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월 데스트 롬 마크로 글로불린 혈증

월 데스트 롬 마크로 글로불린 혈증

그것은 무엇인가?

Waldenström macroglobulinemia (WM)는 드물지만 천천히 성장하는 암입니다. 비호 지킨 림프종의 한 형태입니다. WM은 lymphoplasmacytic lymphoma라고도합니다.

WM은 면역계에서 시작됩니다. B 백혈구 (B 세포)라고 불리는 백혈구에서 시작됩니다. B 세포는 신체의 면역 체계에서 중요한 역할을합니다. 일부 B 세포는 형질 세포로 발전합니다. 혈장 세포는 항체 (면역 글로불린이라고도 함)를 만듭니다. 항체는 신체가 세균, 바이러스 및 기타 이물질을 공격하는 데 도움을줍니다.

가끔 B 세포는 성숙한 혈장 세포로 변하기 전에 암이됩니다. 이러한 비정상적인 B 세포는 통제 불능으로 번식합니다. 그들은 다량의 IgM 항체 (면역 글로불린 M)를 생산합니다. IgM 수치가 높으면 사람의 혈액이 두꺼워 질 수 있습니다. 이렇게하면 피가 몸을 통해 흐르기가 더 어려워집니다. (다발성 골수종은 형질 세포 암의 또 다른 형태로 유사한 이상을 야기합니다. 세포가 생산하는 면역 글로불린의 유형은 다른 것과 구별하는 데 도움이됩니다.)

그들이 통제 할 수 없게되면, 림프종 세포는 정상적으로 건강한 혈액 세포로 발전하는 세포를 밀어 낼 수 있습니다. 이것은 적은 수의 적혈구, 백혈구 및 혈소판으로 이어질 수 있습니다. 이 혈구의 농도가 낮 으면 WM과 관련된 많은 증상이 유발됩니다.

WM에 관여하는 세포는 주로 골수에서 자랍니다. 골수는 대부분의 뼈 안에 부드럽고 해면질이있는 조직입니다.

WM은 주로 노인들에게 영향을줍니다. 그것은 치유 가능하지 않지만 대개 치료가 가능합니다.

조짐

일부 환자에게는 WM의 징후 나 증상이 없습니다. 이러한 경우 일상적인 혈액 검사에서 WM가 검출 될 수 있습니다.

증상이있는 사람들은 경험할 수 있습니다.

  • 약점과 심한 피로

  • 식욕 또는 체중 감소

  • 열

  • 코와 잇몸에서 출혈

  • 피부가 쉽게 멍이 들다.

  • 식은 땀

  • 목, 사타구니, 겨드랑이의 부은 림프절

  • 확대 된 비장과 간 (부어 오른 배로 느껴짐)

  • 발, 다리, 귀, 또는 코에 감각 마비 또는 가려움

  • 시력 문제

  • 두통, 현기증 또는 혼란.

WM로 인해 여러 조건이 발생할 수 있지만 모든 환자가 WM을 개발하는 것은 아닙니다.

  • 과 점도 증후군 : IgM 항체가 축적되면 혈액이 비정상적으로 두꺼워지고 (점성) 순환 장애가 발생할 수 있습니다. 이로 인해 두통, 어지러움, 혼란 및 시야가 흐려질 수 있습니다. 또한 연설과 같은 뇌졸중과 같은 증상을 유발할 수 있습니다. Hyperviscosity 증후군은 생명을 위협 할 수 있습니다.

  • 저온 글로블린 혈증 : IgM 항체는 차가운 온도에서만 혈액을 두껍게 만듭니다. 환자의 손과 발은 추위에 상처를 줄 수 있습니다.

  • 콜드 아글루티닌 질환 : IgM 항체는 온도가 낮을 ​​때 적혈구가 파괴되도록합니다. 사람의 손가락, 코, 귀, 발가락 순환이 영향을받을 수 있습니다.

