혈관염 개요

그것은 무엇인가?

혈관염은 혈관의 염증을 의미합니다. 염증은 단기 (급성) 또는 장기 (만성) 일 수 있으며 너무 심하여 조직과 기관으로의 혈류를 감소시킵니다. 이것은 특히 혈관염이 뇌, 폐, 신장 또는 다른 중요한 부위의 혈관에 영향을 미칠 때 위험한 기관 및 조직 손상을 유발할 수 있습니다.

대부분의 형태의 혈관염의 원인은 알려져 있지 않지만 많은 형태가 면역계의 문제와 관련이있을 수 있습니다. 한 가지 이론은 알려지지 않은 원인으로 인해 면역 체계가 혈관을 공격하여 혈관을 공격하여 염증을 일으킨다는 것입니다. 일부 연구자들은이 면역 공격이 감염, 약물 또는 다른 환경에 의해 유발 될 수 있다고 생각합니다.

혈관염에는 다음과 같은 다양한 형태가 있습니다.

결절성 다발성 동맥염 – 이것은 신체의 여러 부분, 특히 피부, 내장, 신장 및 신경의 중소 혈관에 영향을줍니다. 이것은 진행성 질환으로 계속해서 악화됨에 따라 사망으로 이어질 수 있습니다. 그것은 일반적으로 40 대 후반 또는 50 대 초반에 성인에서 발생하며, 남성보다 여성보다 2 ~ 3 배 더 흔합니다.
과민 혈관염 – 이것은 가장 작은 혈관 (세동맥, 정맥 및 모세 혈관 포함), 특히 피부에 영향을 미칩니다. 과민 혈관염은 알레르기 (특히 약물에 대한 반응) 또는 감염에 의해 유발 될 수 있지만 흔히 원인을 알 수 없습니다.
거대 세포 동맥염 (측두엽 동맥염이라고도 함) – 이것은 두피, 얼굴, 눈, 대동맥 주변을 포함하여 중형 내지 대형 동맥에 영향을 미치며, 심장에서부터 목 및 머리로 이어지는 가지로 분리되면서 발생합니다. 그것은 보통 55 세 이상의 사람들에게 영향을줍니다. 아프리카 계 미국인 중에는 드물지만 스칸디나비아 조상의 백인들 사이에서는 더 흔합니다. 연구에 따르면이 질병을 발전시키는 경향의 적어도 일부는 유전 적 (유전 적)이라고합니다.
다발 혈관염이있는 육아 종증 (베게너) – 이것은 신장 및 상하부 호흡 기관 (예 : 부비동과 폐)의 중소형 혈관에 영향을줍니다. 모든 연령대에서 발생할 수 있으며 남녀 모두에게 동등하게 영향을 미칩니다. 질병이 시작될 때의 평균 연령은 40 세이며 어린이와 청소년의 경우는 15 %에 불과합니다. 아프리카 계 미국인보다 백인 계급보다 희귀합니다.
다카야스의 동맥염 (대동맥 궁 증후군 또는 무 맥 병이라고도 함) -이 혈관염은 중대형 동맥, 특히 대동맥 궁 및 심장 근처 분지에 영향을줍니다. 십대 소녀와 젊은 여성에게 가장 흔히 영향을 미치며 아시아에서 가장 흔합니다.
카와사키 병 -이 혈관염은 관상 동맥 (심장에 혈액을 공급하는 동맥)을 포함하여 림프절, 피부, 점막 및 심장에 영향을줍니다. 그것은 어린이에게서 가장 흔하게 보입니다.

조짐

증상은 특정 유형의 혈관염에 따라 다릅니다.

결절성 다발성 동맥염 – 발열, 체중 감소, 약점, 피로, 불쾌감, 두통, 복통, 근육통, 고혈압 (고혈압), 호흡 곤란 및 염증
과민 혈관염 – 피부에 보라색 얼룩, 열, 관절 통증이 있습니다.
거대 세포 동맥염 – 발열, 저작 후 턱 통증, 시력 손실, 두통, 불쾌감, 피로감, 식욕 부진, 관절통
다발 혈관염이있는 육아 종증 (베게너) – 불쾌감, 약점, 관절 통증, 식욕 부진, 체중 감소, 부비 동통, 부비동 배수, 피가 나는 코, 혈액을 생성 할 수있는 기침, 숨가쁨, 가슴 불편, 붉은 눈, 피부 발진 또는 궤양, 신부전 증상 메스꺼움, 피로, 소변 생산 감소)
다카야스의 동맥염 – 불쾌감, 발열, 야간 발한, 관절 통증, 식욕 부진, 체중 감소, 한쪽 또는 양쪽 팔에 통증, 실신, 울혈 성 심부전증 (예 : 누워있는 상태의 호흡 곤란)
카와사키 병 목에 부어 오른 림프절 (부어 오른 땀샘); 피부에 붓기; 입, 입술과 손바닥의 홍조; 손끝에서 피부를 껍질 벗기기. 가슴 통증

진단

의사는 증상에 대해 질문하고 검사 할 것입니다. 뒤에는 다음이 올 수 있습니다.

