Gigantism이란 무엇입니까?
Gigantism은 어린이의 비정상적인 성장을 유발하는 드문 질환입니다. 이 변화는 신장면에서 가장 두드러 지지만 둘레도 영향을받습니다. 그것은 당신의 아이의 뇌하수체가 somatotropin으로 알려져있는 너무 많은 성장 호르몬을 만들 때 발생합니다. 조기 진단이 중요합니다. 즉각적인 치료는 자녀가 정상보다 크게 자랄 수있는 변화를 막거나 늦출 수 있습니다. 그러나 부모가 감지하기가 어려울 수 있습니다. 거만주의의 증상은 처음에는 평범한 어린 시절의 성장이 분출하는 것처럼 보일 수 있습니다.
광란 현상의 원인은 무엇입니까?
뇌하수체 종양은 거의 항상 거만주의의 원인입니다. 완두콩 크기의 뇌하수체는 뇌의 바닥에 있습니다. 그것은 신체의 많은 기능을 제어하는 호르몬을 만듭니다. 글 랜드가 관리하는 일부 작업에는 다음이 포함됩니다.
- 온도 제어
- 성적 발달
- 성장
- 대사
- 소변 생산
뇌하수체에서 종양이 자라면 체내가 필요로하는 것보다 훨씬 많은 성장 호르몬을 생성합니다.
거만주의의 다른 덜 일반적인 원인은 다음과 같습니다.
- McCune-Albright 증후군은 뼈 조직, 연한 갈색 피부의 패치 및 선의 비정상적인 성장을 유발합니다.
- Carney 복합체는 결합 조직, 암 또는 비 암성 내분비 종양 및 어두운 피부의 반점에 비 종양을 일으키는 유전 적 조건입니다.
- 다발성 내분비 신 생물 1 형 (MEN1)은 뇌하수체, 췌장 또는 부갑상선에 종양을 일으키는 유전 적 장애입니다.
- 신경 섬유종증은 신경 계통에서 종양을 일으키는 유전 적 장애입니다.
거만주의의 징표를 인식
자녀가 거만주의를 가지고 있다면, 같은 나이의 다른 아이들보다 훨씬 큰 것을 알 수 있습니다. 또한 몸의 일부는 다른 부분에 비례하여 더 클 수 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 매우 큰 손과 발
- 두꺼운 발가락과 손가락
- 두드러진 턱과 이마
- 거친 얼굴 특징
거만한 아이들에게는 편평한 코와 큰 머리, 입술, 방언이있을 수 있습니다.
자녀의 증상은 뇌하수체 종양의 크기에 따라 달라질 수 있습니다. 종양이 자라면서 뇌의 신경을 압박 할 수 있습니다. 많은 사람들이 두통, 시력 문제 또는 종양의 메스꺼움을 경험합니다. 거만증의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 과도한 발한
- 심한 또는 재발하는 두통
- 약점
- 불면증 및 기타 수면 장애
- 소년과 소녀 모두에서 사춘기가 늦어졌다.
- 소녀의 불규칙한 생리 기간
- 청각 장애
Gigantism은 어떻게 진단됩니까?
자녀의 의사가 거만증을 의심한다면 간장에서 생산되는 호르몬 인 성장 호르몬과 인슐린 유사 성장 인자 1 (IGF-1)의 수치를 측정하기 위해 혈액 검사를 권장 할 수 있습니다. 의사는 경구 포도당 내성 검사를 권장 할 수도 있습니다.
경구 포도당 내성 검사 동안, 귀하의 자녀는 설탕의 일종 인 포도당을 함유 한 특별한 음료를 마 십니다. 아이가 음료를 마시기 전과 후에 혈액 샘플을 채취합니다. 정상 체내에서는 포도당을 먹거나 마신 후에 성장 호르몬 수준이 떨어집니다. 자녀의 수준이 같으면 체내가 너무 많은 성장 호르몬을 생성하고 있음을 의미합니다.
혈액 검사에서 뇌하수체 종양이 나타난다면, 귀하의 자녀는 선의 MRI 검사가 필요합니다. 의사는이 스캔을 사용하여 종양의 크기와 위치를 확인합니다.
Gigantism은 어떻게 치료됩니까?
거만증 치료법은 자녀의 성장 호르몬 생산을 중단 시키거나 늦추는 것을 목표로합니다.
외과
거만증이 근본 원인 인 경우 종양 제거가 선호됩니다.
외과 의사는 자녀의 코를 절개하여 종양에 도달합니다. 외과의가 종양에서 종양을 보는데 현미경이나 작은 카메라를 사용할 수 있습니다. 대부분의 경우, 수술 후 다음 날 자녀가 병원에서 집으로 돌아올 수 있어야합니다.
약물 치료
수술은 옵션이 아닐 수도 있습니다. 중대한 혈관이나 신경에 다 치는 위험이 높으면 이러한 상황이 발생할 수 있습니다. 수술을받을 수 없다면 의사는 약을 권할 수 있습니다. 이 치료는 종양을 축소 시키거나 과도한 성장 호르몬의 생성을 막는 것입니다. 의사는 성장 호르몬 방출을 막기 위해 octreotide 또는 lanreotide 약물을 사용할 수 있습니다. 이 약물은 성장 호르몬 생산을 멈추게하는 다른 호르몬을 모방합니다. 보통 1 달에 1 회 주사로 주어집니다.
브로 모 크립 틴과 카버 골린은 성장 호르몬 수치를 낮추는 데 사용할 수있는 약물입니다. 이들은 일반적으로 알약 형태로 제공됩니다. 그들은 octreotide와 함께 사용될 수 있습니다. Octreotide는 주사 할 때 성장 호르몬과 IGF-1의 수치를 낮출 수있는 합성 호르몬입니다. 이 약물들이 도움이되지 않는 상황에서, 매일 pegvisomant의 주사가 사용될 수 있습니다. Pegvisomant는 성장 호르몬의 영향을 차단하는 약물입니다. 이것은 귀하의 자녀의 신체에서 IGF-1 수치를 낮 춥니 다.
감마 나이프 방사선 수술
귀하의 자녀의 의사가 전통적인 수술이 불가능하다고 생각하면 감마 나이프 방사선 수술이 선택 사항입니다. “감마 나이프”는 고도로 집중된 방사선 빔 모음입니다. 이 광선은 주변 조직에 해를 끼치 지 않지만 종양과 결합하여 타격을 가할 때 강력한 방사선을 전달할 수 있습니다. 이 양은 종양을 파괴하기에 충분합니다.
감마 나이프 치료는 완전히 효과적이고 성장 호르몬 수치를 정상으로 회복시키는 데 수년이 걸립니다. 그것은 일반적인 마취하에 외래 환자를 대상으로 수행됩니다.
그러나 이러한 종류의 수술에서의 방사선은 어린이의 비만, 학습 장애 및 정서적 문제와 관련이 있기 때문에 일반적으로 다른 치료법이 효과가 없을 때만 사용됩니다.
광기 어린 자녀들을위한 장기 전망
세인트 조셉 병원 (St.Joseph ‘s Hospital)과 메디컬 센터 (Medical Center)에 따르면, 거대한 사례의 80 %가 수술로 치료 받고 있습니다. 종양이 돌아 오거나 수술을 안전하게 시도 할 수없는 경우 약을 사용하여 자녀의 증상을 줄이고 길고 성숙한 삶을 살 수 있습니다.