베체트 병

그것은 무엇인가?

베체트 (베이 – 세트) 증후군은 신체의 많은 부위의 염증을 유발하는 드문 질환입니다. 여기에는 생식기 부위의 피부, 입안의 안감, 눈, 신경계, 관절 및 혈관이 포함됩니다. 가장 큰 특징은 입과 생식기 궤양, 심각한 안구 염증입니다. 베체트 증후군이라고도합니다.

질병의 정확한 원인은 분명하지 않습니다. 그러나 베체트 병에는자가 면역 반응이 있다고 생각됩니다. 이것은 신체의 방어 메커니즘이 자체 조직을 공격하기 시작한다는 것을 의미합니다. 환경에있는 어떤 것들은 감수성이있는 사람들에게서 비정상적인 면역 반응을 일으킬 수 있습니다. 유전 적 요소가 또한 중요한 역할을 할 수 있습니다.

일반적으로 증상이 반복적으로 나타나고 호전됩니다. 공격 사이의 시간은 며칠이나 짧을 수도 있습니다. 더 심한 질병을 앓고있는 일부 사람들에게는 증상의 강도가 다르지만 항상 존재합니다.

첫 번째 증상은 대개 20 세에서 30 세 사이에 나타납니다.

조짐

증상은 각 사람마다 다릅니다. 경증부터 중증까지 다양합니다.

베체트 병을 앓고있는 사람들은 통증이 있으며, 구강 내 염증과 비슷하거나 구강 염증과 동일합니다. 그러나 궤양 염증은 일반적으로 한 번에 하나씩 발생하지만, 베체트 병 환자에게는 여러 번 염증이 발생하는 경향이 있습니다.

베체트 병 환자의 절반 이상이 성기 주위에 염증이 있습니다. 이 염증은 구강 염증과 비슷합니다.

베체트 병은 피부에 여드름 같은 뾰루지 같은 것을 포함하여 발진을 일으킬 수 있습니다. 모낭 주위에 염증을 일으킬 수 있습니다. 일반적으로 다리에 혈액 응고가 발생할 수 있습니다. 그들은 통증과 부드러움을 유발할 수 있습니다.

베체트 병을 앓고있는 많은 사람들은 보통 무릎, 발목 및 손목에 관절통과 부종이 있습니다. 관절은 한 번에 몇 주 동안 뻣뻣하고 고통 스러울 수 있습니다. 그러나이 질환은 대개 장기적인 관절 손상이나 변형을 일으키지 않습니다.

베체트 병 환자의 최대 4 분의 3은 눈의 염증을 일으 킵니다. 특히 포도막염이라고 불리는 상태는 대개 첫 증상이 나타난 후 2 년 이내에 나타납니다. 처음에는 포도막염으로 시력이 흐려질 수 있습니다. 반복적 인 포도막염의 발병은 시력 저하 또는 실명을 초래할 수 있습니다.

약 10 %의 경우, 베체트 병은 뇌와 척수의 염증을 유발합니다. 증상으로는 발열, 뻣뻣한 목, 두통 및 비 정렬 된 움직임이 있습니다.

드물게, 베체트 병은 장을 자극 할 것입니다. 이것은 설사, 변비, 구토 및 복통을 유발할 수 있습니다.

진단

베체트 병 진단은 어려울 수 있습니다. 이 질환은 드물며 그 증상은 다른 질병과 비슷할 수 있습니다.

이 질환의 희귀 한 특성 중 일부는 재발 성, 동시성 및 여러 구강 성기 궤양과 같은 진단에 도움이 될 수 있습니다. 또한 베체트 병에서 폐동맥의 염증이 동맥류를 유발할 수 있습니다. 이것은 다른 어떤 상태에서도 거의 발생하지 않습니다.

일부 의사는 피부를 바늘로 찔러서 베체트 병을 검사합니다. 이를 패터기 테스트라고합니다. 하루나 이틀 후에 베 첼트 (Behçet ‘s)를 가진 사람들은 바늘이 피부를 부러 뜨린 덩어리 나 결절을 만들 수 있습니다.

피부 생검도 진단을 지원할 수 있습니다. 생검에서는 실험실에서 작은 피부를 꺼내 검사합니다.

어떤 검사도 베체트 병을 확증하거나 배제 할 수는 없습니다. 질병을 진단하기 위해 의사는 주요 증상을 찾습니다. 여기에는 반복되는 구강 염증, 생식기 염증, 피부 발진 및 눈 염증이 포함됩니다.

기대 기간

베체트 병은 만성 (오래 지속되는) 상태 일 수 있습니다. 증상은 때때로 시간이 지남에 따라 사라지고 몇 년 동안 사라집니다.

예방

베체트 병을 예방할 수있는 방법은 없습니다.

치료

베체트 병만큼 드문 질환의 치료에 관한 연구는 수행하기가 어렵습니다. 크고 결정적인 연구는 수행되지 않았다. 따라서 어느 치료법이 최선인지는 불확실합니다. 일반적으로 치료는 증상을 완화시키는 데 중점을두고 질병의 영향을받는 신체 부위에 따라 다릅니다.

  • 입과 생식기 부위의 발진과 염증 :

    • 경미한 질병의 경우 – 피부에 바르는 코티코 스테로이드 (연고, 크림, 린스) (국소)

    • Colchicine, dapsone (DDS) 또는 thalidomide (Thalomid)와 같은 더 심각한 질병 또는 국소 치료가 성공적이지 않은 경우,

    • 더 심한 질병의 경우 – 피임제 형태의 코르티코 스테로이드, 아자 티오 프린 (Imuran) 또는 메토트렉세이트 (Methotrexate LPF, Rheumatrex)를 포함한 면역 억제제,

    • 구강 통증을 위해 – 노보 커인 (Novocaine) 타입 약제. Kaopectate, diphenhydramine (Benadryl)과 lidocaine을 입안으로 섞어서 사용하면 일시적인 구제가 가능합니다.

  • 관절염 – 가장 일반적으로 처방되는 약물은 콜히친, 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID), 코르티코 스테로이드, 하이드 록시 클로로퀸 (플라 퀼), 설파살라진 (Azulfidine) 및 메토트렉세이트

  • 안 질환 – 코르티코 스테로이드 (방울, 주사 또는 알약), 콜히친 및 면역 억제제 (시클로 스포린 방울 또는 환약, 시클로 포스 파 미드 및 아자 티오 프린 포함)

일부 연구에 따르면 인터페론 (Betaseron 및 기타), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (remicade), rituximab (Rituxan) 또는 apremilast (Otezla)는 다른 치료법에 반응하지 않은 질병을 개선 할 수 있다고합니다. 신체의 여러 부위에 영향을 미치는 심각한 질병의 경우, 약물의 조합을 처방 할 수 있습니다.

동맥류의 경우 혈관 수술이 필요할 수 있습니다. 확장하고 파열 될 위험이있는 경우 특히 그렇습니다. 혈액 응고가이 질병을 복잡하게하는 경우에는 보통 혈액 희석제를 사용하는 것이 좋습니다.

운동을 포함한 관절통에 대한 비 약물 치료는 증상이 허락하는 즉시 가능하도록 권장됩니다.

전문가에게 전화하는 경우

입이나 베체트 병의 다른 증상에 설명 할 수없는 염증이 있으면 의사와상의하십시오.

예지

베체트 병을 앓고있는 대부분의 사람들은 증상을 조절하고 정상적인 삶을 살아갈 수 있습니다. 첫 번째 증상을 약물로 조절할 수없는 경우보다 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.