전혈 수 (CBC) 및 침강 속도 또는 C- 반응성 단백질 (CRP)과 같은 표준 혈액 검사는 신체 전반의 염증을 나타내는 검사
면역계 활동을 평가하기위한 혈액 검사 – 일반적으로 루푸스와 감염에서 발견되는 것과 항 혈소판 성 항염증제와 관련된 항 – 중성구 세포질 항체 (ANCA)
간 및 신장 기능을 평가하는 검사를 포함하여 장기 손상 여부를 확인하기위한 혈액 검사
가능한 신장 문제를 평가하는 소변 검사
실험실에서 작은 표본 장기 (예 : 피부, 근육, 신경 또는 신장)를 제거하고 검사하는 조직 생검 – 혈관염을 진단하는 가장 정확한 방법입니다.
동맥 조영술 또는 혈관 조영술 검사 – MRI 또는 CT 스캔의 일부로 수행하거나 X 선 검사로 수행하여 특정 혈관에 염료를 주입하여 경로를 개략적으로 표시하고 혈관 손상 또는 협착 영역을 검사합니다 . 이 검사는 일반적으로 생검을 할 수 없거나 진단을 제공하지 않는 경우에만 수행됩니다.

기대 기간

혈관염의 지속 기간은 원인에 따라 다릅니다. 예를 들어 과민성 혈관염이나 가와사끼 병의 대부분의 경우는 수일 또는 수주에 걸쳐 스스로 사라집니다. 다발 혈관염이있는 육아 종증 (베게너) 처음에는 치료에 반응 할 수 있지만 많은 환자들이 재발하여 치료를 다시해야합니다. 거대 세포 동맥염은 일반적으로 1 년 이상 치료가 필요합니다.

예방

대부분의 형태의 혈관염을 예방할 수있는 방법은 없습니다. 약물로 인해 혈관염이 생기면 그 약물을 피함으로써 다른 혈관염을 예방할 수 있습니다.

치료

혈관염의 치료는 그 원인에 달려 있습니다 :

결절성 다발성 동맥염 -이 형태의 혈관염은 대개 프레드니손 (여러 상표명으로 판매) 및 대부분의 경우 시클로 포스 파 미드 (Cytoxan, Neosar)로 치료됩니다. azathioprine (Imuran), methotrexate (Rheumatrex), mycophenolate (Cellcept) 또는 rituximab (Rituxan)과 같은 다른 면역 억제제도 권장됩니다.

과민 혈관염 -이 형태는 치료없이 독자적으로 사라집니다. 심한 경우에는 코르티코 스테로이드를 투여 할 수 있습니다.
거대 세포 동맥염 – 치료는 많은 양의 프레드니손으로 시작되며 점차적으로 여러 달에 걸쳐 감소합니다. 증상이 다시 나타나면 1 년 이상 더 낮은 용량이 필요할 수 있습니다. 메토트렉세이트 (methotrexate)와 같은 추가 약물은 전반적인 효과가 명확하지 않더라도 추천 할 수 있습니다.
다발 혈관염이있는 육아 종증 (베게너) – 표준 치료에는 프레드니손과 시클로 포스 파마 이드 또는 리툭시 맵이 포함됩니다. 메토트렉세이트 (Rheumatrex 등) 또는 기타 면역 억제제는 유지 치료 또는 초기 치료가 효과적이지 않을 때 사용할 수 있습니다.
다카야스의 동맥염 – 코르티코 스테로이드가이 상태를 치료하는 데 사용됩니다. 그러나, 코르티코 스테로이드만으로는 충분하지 않은 경우에는 다른 면역 억제제를 사용하는 것이 좋습니다. 협착 된 동맥은 수술이나 혈관 성형술 (혈관 확장을 위해 풍선 팁 카테터 삽입)으로 교정해야 할 수 있습니다.
카와사키 병 – 치료에는 아스피린과 감마 글로불린이라는 약물이 관상 동맥 손상의 위험을 줄이기 위해 정맥 주사 (정맥 주사)로 고용량으로 포함되어 있습니다.

다른 종류의 혈관염이 있습니다. 혈관염의 중증도 및 종류에 따라 azathioprine (Imuran) 또는 methotrexate를 포함한 다른 면역 억제제를 권장 할 수 있습니다. 혈관염의 경우 혈장 교환이라고하는 절차가 권장됩니다. 혈장 교환으로 환자의 혈액이 채취되고 혈액의 액체 부분 (혈장이라고 함)이 제거되고 혈액 헌혈자의 혈장과 함께 혈액 세포가 다시 사람에게 수혈됩니다.

전문가에게 전화하는 경우

발진, 근육 약화, 호흡 곤란, 흉부 통증 또는 위에서 설명한 다른 증상이 있거나없는 원인이없는 열, 체중 감소, 피로 또는 불쾌감 (일반적인 아픈 느낌)이있는 경우 의사에게 연락하십시오.

예지

전망은 특정 유형의 혈관염에 달려 있습니다.

결절성 다발성 동맥염 – 질병은 환자의 90 %까지 성공적으로 치료됩니다.
과민 혈관염 대부분의 경우는 치료를받지 않아도 스스로 벗어납니다. 희소하게, 질병은 돌려 보낸다.
거대 세포 동맥염 – 질병은 대부분의 사람들에게서 사라지지만, 많은 사람들은 1 년 이상의 치료가 필요합니다.
다발 혈관염이있는 육아 종증 (베게너) – 한때이 질병은 거의 항상 치명적이었습니다. 이제는 적절한 치료를 통해 90 퍼센트의 사람들이 증상이 상당히 완화되고 75 퍼센트의 환자에서 완전히 사라집니다.
다카야스의 동맥염 – 경증의 경우 장기간의 예후가 좋습니다. 전반적으로 5 년 생존률은 약 80 ~ 90 %입니다.
카와사키 병 – 전망이 훌륭합니다. 이 병에 걸린 사람들의 3 % 미만이 치명적인 합병증을 일으 킵니다.