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항 인지질 항체 증후군 (APS)

항 인지질 항체 증후군 (APS)

그것은 무엇인가?

항 인지질 항체 증후군 (Antiphospholipid antibody syndrome, APS)은 비정상적인 항체의 존재와 혈병을 형성하거나 유산하는 경향이있는 상태입니다.

항 인지질 항체 증후군을 가진 사람들은 혈액 내의 특정 단백질과 상호 작용하는 항체를 생산합니다. 이로 인해 혈액이 정상보다 더 많이 응고됩니다. 가장 일반적으로 측정되는 항 인지질 항체에는 루푸스 항응고제 및 카디오 리핀 또는 베타 – 2 당 단백질에 대한 항체가 포함됩니다.

혈병은 종종 다리 정맥에서 형성됩니다. 응고는 또한 동맥에서 형성 될 수 있습니다. 혈괴는 모든 장기에서 발생할 수 있지만 폐, 뇌, 신장, 심장 및 피부에 유리합니다.

APS에는 기본 및 보조의 두 가지 유형이 있습니다. 기본 APS를 사용하는 사람들은 아무런 관련 조건이 없습니다. 2 차 형태는 루푸스, 감염 또는 드물게 약물 (클로르 프로 마친 또는 프로 카인 아미드)의 사용과 같은 다른 면역 장애와 관련이 있습니다.

사람은 항 인지질 항체를 검출하는 혈액 검사를받을 수 있습니다. 이것은 반드시 APS가 있거나 APS의 증상이나 문제를 일으킬 것이라는 의미는 아닙니다.

조짐

APS의 증상은 다음을 포함 할 수 있습니다 :

  • 신경계. APS는 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

      • 행정

        • 흐린 연설

        • 단어 이해 어려움

        • 시력 변화

        • 몸 한쪽의 약점

      • 팔 또는 다리의 비자발적 인 갑작스런 움직임

      • 백치

      • 편두통

      • 신경계의 다른 문제들

    Sneddon 증후군이라고 불리는 APS의 한 형태로 사람들은 뇌졸중을 반복합니다. 그들은 또한 레이스 보라색과 흰색 인 피부의 얼룩이 있습니다.

    APS를 앓고있는 일부 사람들은 다발성 경화증과 유사한 증후군을 앓게됩니다. 그들은 가질 수 있습니다 :

      • 얼어서 고움

      • 이중 시력

      • 걷기의 어려움

      • 소변 장애

  • 심장 및 혈관. APS는 다음으로 이어질 수 있습니다.

    • 심장 마비 (심장 마비가있는 젊은 사람들 중 최대 20 %는 항 인지질 항체를 가지고 있습니다.)

      • 세균성 심내막염을 모방 할 수있는 심장 판막 문제

      • 심장의 상실에있는 혈액 응고

      • 다리 또는 팔에 통증과 붓기를 일으킬 수있는 심부 정맥 혈전증 (정맥의 혈병); 이 덩어리들은 폐를 여행 할 수 있으며 (아래 참조) 호흡이나 사망을 초래할 수 있습니다.

  • 혈액 세포. 면역 thrombocytopenic 자반병 (ITP)이라고 지명 된 상태에 몇몇 사람들은 antiphospholipid 항체가있다. ITP의 주된 문제는 혈소판이 낮아 혈병 형성을 돕고 과도한 출혈을 예방하는 혈액 세포입니다. 시간이 지남에 따라 ITP를 가진 일부 사람들은 APS를 개발합니다. ITP와 APS를 가진 사람들은 과도한 응고에 문제가있을 수 있습니다. 과 과도한 출혈.

    또한 적혈구가 비정상적으로 파괴 될 수 있습니다. 이것은 피로, 현기증 및 창백한 피부를 유발할 수 있습니다. 이것은 루푸스 및 보조 APS를 가진 사람들에게서 더욱 일반적입니다.

  • 폐. 폐의 혈액 응고는 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

    • 가슴 통증

    • 호흡 곤란

    • 급속 호흡

    반복적 인 응고는 폐 주위의 혈관에 압력 상승을 일으킬 수 있습니다. 이로 인해 사람이 끊임없이 숨을 참을 수 있습니다.

  • 위장. APS는 장의 혈액 공급에 영향을 주어 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

    • 복통

    • 열

    • 대변에 피가 묻어있다.

    APS는 Budd-Chiari 증후군이라는 상태를 일으킬 수 있습니다. 이 증후군에서는 혈액 응고가 혈액이 간에서 유출되는 것을 방지합니다. 그 사람이 경험할 수있는 것 :

    • 구역질

    • 구토

    • 황달 (노란 피부)

    • 어두운 소변

    • 창백한 변

    • 복부 팽창

  • 신장. 신장에 영향을 미치는 혈액 응고는 소변에서 신장 손상과 혈액을 유발할 수 있습니다.

  • 피부. APS는 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

    • 피부의 보라색과 흰색의 얼룩

    • 반복적 인 염증 (궤양)

    • 반복적 인 범프 (결절)

    • 죽을 손가락의 조직 (괴저)

  • 눈. 망막의 정맥이나 동맥이 영향을받을 수 있습니다. 이로 인해 흐려 지거나 시력이 손상 될 수 있습니다.

  • 임신. APS는 태아에게 다음과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다.

