다카야스의 동맥염

그것은 무엇인가?

Takayasu의 동맥염은 동맥이 염증을 일으키는 만성 (장기) 질환입니다. Takayasu 대동맥염, 맥박수 및 대동맥 궁 증후군으로도 알려져 있습니다. 그 이름은 1905 년에 처음으로 문제를보고 한 의사 인 Mikito Takayasu의 이름입니다.

대부분의 경우, Takayasu의 동맥염은 대동맥과 뇌, 팔, 신장의 동맥을 포함한 주요 분지를 대상으로합니다. 대동맥은 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 나머지 신체로 퍼팅하는 신체의 주요 동맥입니다. 덜 자주, 폐동맥과 관상 동맥도 포함됩니다. 이 문제는 신체의 주요 기관에 손상을줍니다. 팔 및 다리의 감소되거나 결핍 된 맥박; 차가운 또는 차가운 팔 또는 다리, 사용 또는 운동을하는 근육통 또는 뇌 혈관이 좁아 지거나 막히면 뇌졸중 증상과 같은 냉기의 증상이 나타날 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 다카야스의 동맥염은 혈관의 흉터를 만들고, 좁히고, 비정상적으로 풍선을 일으킬 수 있습니다. 이 질병은 치명적일 수 있습니다.

Takayasu의 동맥염의 원인은 알려져 있지 않지만자가 면역 질환 일 수 있습니다. 면역 방어는 외부의 침입자로부터 면역 방어를하기보다는 신체의 세포를 공격합니다.

아시아에서, Takayasu의 동맥염은 십대 청소년의 고혈압의 주요 원인입니다. 그러나 북아메리카와 유럽에서는 다까 야스의 동맥염은 매년 100 만 명당 2 ~ 3 명에 불과한 매우 드문 질환입니다. 그것은 남성보다 여성에서 8 배 더 흔합니다. 사람들의 75 %는 십대에 증상이 나타나기 시작하지만 문제가 진단되는 평균 연령은 보통 29 세에 훨씬 늦습니다. 이는 다카야스의 동맥염의 초기 증상이 피로와 같은 일반적인 것이기 때문입니다. 사람들의 96 %는 나중에 더 구체적인 증상이 나타날 때까지 진단을받지 못합니다.

조짐

다카야스의 동맥염의 증상은 질병의 단계와 영향을받는 동맥에 따라 다릅니다. 조기 증상으로는 발열, 피로감, 식욕 부진, 체중 감소, 밤 땀, 관절통 및 흉통 등이 있습니다. 나중에 나타나는 증상은 일반적으로 동맥 협착과 특정 장기의 혈류 감소와 관련이 있습니다. 이러한 최신 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.

고혈압 및 신부전과 관련된 두통, 메스꺼움 또는 피로
흉통, 특히 운동
울혈 성 심부전으로 인한 호흡 곤란 및 피로감
졸도, 현기증, 시력 변화, 일과성 허혈 발작 (뇌졸중) 또는 뇌졸중, 뇌로가는 혈류로 인한 것
배에 불쌍한 혈류로 인한 복통, 메스꺼움 및 구토
근육이 약해지고 팔이나 다리가 움직일 때 통증

진단

Takayasu의 동맥염은 매우 드물고 초기 증상이 구체적이지 않기 때문에 의사는 좁은 동맥의 증상이 나타날 때까지 병이 의심 될 수 있습니다. 질병이 시작된 후 몇 개월 또는 몇 년이 걸릴 수 있습니다.

다카야스의 동맥염을 일으킬 수있는 가장 초기 단서는 무엇보다도 설명 할 수없는 고혈압, 한쪽 혈압 측정의 어려움, 두 팔 사이의 혈압 수치 차이 또는 혈행 장애 증상 등입니다. 이 모든 것은 젊은 사람에게서 흔치 않은 결과입니다.

American College of Rheumatology가 다른 종류의 혈관염과 구별하기 위해 개발 한 6 가지 기준 중 3 가지 이상을 가지고 있다면 의사는 Takayasu의 동맥염을 의심 할 수 있습니다.

