다발 혈관염이있는 육아 종증 (베게너)

그것은 무엇인가?

다발 혈관염이있는 육아 종증 (베게너 병)은 비교적 드문 질환으로 혈관의 염증으로 나타납니다. 이 상태는 잠재적으로 생명을 위협합니다.

다발성 혈관염이있는 육아 종증 (Wegener ‘s)에서는 염증이 중소형 동맥과 정맥의 벽을 손상시킵니다. 이 손상은 주변 조직에 정상적인 혈액 공급을 방해합니다. 결과적으로 신체의 많은 부분에있는 조직이 손상되어 파괴 될 수 있습니다.

다발 혈관염이있는 육아 종성 종양에 의해 영향을받는 조직 (Wegener ‘s)은 염증 세포의 섬을 포함합니다. 이들은 육아종이라고합니다.

신체의 세 부분이 가장 일반적으로 영향을받습니다.

상부기도 (부비동, 기관 및 코 포함). 상부기도에서 조직 파괴는 만성 (오래 지속되는) 코 및 부비동 문제를 일으 킵니다. 다발성 혈관염 (Wedgener ‘s)을 앓고있는 육아 종성 대립 증 (Greulomatosis)을 앓고있는 많은 사람들은 부비동염, 지속적인 콧물 또는 빈번한 피의 코로 인해 의사를 처음 보게됩니다.
폐. 다발 혈관염이있는 육아 종증 (Wegener ‘s)이있는 대부분의 사람들에서 염증은 폐를 대상으로합니다. 이것은 호흡기 질환을 유발합니다. 증상으로는 기침, 호흡 곤란, 천명음 또는 기침 소리가 있습니다.
신장. 신장 손상은 다발성 혈관염이있는 육아 종증 (베게너)이있는 대부분의 사람들에게 영향을줍니다. 그러나 많은 경우에이 손상은 경미하며 증상을 일으키지 않습니다. 그러나 어떤 사람들에게는 신장 손상이 더욱 심합니다. 신부전을 일으킬 수 있습니다.

어떤 경우에는 다발 혈관염이있는 육아 종성 종양 (Wegener ‘s)은 다른 장기를 동반합니다. 이것은 눈, 귀, 피부, 관절, 심장 및 신경을 포함 할 수 있습니다.

다발 혈관염 (Wegener ‘s)이있는 육아 종증은자가 면역 질환으로 여겨집니다. 이것은 신체의 면역 방어가 신체의 자신의 세포와 조직을 실수로 공격한다는 것을 의미합니다. 이 경우 잘못 지시 된 면역 공격은 혈관을 대상으로합니다. 이것은 염증과 손상을 유발합니다.

조짐

다발성 혈관염 (Wegener ‘s)이있는 육아 종성 증이 처음으로 발생하면 대부분의 사람들은 호흡기 질환을 호소합니다. 다발성 혈관염이있는 육아 종성 증 (Wegener ‘s)의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

지속적인 코 막힘
코피
열
불쾌감 (일반적인 아픈 느낌)
약점
피로
체중 감량
식은 땀
관절 통증
근육통

질병이 악화됨에 따라 상부 호흡기 증상이 악화됩니다. 신체의 다른 부분도 영향을받을 수 있습니다.

염증의 위치와 중증도에 따라 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

만성 부비동염의 증상 :
- 부비동 통증
- 변색 된 비강 분비물
- 코 내면의 상처 또는 딱딱함
귀와 청력 상실
폐 증상 :
- 기침
- 호흡 곤란
- Wheezing
- 기침을하는 피
- 가슴 불편 함 :
  - 폐와기도의 염증
  - 폐의 혈액 응고
부은 잇몸
연골 염증으로 인한 코 다리의 압흔 인 “안장 기형 안장”
편도에 궤양
눈과 같은 증상 :
- 눈 통증
- 적색
- 불타는 감각
- 약화 된 시력 또는 이중 시력 (이것은 드물다)
다음을 포함한 피부 증상 :
- 빨간색 또는 보라색 패치
- 작은 물집
- 궤양
- 작은 결절
부은 관절 (관절염 때문에)
부은 팔다리 (혈병 때문에)
windpipe의 윗부분이 좁아짐에 따른 증상 :
- 쉰 목소리
- 기침
- 호흡 곤란

진단

다음과 같은 경우 의사는 다발성 혈관염 (Wegener ‘s)이있는 육아 종성 종괴를 의심 할 수 있습니다.

비정상적으로 지속되는 부비동염의 증상
호흡기 증후 또는
설명되지 않는 신장 질환

과
치료에도 불구하고 증상이 악화되었습니다.

다발성 혈관염이있는 육아 종증 (Wegener ‘s)의 초기 증상은 경증 및보다 일반적인 호흡기 질환과 유사합니다. 결과적으로, 다발성 혈관염이있는 육아 종증 환자 (Wegener ‘s)는 정확한 진단을 받기까지 수개월 동안 증상이 나타나기도합니다.

의사는 증상 및 병력을 검토합니다. 여기에는 지금까지받은 치료가 포함됩니다.

