세포가됩니다 : 백혈구, 적혈구 및 혈소판. 림프구 줄기 세포는 감염 싸우는 림프구의 세 가지 유형으로 발전합니다.

세균으로부터 인체를 보호하는 항체를 만드는 B 림프구
바이러스에 감염된 세포, 외래 세포 및 암세포를 파괴 할 수있는 T 림프구
암세포와 바이러스를 죽일 수있는 자연 살상 세포.

CLL에서는 너무 많은 혈액 줄기 세포가 비정상적인 림프구로 변합니다. 이 세포는 제대로 작동하지 않으며 혈류에서 정상적인 제거를받지 않습니다. 높은 숫자 일지라도 그들은 정상 세포뿐만 아니라 감염과도 싸울 수 없습니다. 그들은 혈액과 골수에서 쌓이면 건강한 백혈구, 적혈구 및 혈소판을 뽑습니다. 이것은 감염, 빈혈 및 쉬운 출혈을 초래할 수 있습니다. CLL은 대부분 B 림프구에서 발생합니다.

CLL은 골수에서 시작하지만 비정상적인 림프구가 증식함에 따라 대개 혈류로 방출됩니다. 시간이 지나면 림프절 (목, 복부, 사타구니, 팔, 쇄골 주위)과 간과 비장과 같은 림프구가 정상적으로 포함되어있는 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다 . 이러한 조직은 확대 될 수 있습니다.

어떤 요인들은 CLL을 개발할 기회를 증가시킬 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다

CLL이나 림프계의 암이있는 친척이있는 분
특정 화학 물질에 노출된다.
중년 이상의
남성과 백인이 됨
북미 또는 유럽계 출신이다.

그러나 CLL에 대한 하나 이상의 위험 요소가 있다고해서 병이 발생한다는 것을 의미하지는 않습니다.

조짐

CLL 환자는 초기에 질병의 징후 나 증상이 나타나지 않습니다. 일상적인 혈액 검사 또는 검진 중 또는 다른 건강 문제에 대한 혈액 검사가있을 때 발견 될 수 있습니다.

CLL의 가능한 징후에는 다음이 포함됩니다.

약점과 피로
목, 겨드랑이, 위 또는 사타구니에 부은 림프절
정상 활동 중 호흡 곤란
갈비뼈 아래 통증이나 충만감
열
설명되지 않는 체중 감량
식은 땀
멍이 들거나 쉽게 출혈.
재발 성 감염

이러한 증상은 다른 암 및 비 암성 질환과 관련 될 수 있습니다. 의사와상의하십시오.

진행된 CLL의 증상은 건강한 혈액 세포가 부족할 때 발생합니다.

적혈구 수가 적 으면 정기적 인 활동을하는 동안 약하거나 피곤하거나 숨이 멈출 수 있습니다.
너무 적은 혈소판을 가진 사람들은 타박상을 쉽게 입었습니다.
정상적인 백혈구가 부족한 사람들은 면역계가 제대로 작동하지 않기 때문에 감염과 발열이 일어나기 쉽습니다. (감염은 빈번한 감기 및 냉증에서부터 폐렴에 이르기까지 심각 할 수 있습니다.) 그러나 CLL 환자의 일부는 림프구가 축적되어 백혈구 수가 높을 수 있습니다.

진단

의사는 피로, 호흡 곤란 또는 쉽게 멍이 들었을 때 같은 증상이 있는지 묻습니다. 신체 검사가 이어집니다. 의사는 확대 된 비장과 림프절을 검사합니다.

대부분 CLL은 간단한 혈액 검사로 진단 할 수 있습니다. 첫 번째 단서는 비정상적으로 많은 수의 림프구입니다. 병리학자는 종종 많은 비정상적인 림프구의 존재를 바탕으로 진단을 확인할 수 있습니다.

혈액의 백혈병 세포는 저 등급 림프종 세포처럼 보일 수 있습니다. 그렇기 때문에이 유형의 림프절 암과 CLL을 구분하는 것이 어려울 수 있습니다. 그러나 두 조건 모두 천천히 진행되며 치료는 종종 유사합니다.

의사는 CLL 진단을위한 추가 검사 및 절차를 주문할 수 있습니다.

세포 유전 학적 분석. 이 검사는 CLL 세포의 염색체의 특정 변화를 찾습니다. 예를 들어 유전 정보가 포함 된 염색체의 일부가 누락되었을 수 있습니다. (대부분의 CLL의 경우 최소한 하나의 염색체에 변화가 있습니다.) 염색체 변화에 대해 아는 것은 의사가 치료법을 선택하거나 치료법이 효과가 있는지 판단하는 데 도움이됩니다.
유세포 분석 . 이 검사는 빛에 민감한 염료와 레이저를 사용하여 세포의 특정 특성을 찾습니다. 예를 들어, 전문가가 세포 표면의 종양 표지자를 확인합니다. 이 검사는 또한 암세포가 B 림프구 또는 T 림프구에서 시작하는지 여부를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.
림프절 생검 . 이 과정에서 의사는 림프절 위에있는 피부 부위를 찾습니다. 국소 마취제로 피부를 마비시킨 후 작은 절개를합니다. 림프절을 제거하고 현미경으로 검사하기 위해 실험실로 보냅니다.
골수 흡인 및 생검. 이 과정에서 의사는 긴 바늘로 뼈와 흉골로부터 뼈와 액체 골수의 작은 샘플을 채취합니다. 병리학 자 (특별히 훈련 된 의사)는 CLL 세포의 수와 골수에서의 패턴과 같은 요소에 대해 현미경으로 샘플을 검사합니다.

