재생 불량성 빈혈

그것은 무엇인가?

재생 불량성 빈혈은 골수가 충분한 혈액 세포를 만들지 못하는 드문 잠재적 인 치명적인 질병입니다. 골수는 뼈가 만들어내는 중심 부분입니다.

적혈구는 산소를 운반합니다.
감염과 싸우는 백혈구
혈액 응고를 돕는 혈소판

골수는 세포와 혈소판을 혈류로 방출합니다.

완전한 혈구 수 (CBC)는 혈류를 순환하는 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수를 측정하는 혈액 검사입니다. 재생 불량성 빈혈 환자는 일반적으로 골수에서 제조되는 세 종류의 혈액 세포가 모두 낮은 수준입니다.

재생 불량성 빈혈은 줄기 세포라고 불리는 골수 세포의 문제입니다. 줄기 세포는 세 가지 유형의 혈액 세포로 발전하는 기본적인 “모세포”입니다. 재생 불량성 빈혈에서 줄기 세포가 파괴되거나 골수 환경이 크게 바뀌어 줄기 세포가 제대로 발달하지 못합니다. 이 문제를 일으킬 수있는 요인은 다음과 같습니다.

방사선에 노출 (방사선병)
화학 요법
환경 독소 (살충제, 벤젠, 질소 머스타드)
chloramphenicol (Chloromycetin), phenylbutazone (Butazolidin), sulfonamides (Gantanol 및 기타), 항 경련제, 시메티딘 (Tagamet) 및 기타 여러 가지 약물
바이러스 성 B 형 간염, 파보 바이러스 B19, HIV 및 전염성 단핵구증 (Epstein-Barr 바이러스 감염)을 비롯한 특정 바이러스 감염
신체가 자체 혈액 줄기 세포를 부적절하게 공격하는자가 면역 질환

어떤 사람들은 유전 적 (유전적인) 메이크업 때문에 재생 불량성 빈혈을 일으킬 가능성이 더 큽니다. Fanconi의 빈혈은 재생 불량성 빈혈과 신체적 이상을 유발하는 상속 상태입니다. 일부 여성들은 임신 중에 경미한 형태의 재생 불량성 빈혈을 일으키지 만 출산 후 사라지는 경향이 있습니다. 재생 불량성 빈혈 환자의 50-65 %에서 질병의 원인이 명확하지 않습니다.

재생 불량성 빈혈은 미국과 유럽에서 매년 1 백만명 당 2 ~ 6 명이 발생합니다. 이 질병은 현재 chloramphenicol (미국에서는 거의 사용되지 않음) 약물로 치료받는 사람의 25,000에서 40,000 명 중 한 명에게 영향을 미치지 만 다른 약물로 치료받는 사람에게는 훨씬 드뭅니다.

조짐

재생 불량성 빈혈의 증상 및 징후는 다음과 같습니다.

창백한 피부
피로
약점
현기증
냉담
신속한 맥박
마음 속삭임
멍이 들거나 피부에 출혈이 생깁니다.
잇몸, 코, 질 또는 위장관에서의 비정상적인 출혈, 또는 소변의 혈액
감염

진단

의사는 병력을 검토하고 증상을 설명 할 것을 요구할 것입니다. 기타 질문은 다음과 같습니다.

독성 화학 물질이나 방사선에 노출 된 지역에서 살고 있습니까?
어떤 약을 복용합니까?
간염, 단핵구증 또는 다른 바이러스 감염이 생겼습니까?
재생 불량성 빈혈이나 다른 혈액 질환의 가족력이 있습니까?

경우에 따라 재생 불량성 빈혈의 존재는 일부 형태의 백혈병 발병에 선행 할 수 있습니다.

의사는 재생 불량성 빈혈의 징후를 찾기 위해 검사 할 것입니다. 이것은 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수치를 측정하기위한 혈액 검사에 의해 뒤 따릅니다. 검사에서 세 가지 혈액 세포 유형 모두의 수치가 극도로 낮지 만 세포 자체가 정상적으로 보일 때 재생 불량성 빈혈이 의심됩니다. 진단을 확인하려면 골수 생검이라고하는 검사가 필요합니다.

골수 생검을하는 동안 척추 양쪽의 허리 바로 아래에있는 큰 골반 뼈에 바늘을 삽입하여 작은 골수 샘플을 채취합니다. 이 골수 샘플은 실험실에서 검사됩니다. 혈액 학자 (혈액 질환 전문 의사)는 일반적으로 골수 검사 결과 및 기본 혈액 검사 결과를 토대로 진단을 확정합니다.

기대 기간

재생 불량성 빈혈이 지속되는 기간은 그 원인, 질병의 중증도, 환자의 나이, 그리고 치료에 대한 반응에 따라 다릅니다. 예를 들어, 재생 불량성 빈혈은 특정 유형의 약물 노출, 임신, 전염성 단핵구증 또는 저선량 방사선의 결과로 발생하는 경우 종종 단기간의 상태입니다. 그러나 원인이 알려지지 않았거나 간염, 특정 독소 (벤젠, 용매, 살충제), 특정 약물, 고용량 방사선 또는자가 면역 질환의 결과로 발생하는 경우 장기간에 걸리는 문제입니다.