  • 아밀로이드증 : IgM 항체는 하나 이상의 기관에서 수집됩니다. 이것은 기관을 손상시키고 기능을 저해 할 수 있습니다. 환자는 약화, 호흡 곤란 및 발 및 다리의 부종을 경험할 수 있습니다.

진단

정기 혈액 검사 결과 혈액 수치가 낮거나 단백질 수준이 비정상 인 경우 의사가 WM을 의심 할 수 있습니다.

진단을 위해 다음 검사가 일반적으로 시행됩니다.

  • 추가 혈액 검사 다른 항체, 특히 IgM의 수치를 측정합니다. WM 진단을 위해 혈액에 IgM이 있어야합니다. 혈액 검사는 혈액의 두께뿐만 아니라 다른 단백질도 측정 할 수 있습니다.

  • 골수 생검 골수에서 비정상적인 림프구를 감지합니다. 긴 바늘은 뼈와 뼈의 작은 뼈와 액체 골수 샘플을 제거합니다. 의사가 비정상적인 세포를 검사합니다.

  • 유세포 분석 암에 의해 방출되는 종양 표지자를 찾습니다. 림프구의 표면에서 발견되는 특정 종양 마커는 WM을 나타낼 수 있습니다. 유세포 분석기는 정확한 유형의 림프종을 결정하는데 도움을 줄 수 있습니다.

  • 세포 유전학 림프종 세포의 유전 물질을 검사합니다.

  • 다른 시험 진단을 확인하기 위해 수행 될 수도 있습니다. 여기에는 소변 검사 및 전산화 단층 촬영 (CT) 스캔 또는 엑스레이와 같은 이미징 테스트가 포함됩니다.

기대 기간

WM은 느리게 성장하는 질병입니다. WM 환자는 치료를 받기 전에 수년 동안 살고 있습니다. 진행을 주시하기 위해서는 정기적 인 검진을 강하게 권합니다.

예방

과학자들은 WM의 원인을 모른다. 몇 가지 위험 요인으로 인해 사람이 WM을 개발할 기회가 증가하지만 대부분 예방할 수는 없습니다.

WM의 위험 요인은 다음과 같습니다.

  • 나이. 나이가 들어감에 따라 WM 발병의 가능성이 높아집니다.

  • 흰색.

  • 남성.

  • 만성 C 형 간염. 성관계를 가질 때 라텍스 콘돔을 사용하면 C 형 간염에 감염 될 가능성을 줄일 수 있습니다. 또한 마약이나 주사 바늘을 주사하지 마십시오. 바디 피어싱이나 문신에 사용되는 바늘이 적절하게 멸균되었는지 확인하십시오.

  • 유전 적 변화. 확실한 유전 적 변화는 위험을 증가시킨다. 이러한 변화는 부모로부터 전달되기보다는 평생 동안 발전하는 것처럼 보입니다.

  • 결손 골수 세포 . WM을 가진 사람의 골수에있는 특정 세포는 세포 증식과 관련된 호르몬을 너무 많이 방출 할 수 있습니다.

  • 이상 항체 생성 세포를 가지고있다.

이러한 위험 요소를 가진 대부분의 사람들은이 질병을 발병하지 않습니다.

치료

증상이 없거나 합병증이 발생할 때까지는 증상이없는 사람이 대개 따라옵니다. 이를 통해 치료가 필요할 때까지 화학 요법의 부작용을 피할 수 있습니다. 치료가 시작되면 치료가 시작됩니다.

  • 과점도 증후군

  • 빈혈 (적혈구 수치가 낮음)

  • 신장 문제

  • 심장 질환

  • 신경 손상.

WM 환자의 표준 치료법은 없습니다. 치료는 대개 화학 요법, 생물학적 요법 또는이 두 가지 병용을 포함합니다. WM을 가진 많은 사람들은 한 번에 한 가지 유형의 화학 요법이나 생물학적 요법을 필요로합니다.

