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근 위축성 측삭 경화증 (ALS)

그것은 무엇인가?

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 근육 운동을 조절하는 신경 세포 (모터 뉴런이라고 함)의 퇴행을 늦추 게합니다. 결과적으로 ALS를 가진 사람들은 점차적으로 근육을 조절하는 능력을 잃어버린다. 다행히도, 생각하고 기억하는 능력은 일반적으로 영향을받지 않습니다. ALS는 또한 질병을 개발 한 유명한 미국 야구 선수에 뒤이어 루게릭 병으로도 알려져 있습니다.

ALS가 가장 흔한 운동 신경 질환이지만 운동 신경 세포를 점차 파괴하는 ALS 이외의 몇 가지 질환이 있습니다 (운동 신경 질환이라 부름). 다른 질병에는 다른 예후가 있습니다.

ALS의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. ALS는 일반적으로 50 세에서 70 세 사이의 환자를 공격합니다. 이는 남성보다 여성보다 약간 더 자주 나타납니다. 일부 사례가 상속 된 것으로 보입니다. 특정 유전자는 병의 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.

조짐

ALS의 증상은 다음과 같습니다.

  • 근육 약화 및 낭비 (위축) :

    • 팔과 다리들

    • 몸통

    • 호흡 근육

    • 목구멍과 혀

약점은 보통 팔과 다리에서 시작됩니다. 시간이 지남에 따라 천천히 악화됩니다.

  • 근육 경련, 경련, 뻣뻣함 및 쉽게 지친 근육

  • 느리게 말하는 음성이 점차적으로 이해하기 어려워집니다.

  • 호흡 및 삼킴의 어려움; 질식하는

  • 때문에 체중 감소 :

    • 근육 쇠약

    • 삼키는 문제로 인한 영양 부족

  • 갑작스러운 비자발적 인 웃음 소리 또는 울음 소리

  • 사람이 걷는 방식의 변화. 결국, 걷는 능력의 상실.

진단

의사는 병력에 대해 질문하고 신체 검사를 통해 다음 징후를 찾습니다.

  • 특히 팔다리에서 근육의 부피가 감소하고 근력이 약합니다.

  • 근육 경련

  • 경련. 팔이나 다리는 다른 사람이 움직이는 것을 거부합니다.

  • 비정상적인 건 반사

  • Babinski 기호입니다. 발바닥이 칠 때 발끝이 위로 움직입니다.

  • 깊은 숨을들이 쉬는 데 어려움이 있습니다.

  • 얼굴 약점

  • 흐린 연설

담당 의사는 다음과 같은 영향을 받았는지 확인합니다.

  • 고통의 감각, 만지기, 열

  • 눈 운동

  • 다음과 같은 더 높은 생각 프로세스 :

    • 지각

    • 추리

    • 심판

    • 상상력

ALS 진단을 확인하는 단일 검사 결과는 없습니다. 의사는 검사 결과를 바탕으로 증상의 다른 원인을 배제하여 ALS를 진단합니다.

Electromyography (EMG)는 전기 신호가 신경을 근육에 어떻게 전달하는지 테스트합니다. 이 검사는 ALS에서 비정상 일 수 있습니다.

ALS 이외의 다른 신경 학적 증상은 유사한 증상을 일으킬 수 있기 때문에 다른 신경 학적 상태를 진단하기 위해 다른 유형의 연구가 때때로 수행됩니다.

  • 혈액 검사

  • 척수 분석

  • 자기 공명 영상 (MRI) 스캔

신경과 전문의는 대개 ALS를 진단하는 의사입니다. 신경과 전문의는 신경계의 질환 전문가입니다. 의사가 ALS를 의심하는 경우에는 평가를 위해 신경 학자에게 의뢰해야합니다.

기대 기간

증상이 시작된 후 ALS 환자는 평균 3 ~ 5 년 동안 살고 있습니다. 대부분은 호흡이 불가능하거나 폐 감염으로 사망합니다. 폐 감염은 오랜 기간 동안 호흡 장애가있을 때 발생하는 경향이 있습니다. ALS와 때때로 혼동되는 다른 운동 신경 질환을 가진 사람들은 증상이 시작된 후 3 ~ 5 년 이상 살 수 있습니다.

예방

ALS를 예방할 수있는 방법은 없습니다.

치료

ALS에 대한 치료법은 없습니다.

Riluzole (Rilutek)은 미국 식품 의약청 (FDA)에서 ALS를 승인 한 유일한 약물입니다. 그것은 어떤 사람들에게는 생존을 연장시킬 수있었습니다. 많은 다른 치료가 시도되었지만 효과가 없습니다. 많은 새로운 치료법이 연구 중에 있습니다.

ALS의 증상을 관리하는 데 도움이되는 약물이 많이 있습니다. 예를 들어, 진통제와 근육 이완제는 고통스러운 근육 경련에 도움이 될 수 있습니다.

기계 장치는 ALS 환자의자가 관리를보다 쉽게 ​​할 수 있습니다. 예를 들면 드레싱 보조기구와 식사를위한 특수기구가 있습니다. 지팡이 나 보행 보조기는 걷기가 어려운 환자에게 도움이 될 수 있습니다.

환자가 스스로 호흡 할 수 없게 된 경우 기계 호흡 보호구를 사용하는 옵션을 고려해야합니다. 인공 환기는 일부 환자가 수년 동안 생존하는 데 도움이됩니다. 그러나 많은 환자들은 완전한 마비 상태에서 살아 남기를 원하지 않습니다.

ALS 환자는 병의 초기에이 문제를 의사와상의해야합니다. 그렇게하면 생명을 위협하는 호흡 문제가 발생할 경우 환자의 소원에 따라 응급 소생술에 대한 결정을 내릴 수 있습니다.

감정적 인 지원은 결정적입니다. 이 지원의 대부분은 환자의 친구 및 가족이 제공 할 수 있습니다. 그러나 자격을 갖춘 카운슬러 또는 심리 치료사도 소중한 자산이 될 수 있습니다.

전문가에게 전화하는 경우

원인 불명의 근육 약화가 있거나 운동 조절이 어려우면 가능한 한 빨리 의사를 만나십시오. 말하기, 호흡 또는 삼킴이 영향을받는 경우 특히 중요합니다.

예지

ALS는 결국 호흡, 삼킴 및 기타 중요한 신체 기능을 통제하는 근육에 영향을 미칩니다. 결과적으로, ALS는 궁극적으로 사망으로 이어집니다.

능동적 인 연구는 ALS의 원인과 치료에 계속됩니다.