의사는 철저한 신체 검사를 시행 할 것입니다. 그 또는 그녀는 코의 끝에서부터 폐의 기저부까지 전체 호흡 기관을 조심스럽게 검사 할 것입니다. 의사는 염증과 조직 손상의 증거를 찾게됩니다. 의사는 또한 눈, 귀, 심장 및 피부를 검사 할 수 있습니다.

신체 검사 후에 의사가 환자를 검사 할 수 있습니다. 이 검사들은 염증과 장기 손상을 찾을 것입니다. 검사는 호흡기, 폐 및 신장에 초점을 맞 춥니 다. 이 검사에는 다음이 포함됩니다.

찾을 수있는 완전한 혈구 수 (CBC) :
- 빈혈의 증거 (다발성 혈관염이있는 육아 종증 (베게너))
- 비정상적인 백혈구 수
- 다른 진단을 암시 할 수있는 혈소판 수 이상
전신 염증을 측정하는 혈액 검사
신장 기능을 측정하기위한 소변 및 혈액 검사
항 – 중성구 세포질 항체 (ANCA)라고 불리는 다발성 혈관염이있는 육아 종증 (Wegener ‘s) 환자 대부분에서 발견되는 항체에 대한 혈액 검사
폐 손상이나 결절의 증거를 찾는 가슴 X 선
부비강염 여부를 확인하기 위해 부비동 엑스레이 또는 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 검사.

이 검사는 다발성 혈관염이있는 육아 종증 (Wegener ‘s)과 유사한 증상을 일으킬 수있는 다른 질병을 검사하는데도 도움이됩니다.

이 진단을 확인하는 유일한 방법은 생검을하는 것입니다. 조직은 영향을받는 장기에서 가져옵니다. 그런 다음 현미경으로 육아종 및 염증 부위를 검사합니다.

기대 기간

다발성 혈관염이있는 육아 종증 (Wegener ‘s)은 적절한 치료를받지 않은 여러 개의 기관을 가진 사람들에게서 사망으로 이어질 수 있습니다.

치료를 통해 증상이 장기간 지속될 수 있습니다. 그러나 좌절은 일반적입니다. 대부분의 사람들은 진단 당시부터 최소한 2 년간 치료를 받고 의사의 감독하에 있습니다.

예방

다발 혈관염으로 육아 종증을 예방할 수있는 알려진 방법은 없습니다 (Wegener ‘s).

치료

다발성 혈관염이있는 육아 종증 (베게너)에 대한 초기 치료는 대개 항 염증성 코르티코 스테로이드 약물 인 프레드니손 (prednisone)을 포함합니다. 더 경미하거나 제한적인 질병의 경우 의사는 메토트렉세이트 (Folex, Rheumatrex) 약물 치료를 권할 수도 있습니다.

활성 또는 중증 질환의 경우 의사는 cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) 또는 rituximab (Rituxan)과 함께 prednisone과 Cytoxan의 두 약물의 병용 요법을 권장 할 수 있습니다. Cyclophosphamide와 rituximab은 강력한 면역 억제 약물입니다.

증상이 호전되면 의사는 점차적으로 각 약물의 복용량을 줄이려고합니다.

상태가 호전되고 3-6 개월 동안 cyclophosphamide 또는 rituximab을 복용하면 의사는 약물 투여를 제안 할 수 있습니다. 그 사람은 메토트렉세이트 또는 아자 티오 프린 (이무 란, 아자 잔)을 총 1 년간 치료할 것을 추천합니다. 그러나 질병 통제가 활동성 질병의 기간으로 중단되면 치료의 더 긴 과정이 필요할 수 있습니다.

Cyclophosphamide는 매우 강력한 약물입니다. 방광 손상 (특히 출혈)과 방광암의 위험 증가와 같은 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. Cyclophosphamide와 rituximab은 심각한 감염 위험을 증가시킵니다.

이 약과 관련된 심각한 부작용이 발생하면 의사는 대체 약을 처방 할 수 있습니다.

plasmapheresis라는 절차는 일부 사람들을 도울 수 있습니다. 이 절차에서 혈액은 여과되어 신체로 되돌아옵니다. 이 절차는 유해한 항체를 제거하기 때문에 도움이되지만 작동하는 이유에 대한 세부 사항은 알려져 있지 않습니다.

전문가에게 전화하는 경우

만성 코 막힘, 콧물, 코피 또는 기침이 있으면 의사의 진찰을 받으십시오. 이러한 증상이 있어도 다발성 혈관염이있는 육아 종증 (Wegener ‘s)보다 훨씬 더 흔한 부비동염이나 바이러스 감염이있을 수 있습니다.

예지

치료 후, 다발성 혈관염이있는 육아 종증 (Wegener ‘s)의 85 % 이상이 진단 후 7 년 이상 생존합니다. 치료를받는 대부분의 사람들은 증상을 완화시킵니다. 그러나 약물 치료가 중단되거나 중단되면 절반 정도가 재발합니다. 재발하지 않는 사람들은 수년 동안 사안에 머물러있을 수 있으며 종종 더 많은 약물을 필요로하지 않습니다.