예방

질병을 유발할 수있는 독소, 방사선 및 약물에 대한 노출을 피함으로써 일부 형태의 재생 불량성 빈혈을 예방할 수 있습니다. B 형 간염 바이러스 (재생 불량성 빈혈을 유발할 수 있음)에 감염되는 것을 피하기 위해 B 형 간염 예방 접종을받을 수 있습니다. 안전한 성관계를하고 정맥 주사약을 사용하지 않으면 HIV와 B 형 간염을 예방할 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈의 일부 형태는 예방할 수 없습니다.

치료

재생 불량성 빈혈에 대한 치료 방법은 그 원인과 중증도에 따라 다릅니다. 약물, 임신, 저용량 방사선 또는 전염성 단핵구증과 관련된 단기간의 증상 인 경우 치료없이 회복합니다. 그러나 증상을 치료할 수 있습니다. 예를 들어 출혈 에피소드는 혈소판 및 적혈구 수혈로 치료할 수 있으며 감염은 항생제로 치료할 수 있습니다. 가벼운 형태의 재생 불량성 빈혈을 앓고있는 여성들도 경구 피임약을 복용 할 수 있으므로 매월 생리가 과도하지 않습니다.

집에서 소독 비누를 사용해야하고 불필요한 뾰루지를 피하기 위해 블레이드 대신 전기 면도기로 면도하고 접촉 스포츠에 참여하지 않아야합니다. 또한 의사는 대변을 부드럽게 조절하여 단단한 배변이 없어 직장에서 출혈을 일으킬 수 있습니다.

심하게 오래 지속되는 재생 불량성 빈혈의 두 가지 주요 치료법은 골수 이식과 면역 억제 요법입니다.

재생 불량성 빈혈에 대한 대부분의 치료는 면역 체계의 정상적인 기능을 심각하게 손상시키는 약물을 필요로합니다. 이로 인해 환자는 감염 위험이 있으며 흔히 흔히 볼 수없는 경우가 있습니다. 이러한 감염은 골수가 회복되기 전에 그리고 치료가 효과를 발휘하기 전에 발생할 수 있습니다. 따라서 혈액 질환 전문가 및 필요하다면 전염병 전문가의 보살핌을받는 것이 매우 중요합니다.

골수 이식이 가장 효과적인 치료법이지만 나이에 따라 치료로 죽을 가능성이 높아 지므로 어린이, 청소년 및 청소년에게 가장 이상적입니다. 또한 환자가 유사한 골수 유형의 형제 나 자매를 가질 때 치료가 가장 안전하며 기증자로 사용할 수 있습니다. 시술을 필요로하는 사람들의 약 30 %만이 형제가되어 기증자가 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 성냥이지만 환자와 관련이없는 기증자가 사용됩니다. 그러나, 기증자가 형제가 아닌 경우 합병증의 비율이 더 높습니다.

일부 환자는 골수 이식 대신 면역 억제제로 치료할 것입니다. 이러한 의약품에는 ATG로 알려진 항 Thymocyte globulin (Thymoglobulin); 항 림프구 글로불린 (ALG); 프레드니손 (Deltasone, Orasone, Meticorten) 및 사이클로스포린 (Neoral, Sandimmune, SangCya). 혈액 세포 생산은 또한 에리트로 포이 에틴, 과립구 콜로니 – 자극 인자 (G-CSF), 과립구 – 대 식세포 콜로니 – 자극 인자 (GM-CSF) 또는 다른 조혈 성장 인자 약물로 자극 될 수있다.

전문가에게 전화하는 경우

피부에 비정상적인 타박상이 있거나 빈번한 코피, 출혈하는 잇몸, 생리가 많은지 또는 직장 출혈이 있으면 즉시 의사에게 연락하십시오.

예지

재생 불량성 빈혈에 대한 전망은 환자의 건강과 나이뿐만 아니라 원인과 심각성에 달려 있습니다. 특정 약물, 임신, 저용량 방사선 또는 전염성 단핵구증으로 인해 발생하는 경우는 단기간이며 흔히 합병증 (빈혈, 출혈, 감염 증가)을 치료할 수 있습니다. 임신 중 재생 불량성 빈혈이있는 여성은 임신 중에도 문제가있을 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈은 심각하고 오래 지속되면 치명적일 수 있습니다. 형제에게서 골수 이식을받는 환자의 70 % ~ 90 %가 생존합니다. 관련없는 기증자의 골수 이식 환자의 생존율은 훨씬 낮습니다. 골수 이식이 불가능한 경우 약 50 %의 환자가 면역 억제 요법 단독 치료에 잘 반응합니다. 그러나 면역 억제 치료를받는 장기 생존자는 암, 특히 급성 백혈병을 일으킬 가능성이 더 큽니다.

가용 치료법에 반응하지 않는 만성 재생 불량성 빈혈 환자는 18-24 개월 이내에 사망 할 확률이 80 %입니다.

재생 불량성 빈혈 환자는 백혈병 발생 위험이 평균 이상입니다.