40 세 이하부터 시작되는 증상
팔이나 다리를 움직일 때 근육 약화와 통증
상완 동맥 (상완의 대동맥)의 약한 맥박
의사가 청진기를 사용하여 대동맥 또는 쇄골 동맥을 청취 할 때 격렬한 혈류를 나타내는 소리가 들림
일련의 엑스레이 인 혈관 조영술 검사에서 대동맥이나 다른 동맥 손상 징후
오른쪽 팔과 왼쪽 팔의 수축기 혈압 (혈압 수치의 첫 번째 숫자)에서 적어도 10mmHg (수은 밀리미터)의 차이

진단을 확인하기 위해 의사는 증상 및 병력을 검토하고 심장 및 혈관에 특히주의하면서 검사합니다. 그 또는 그녀는 팔과 다리의 혈압을 측정하여 사지와 목의 맥박 강도를 검사합니다. 좁은 혈관에있는 새끼를 확인하기 위해 의사는 청진기를 사용하여 가슴, 목 및 복부의 특정 부위를 청취합니다.

신체 검사 후 의사는 혈액 검사를 지시 할 수 있습니다. 또한 동맥이 손상된 부위를 확인하기 위해 표준 혈관 조영술, 자기 공명 혈관 조영술 (MRA), 도플러 초음파, 표준 자기 공명 영상 (MRI) 또는 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 중 하나 이상을 요청할 수 있습니다.

기대 기간

다카야스의 동맥염 지속 기간은 다양합니다. 많은 경우, 활동성 질환은 수년간 지속되어 혈관에 지속적으로 염증과 손상을 일으 킵니다. 증상이 사라지면 치료 후 또는 치료 후에 증상이 사라지게됩니다. 동맥 손상은 영구적 일 수 있습니다. Takayasu의 동맥염 자체가 더 이상 활발하지 않을 때에도 협착 된 동맥은 계속해서 기관으로의 혈류를 방해 할 수 있습니다.

예방

다카야스의 동맥염을 예방할 수있는 방법은 없습니다.

치료

의사들은 대개 프레드니손과 같은 글루코 코르티코이드 약물로 타카 야스의 동맥염 치료를 시작합니다. 이러한 약물만으로는 효과가 없다면 메토트렉세이트 (Folex, Methotrexate, Rheumatrex), azathioprine (Imuran), mycophenolate (CellCept), leflunomide (Arava) 또는 cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar)를 포함하여보다 강력한 면역 억제제가 추가 될 수 있습니다. 최근의 연구에 따르면 다른 약들이 실패했을 때 주사 가능한 adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) 또는 tocilizumab (Actemra)가 Takayasu의 동맥염의 혈관 염증을 조절하는 데 도움이 될 수 있다고합니다. 고혈압을 조절하기 위해서는 혈압 치료가 필요할 수도 있습니다.

Takayasu의 동맥염으로 인해 동맥이 상당히 좁아지면 좁아진 부분을 넓히거나 수리해야 할 수 있습니다. 영향을받는 동맥에 따라 다음 세 가지 방법 중 하나로 수행 할 수 있습니다.

전통적 (개방) 수술
경피적 관상 동맥 풍선 성형술 : 작은 풍선을 혈관에 삽입 한 다음 팽창시켜 팽창시킵니다.
작은 메쉬 장치가 혈관을 열어두기 위해 동맥에 배치되는 스텐트의 경피적 배치

염증이있는 동맥 세그먼트가 약화되어 동맥류가 형성되거나 혈관 밖으로 배출 될 수 있습니다. 이들은 잠재적으로 생명을 위협하는 사건 인 시간이지나면서 파열 될 수 있습니다. 따라서 동맥류 검사 (MRA 포함)는 Takayasu 동맥염 환자에게 권장 될 수 있으며, 동맥류가 커지거나 확장 될 경우 외과 수술을 권장 할 수 있습니다.

전문가에게 전화하는 경우

팔이나 다리에 심한 통증, 냉증, 푸른 변색, 흉통 또는 뇌졸중 증상이 나타나면 담당 의사에게 연락하십시오.

예지

다카야스의 동맥염 환자 중 약 60 %가 글루코 코르티코이드 단독 치료로 증상이 호전됩니다. 그러나이 환자의 약 절반에서 증상이 나타납니다. 증상이 다시 나타나면 글루코 코르티코이드와 다른 면역 억제 약물의 조합으로 재치료가 40-80 %의 성공률을 보입니다. 그러나 증상이 다시 나타나기는 일반적입니다. 전반적으로, Takayasu의 동맥염 환자의 약 80 %에서 90 %가 어떤 형태의 의학 요법에 반응합니다.

일반적으로 약 85 %의 사람들이 진단 후 최소 15 년 동안 생존합니다. 이 수치는 심각한 고혈압이나 대동맥에 심각한 손상을 입은 환자의 경우 70 %로 떨어집니다.