귀하가 CLL로 진단받은 경우 혈액 및 골수암을 전문으로하는 의사 인 혈액 전문의 / 종양 전문의에게 진료를 의뢰 할 수 있습니다.

진단을받은 후 의사는 CLL의 범위, 즉 암이 얼마나 멀리 퍼 졌는지를 결정하기 위해 더 많은 검사를 시행 할 수 있습니다. 이 단계를 스테이징이라고하며 의사가 치료 계획을 수립하는 데 도움이됩니다. 예를 들어, 의사는 흉부 X 레이, MRI 스캔, CT 스캔 및 / 또는 초음파를 주문할 수 있습니다. 이러한 이미징 테스트는 신체의 내부 사진을 만듭니다. 기관이나 척수에 이상을 보일 수 있습니다.

요추 천자 (척추 수도꼭지)가있을 수도 있습니다. 이 과정에서 의사는 바늘을 사용하여 척추에서 일부 유체를 빼냅니다. CLL 세포가 뇌 또는 척수로 전염 된 것으로 의심되는 경우이 작업을 수행 할 수 있습니다.

Stage 0에서 Stage 4까지 5 단계의 CLL이 있습니다. 0 단계는 혈액에 너무 많은 림프구가 있음을 의미하지만 환자에게는 다른 백혈병 증상이 없다는 것을 의미합니다. 스펙트럼의 다른 쪽 끝에서, IV 기는 너무 많은 림프구와 너무 적은 혈소판이 있음을 의미합니다. 환자는 빈혈 (너무 적혈구가 적어 철분이 충분하지 않음)과 림프절, 간 또는 비장이 커질 수 있습니다. 이 단계는 저 위험, 중급 및 고위험으로 분류 될 수 있습니다.

난치성 CLL은 치료로 더 좋아지지 않는 암입니다.

기대 기간

CLL은 보통 천천히 자랍니다. 사람들은 치료없이 수십 년 동안 오랜 기간 동안 살 수 있습니다. 그러나 CLL의 일부 사례는 상대적으로 빠르게 성장하고 조기 치료가 필요합니다.

예방

CLL을 예방하는 알려진 방법이 없습니다.

치료

CLL은 일반적으로 완치 될 수 없습니다. 치료의 목표는 CLL 세포의 축적을 늦추고 환자의 건강을 유지하며 환자가 감염을 피하도록 돕는 것입니다. 이것은 만성 질환이며 환자는 삶의 질을 최소한으로 유지하면서 장기간 살 수 있습니다.

CLL 치료에 대한 결정은 몇 가지 요인에 달려 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다

질병 단계
그 사람의 나이와 전반적인 건강
혈액 세포 수 (적혈구 및 백혈구 및 혈소판)
증상이 있는지 여부
간, 비장 또는 림프절이 확대되었는지 여부
초기 치료에 대한 환자의 반응
CLL이 다시 돌아 왔는지 (재발).

천천히 성장하거나 성장하지 않고 증상이없는 저 위험 (무 단계) CLL 환자는 치료를 시작하기 위해 기다릴 수 있지만 후속 시험을 계속할 수 있습니다. 조심스럽게 기다리는이 접근법은 증상이 나타나거나 바뀔 때까지 치료의 부작용을 피할 수있게합니다. 그러나 감염과 같은 질병으로 인한 문제는 대개 치료됩니다.

중간 및 고위험 CLL 환자 (I 병기 – 4) 증상이없는 사람은 계속 관찰을 계속하면서 치료를 지연시킬 수 있습니다. 빠르게 성장하는 질병에 대한 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

스테로이드 또는 단일 클론 항체가 포함되거나 포함되지 않은 화학 요법 (인간이 만든 면역계 단백질)
암이 발견 된 부위의 방사선 요법
줄기 세포 이식, 사람의 비정상적인 혈액 형성 세포를 건강한 사람으로 대체하는 절차
비장 제거 수술
감염을 치료하기위한 항생제.

CLL 치료를받는 사람들 중 일부는 부작용이없는 반면 다른 사람들은 심각하고 오래 지속되는 사람들에게 직면 할 수 있습니다. 가능한 몇 가지 부작용은

빈혈증
극한 피로
감염
구역질
탈모.

이 질병과 치료법은 다른 합병증을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 앞으로 다른 암이 생길 수도 있고, 면역계가 자신의 혈액 세포를 공격하는 상태가 발생할 수도 있습니다.

장기간에 걸쳐 완화를 유도하고 유지할 수있는 몇 가지 신약이 최근 CLL에 승인되었습니다.

전문가에게 전화하는 경우

백혈병의 증상이 있으면 의사에게 연락하십시오. CLL로 진단받은 경우 혈액 관련 암 전문의를 만나는 것이 중요합니다. 이러한 전문가들은 혈액 학자 및 종양 전문의라고합니다.

또한 일상적인 검사에서 의사는 백혈구 수치가 상승했음을 알려 주어 혈액 전문의를 방문 할 수 있습니다.

예지

CLL에 대한 치료법은 없지만 많은 사람들이 건강하게 오래 살고 있습니다. 전망은 몇 가지 요인에 달려 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다

비정상 세포의 DNA (유전 물질)에 변화가 있는지 여부, 만약 그렇다면 변화 유형
비정상적인 림프구가 골수 전체에 퍼지는지 여부
질병 단계
질병이 치료로 개선 되든, 아니면 다시 왔는지
질병이 더 공격적으로 진행되는지 여부
그 사람의 일반적인 건강.