화학 요법
화학 요법 약물은 암세포의 성장을 막습니다. 그들은 보통 입으로 잡히거나 정맥이나 근육에 주사됩니다. 몇 가지 다른 항암제가 WM 치료에 사용됩니다. 그들은 일시적인 부작용을 일으킬 수 있습니다.

  • 구강 염증

  • 구역질

  • 탈모

  • 잠 잘 수 없음.

생물학 요법
이 방법은 면역 요법이라고도합니다. 그것은 암과 싸우기 위해 면역계를 자극합니다. 생물학적 치료법은 암과 싸우기 위해 모노클로 날 항체, 성장 인자 및 백신과 같은 자연 발생 물질을 사용합니다. 화학 요법과 마찬가지로 면역 요법은 부작용을 일으킬 수 있습니다.

줄기 세포 이식을 통한 고용량 화학 요법
이 과정에서 줄기 세포 (미성숙 혈액 세포)가 환자의 혈액이나 골수에서 제거됩니다. 일단 제거되면 고정됩니다. 환자는 고용량 화학 요법을받습니다. 저장된 줄기 세포는 환자의 혈류에 주입됩니다. 이 세포들은 새로운 혈액 세포로 자랍니다. 줄기 세포 이식은 단기 및 장기간의 심각한 부작용이 있습니다.

Plasmapheresis
Plasmapheresis는 플라스마 교환이라고도합니다. 그것은 혈액의 농축에 의한 증상을 완화하기 위해 시행 될 수 있습니다.

혈장 제거 동안 혈액은 환자에게서 제거됩니다. 혈장 (비정상적인 IgM 항체가 포함 된 혈액의 액체 부분)과 다른 부분 (적혈구, 백혈구 및 혈소판)을 분리하는 기계를 통과합니다. 빨간색과 흰색의 혈액 세포와 혈소판은 환자에게 반환됩니다. 또한 환자는 혈장 대체물 또는 기증 된 혈장을 제공받습니다.

Plasmapheresis는 IgM을 안전한 수준으로 감소시키고 혈액의 점성을 낮 춥니 다. 그러나 그것은 IgM 항체를 생산하는 림프종 세포에는 영향을 미치지 않습니다.

기타 치료법
적혈구, 백혈구 또는 혈소판 수치가 낮은 환자에게는 수혈, 항생제 또는 의약품을 제공 할 수 있습니다.

WM은 공격적 형태의 림프종으로 발전 할 수 있습니다. 이 상황에 직면 한 환자는 종종 비호 지킨 림프종 치료에 사용되는 것과 유사한 약물의 조합으로 치료됩니다.

치료 옵션을 고려할 때 의사에게 위험 및 가능한 혜택에 대해 문의하십시오. 이 치료가 내 예후에 어떤 영향을 미칠까요? 치료 중 및 치료 후 삶의 질은 어떻습니까?

전문가에게 전화하는 경우

WM의 증상이 나타나면 담당 의사에게 문의하십시오. 여기에는 다음이 포함됩니다

  • 약점과 심한 피로

  • 식욕과 체중 감소

  • 열

  • 코와 잇몸에서 비정상적인 출혈

  • 멍 들기 쉬운

  • 식은 땀

  • 부은 땀 샘

  • 확대 된 비장과 간 (부어 오른 배로 느껴짐)

  • 무감각 또는 따끔 거림

  • 시력 문제

  • 두통, 현기증 또는 혼란.

예지

WM에 대한 치료법은 없지만 증상을 예방하거나 조절하는 치료법이 있습니다.

WM 환자의 예후는 크게 다를 수 있습니다. 그것은 다음을 포함하는 몇 가지 요소에 달려 있습니다.

  • 사람의 나이 (젊은 환자는 일반적으로 더 오래 산다)

  • 그 사람의 성별

  • 혈구 수

  • 질병의 정도.