    • 임신 초기 또는 늦게 발생할 수있는 반복적 인 유산

    • 태어나 기 전 태반과 자궁의 부분적 또는 완전한 분리

    • 작은 태반

    • 조산

    임신 한 여성은 폐의 뇌졸중이나 혈전과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다.

    APS는 HELLP라고 알려진 임신 증후군과 관련이 있습니다. HELLP의 약자
    h
    emolysis (적혈구의 분해),
    이자형
    융기 된
    엘
    시험 및
    엘
    아야
    피
    라 레트 렛.

진단

APS와 함께 발생하는 많은 증상은 조건 없이도 흔합니다. APS가 반드시 그런 것은 아닙니다.

그러나 의사는 다음과 같은 경우 APS와 관련된 항체를 검출하기위한 검사를 명령 할 수 있습니다.

  • 명백한 이유없이 혈액 응고 또는 유산이 발생합니다.

  • 젊은 사람은 심장 마비 또는 뇌졸중이 있습니다.

항 인지질 항체가있는 사람은 질병이 없더라도 매독에 대한 양성 선별 검사를받을 수 있습니다. 다행히도, 항 인지질 항체가있는 사람에게서 매독 감염을 배제하는 확증 검사가 가능합니다.

기대 기간

APS를 앓고있는 일부 사람들은 평생 동안 계속해서 증상을 호소합니다. 다른 것들은 반복적 인 에피소드없이 개선됩니다.

어떤 사람들은 증후군과 관련된 항체를 잃어 버리기도합니다. 이는 기본 APS에서 발생할 수 있습니다. 그러나 그것은 일반적입니다 :

  • 바이러스 감염 후

  • 최근에 임신 한 여성

  • APS와 관련이 있다고 의심되는 약을 더 이상 사용하지 않을 때

예방

바이러스 감염 (인플루엔자 포함)에 대한 예방 접종이 바이러스 감염에 의해 유발 된 APS의 위험을 감소시킬 수 있지만, APS를 확실하게 예방하는 방법은 알려져 있지 않습니다. 그러나 생활 습관의 변화는 혈전의 가능성을 감소시킬 수 있습니다.

혈전 위험을 줄이려면

  • 담배를 끊으

  • 신체 활동 증가

  • 혈전의 위험이 증가하거나 APS를 유발할 것으로 의심되는 약물 (가능한 경우)을 피하십시오. 약을 중단하기 전에 의사와상의하십시오.

치료

항 인지질 항체가 있지만 혈전이나 유산이없는 경우 의사는 매일 저용량 아스피린을 복용하도록 권장 할 수 있습니다. 그러나 아스피린은 출혈의 위험을 증가시킵니다. 의사는 불확실한 혜택이 귀하에게 위험을 감수할만한 가치가 있는지 판단해야합니다.

혈액 응고 병력이있는 사람들을 위해 의사들은 대개 warfarin (Coumadin)이라는 강력한 혈액 희석제를 처방합니다. 이 약은 일반적으로 평생 동안 복용합니다. 와파린을 복용하는 사람들은 정기적으로 혈액 검사를 받아야합니다. 혈액이 너무 얇 으면 출혈의 위험이 높아지기 때문입니다. 충분히 얇지 않으면 응고가 더 쉽습니다.

또 다른 일반적으로 사용되는 혈액 희석제는 헤파린이라고합니다. 와파린 복용을 시작하기 전에 사용할 수 있습니다. 임산부에게도 헤파린이 사용됩니다. 왜냐하면 와파린은 태아 발육에 안전하지 않기 때문입니다. 헤파린은 주사로만 사용할 수 있습니다.

반복되는 유산 후에 임신하려고하는 APS 여성은 성공적인 임신의 기회를 증가시킬 수 있습니다. 그녀는 헤파린 주사를 맞고 저용량 아스피린을 복용함으로써 이것을 할 수 있습니다. 이 치료는 임신이 발견되는 즉시 시작해야합니다. 배달 직전까지 계속됩니다.

APS의 고급 사례에 사용 된 다른 약물은 다음과 같습니다.

  • 스테로이드

  • 면역 억제 약물

  • 안티 글로불린 약물

  • 혈장 교환 (혈액 여과 절차)

그러나 이러한 약물의 이점은 입증되지 않았습니다. 그리고, 그들은 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 혈액 희석제에 잘 반응하지 않는 사람들에게만 사용됩니다.

전문가에게 전화하는 경우

원인 불명의 다리의 부종이나 호흡 곤란과 같은 APS의 증상이 있으면 의사에게 연락하십시오. APS가 있고 임신하기를 원하면 의사에게 연락하십시오.

예지

기본 APS를 가진 사람들은 일반적으로 약물과 생활 습관의 변화를 통해 정상적이고 건강한 삶을 영위합니다.

보조 APS 환자는 일반적으로 비슷한 예후를 보입니다. 그러나 그들의 병 및 수명은 관련 조건에 의해 영향을받을 수 있습니다. 감염 또는 약물 사용과 관련된 APS는 일시적 일 수 있으며 감염이 가라 앉거나 약물이 중단되면 해결할 수 있습니다.

APS를 앓고있는 일부 사람들은 최상의 치료에도 불구하고 혈전이 반복됩니다. 이것은 파국적 인 항 인지질 항체 증후군 (antastolipid antibody syndrome)이라고 불리는데, 이름에서 알 수 있듯이 치명적일 수 있습니다.