Spina Bifida

그것은 무엇인가?

Spina bifida는 신경관 결함이라고 불리는 장애 그룹 중 하나입니다. 뇌, 척수 또는 그 덮개의 기형입니다. Spina bifida는 수정 후 첫 28 일 동안 태아의 발달 척주가 적절히 닫히지 않을 때 발생합니다. 장애는 세 가지 형태 중 하나를 취할 수 있습니다 :

Spina bifida occulta – 척주가 완전히 닫히지 않았습니다. 증상을 일으키지 않으며 종종 치료가 필요하지 않습니다.
수막 수혈 – 수막 (meninges)이라고 불리는 척수를 감싸는 부분이 뒤쪽의 구멍을 통해 튀어 나올 수 있습니다.
수양 골수 내강 – 척수의 일부가 뒤쪽의 구멍을 통해 돌출합니다.

Meningoceles과 myelomeningoceles는 출생시 신생아의 허리에 saclike 구조로 나타날 수 있습니다. 대부분의 사람들이 척추이 분증증을 언급 할 때, 가장 심각한 형태 인 myelomeningocele을 언급하고 있습니다. 신경관 결손의 발생률은 국가마다 다르며 10,000 명당 1 ~ 10 명입니다. 가난한 인구 중 더 높은 비율이 종종보고됩니다.

조짐

척추이 분증의 증상은 증상 자체의 중증도에 따라 경증 또는 중증의 범위를 가질 수 있습니다. 척수에서 신체의 나머지 부분으로 이동하는 신경이 제대로 기능하지 않기 때문에 myelomeningocelele에서, 아이는 불완전하게 닫힌 척주의 수준 아래 근육 약화 또는 마비가있을 수 있습니다. 감각의 상실과 방광이나 장 기능을 조절할 수없는 것이 일반적입니다. 또한 뇌척수액이 뇌에 축적되어 수두증 (myceomeningocele)이있는 어린이에게 흔한 뇌수종 (hydrocephalus)이라는 증상을 유발할 수 있습니다. 치료를받지 않으면 뇌수종으로 뇌 손상, 실명 또는 발작을 일으킬 수 있습니다.

신체적 인 문제 외에도 다음과 같은 어려움을 포함하여 학습 문제를 유발할 수 있습니다.

주의를 기울이고 말하기 또는 말하기 이해하기
읽기 및 수학 개념
정보 구성 또는 순서 지정

추가 기형아 출산은 비정상적인 뇌 발달 (키아 리 II 기형), 구순 구개열, 심장 기형 및 비정상적인 비뇨 생식기 발달을 포함하여 2 차 척추 이상과 동반됩니다. 신경 튜브 결함이없는 환자보다 척추이 분증이있는 환자에서 더 자주 발생할 수있는 다른 조건으로는 라텍스 알레르기 (아마도 일생 중 필요한 여러 번 수술과 관련 있음), 비만, 피부 질환, 우울증 및 위장 장애가 있습니다. Spina bifida는 또한 척수 내의 근육 마비 또는 이상의 합병증으로 척추 측만증과 관련이 있습니다.

진단

Spina bifida는 출생시 아기의 척추에있는 주머니가 보일 때 가장 자주 진단됩니다. 선별 검사, 알파 태아 단백 (AFP)이 정상보다 높기 때문에 임신 중에 척추이 분증이 의심 될 수 있습니다. 여러 가지 요인이 AFP 검사의 결과에 영향을 미칠 수 있기 때문에 높은 수준으로는 진단 자체가 확립되지 않습니다. AFP 농도가 상승하면 검사를 반복하고, 이상이 여전히 비정상이라면 초음파 검사 나 양수 천자와 같은 진단 검사를 권장 할 수 있습니다.

기대 기간

Spina bifida는 평생 조건입니다. 척추 분증 (및 척수 손상)으로 태어난 아기는 일반적으로 가능한 한 많은 척수 기능을 유지하기 위해 생후 며칠 이내에 수술을받습니다. 그 사람의 일생 동안 다른 수술과 광범위한 치료가 필요할 것입니다.

예방

연구에 따르면 충분한 엽산을 섭취하면 척추이 분증이있는 아기를 출산 할 확률이 현저히 감소합니다. 일부 추정에 따르면, 임신 전과 임신 첫 3 개월 동안 모든 산모가 매일 0.4 밀리그램의 엽산을 섭취하면 척추이 분증이 75 % 감소 할 것이라고한다. 엽산 섭취가 시작되어야 함 전에 수정은 임신 초기에 일어나기 때문에 임신이 일어난다. 척추이 분증증을 예방할 수있는 능력 외에도 엽산도 중증도를 감소시키는 것으로 나타났습니다.

이 연구의 결과로 1992 년 미국 보건소는 가임기 여성 모두가 하루 0.4 밀리그램의 엽산을 섭취하도록 권고하기 시작했습니다. 엽산은 짙은 녹색 잎 채소, 달걀 노른자 및 과일과 주스에서 발견되지만이 양을 섭취하는 데는 아마도 비타민 보충제가 필요합니다. 권고안이 발표 된 이래로 빵과 곡물을 포함한 많은 식품에 엽산이 강화되었습니다.

적절한 척수 치료로 척추이 분증의 합병증을 예방할 수 있습니다. 예를 들어, 방광 문제 및 요로 감염의 탐지 및 치료는 신장 질환의 발병을 예방할 수 있습니다.

치료

척추이 분증술은 보통 치료가 필요하지 않지만 척추이 분증의 심한 유형은 대개 척수 기능을 유지하고 감염의 위험을 줄이기 위해 등을 열어 수술을해야합니다. 추가적인 수술이 종종 필요합니다. Shunting은 과도한 수분을 뇌에서 복부로 배출하는 과정으로 수두증을 조절하고이 상태의 많은 결과를 예방하거나 줄일 수 있습니다.

척추이 분증이있는 어린이는 운동성을 향상시키기 위해 휠체어, 목발 또는 괄호를 사용하는 방법을 배워야합니다. 다른 중재는 방광 및 장의 문제를 관리하는 데있어보다 독립적이 될 수 있습니다. 적절한 문제 전문가에게 교육 문제를 제기 할 수 있습니다.

다른 치료법은 이상 증상의 심각성과 합병증의 진행 여부에 달려 있습니다. 예를 들어, 변비약은 완하제로 치료할 수 있으며 물리 치료는 힘과 기능을 향상시킬 수 있습니다.

전문가에게 전화하는 경우

의사들은 척추이 분증이있는 아이를 돌볼 때 출생 이후부터 참여하게됩니다. 자녀의 등 이상 증상을 발견하거나 신경 학적 기능이 정상인지 여부에 대해 염려가 있으면 자녀의 소아과 의사에게 상담하십시오.

예지

오늘날의 정교한 의료 기술과 개입의 결과로, 이분 척추이 분증이있는 어린이는 종종 성인기까지 잘 살아갑니다.