연조직 육종

그것은 무엇인가?

육종은 근육이나 뼈와 같은 특정 조직에서 발생하는 암입니다. 대조적으로, 대부분의 암은 유방, 결장, 전립선 및 폐와 같은 땀샘을 포함하는 기관에서 발생합니다.

육종에는 두 가지 유형이 있습니다. 골육종은 뼈에서 발생하며 골육종은 연조직 육종입니다. 연조직 육종은 근육, 지방, 신경, 연골 또는 혈관에서 발생할 수 있습니다. 이 조직의 비정상 세포가 번식하여 통제 불능 상태가되면 암종이 발생할 수 있습니다. 과학자들은 왜 이러한 세포가 비정상이되었는지 완전히 이해하지 못합니다. 그러나 대부분의 암은 유전 적 변화 (돌연변이)로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다.

종양은 유사 조직의 유형에 따라 명명됩니다. 예를 들어, 지방처럼 보이는 연조직 육종을 지방 육종 (liposarcoma)이라고합니다. 섬유 조직과 같은 종양을 섬유 육종이라고합니다. 연조직 육종이 여러 종류의 조직과 닮은 경우 그 이름은 복잡한 모양을 나타냅니다. 예를 들어, 신경 섬유 육종은 신경을 둘러싼 섬유 조직에서 발생합니다. 정상 조직처럼 보이지 않는 연부 조직 육종은 미분화 또는 분류되지 않은 것입니다.

부드러운 조직 육종의 절반 이상이 팔과 다리에서 발생합니다. 트렁크의 약 3 분의 1이 개발됩니다. 머리와 목은 거의 없습니다. 대부분의 연조직 육종은 55 세 이상의 성인에서 발생합니다. 그러나이 종양의 약 1/5은 어린이에게서 발생합니다. 소아에서 연조직 육종은 아프리카 계 미국인만큼 백인에서 두 배나 흔합니다.

연조 육종은 다양한 요인과 관련이 있습니다.

방사선 요법. 특정 유형의 암에 대해 방사선 요법으로 치료받는 환자는 일반인보다 연조직 육종을 발병 할 위험이 더 높습니다. 여기에는 림프종과 망막, 유방암, 자궁 경부암, 난소 암 및 고환암에 대한 이전의 치료가 포함됩니다.
화학 물질에 노출. 특정 암 유발제 (발암 물질), 특히 염화 비닐에 노출 된 사람들은 육종 발병 위험이 더 높습니다. 다환 탄화수소, 석면 및 다이옥신에 노출 될 수도 있습니다.
질병이나 조건. 약화 된 면역 계통을 가진 사람들은 육종의 위험이 증가합니다. 여기에는 HIV 감염자, 면역 결핍으로 태어난 사람, 장기 이식 후 면역계를 억제하는 약물을 복용하는 사람들이 포함됩니다. 특정 유형의 육종은 카포시 육종 (Kaposi ‘s sarcoma)으로 알려져 있는데, HIV를 앓고있는 사람에서 발병하는 경우도 있습니다. 그러나 HIV가없는 사람도 발달시킬 수 있습니다.
유전 적 이상. 여러 종류의 연조직 육종이 가족에서 진행됩니다. 종종 이러한 육종은 다른 종류의 종양, 특히 위장관과 뇌에있는 종양과 관련이 있습니다. 육종은 또한 유전 적 (유전성) 증후군, 특히 Li-Fraumeni 증후군 및 신경 섬유종증 I 형을 가진 사람들에게서 더욱 흔합니다. 이러한 질환을 가진 사람은 여러 암 또는 육종을 진행시킬 수 있습니다.

의사들은 세포가 현미경으로 어떻게 보이는지에 따라 약 20 종류의 연조직 육종을 확인했습니다. 이 중 횡문근 육종은 연조직 육종이 다른 모든 유형보다 많아집니다. (횡문근 육종은 골격근의 암입니다.)이 암은 주로 어린이에게 영향을주기 때문에 일부 의사는 소아 연조직 육종을 횡문근 육종과 다른 모든 유형으로 구분합니다. 이 분류는 성인에게 영향을주는 연조직 육종에 사용되지 않습니다.

소아 횡문근 육종

횡문근 육종은 어린이에서 가장 흔한 연조직 암입니다. 일반적으로 팔과 다리, 머리와 목 부위, 또는 요로와 생식 기관 중 3 곳에 위치합니다. 대부분의 경우 횡문근 육종은 10 세 미만의 어린이에게 영향을 미칩니다. 덜 자주, 십대에 영향을줍니다. 이 질병은 성인에게서 드뭅니다. 현미경에서 횡문근 육종 종양 세포는 태아의 미성숙 근육 세포와 마찬가지로 원시 근육처럼 보인다.

횡문근 육종에는 두 가지 주요 유형이 있습니다 : 배아 및 폐포. 일반적으로, 배아 성 횡문근 육종은 국소화되는 경향이있다. 그것이 시작된 곳으로부터 거의 전이 (전이)하지 않습니다. 대개 치료에 잘 반응합니다. 폐포 횡문근 육종은보다 적극적이고 치료하기가 더 쉽습니다. 어떤 종류의 육종은 다른 종류보다 퍼질 가능성이 적기는하지만 모두 전이 할 수있는 능력이 있습니다. 육종이 퍼지면 보통 폐로 넘어갑니다.

기타 연조 육종 (어린이 및 성인)

육종의 다른 유형은 관절의 지방 조직, 섬유 조직, 혈관, 신경, 평활근 및 조직에서 발생할 수 있습니다. 가장 자주 진단되는 유형 중 일부는 다음과 같습니다.

악성 섬유 성 조직 구종 -이 육종은 조직 면역 세포 (histiocytes)라고 불리는 원시적 인 면역 세포 또는 섬유 조직 (연결 조직)을 만드는 세포에서 시작됩니다. 대개 X 선 촬영시 뼈가 파괴되는 부위로 나타납니다. 주로 성인에서 발생하며 여성보다 남성에 더 많이 영향을 미칩니다. 그것은 전형적으로 팔과 다리의 긴 뼈, 특히 무릎 주위에서 시작됩니다. 그것은 빠르게 확산되는 경향이 있습니다. 대부분의 경우는 알려지지 않은 이유로 발생하지만, 일부의 경우는 Paget 병이라고 불리는 뼈 상태 또는 다른 암 치료에 사용되는 방사선에 의해 유발 될 수 있습니다.
지방 육종 -이 육종에는 지방과 비슷한 세포가 있습니다. 지방 육종은 신장, 복부의 복부 뒤쪽에서 팔, 다리에서 발생하는 경향이 있습니다. 드물게 퍼집니다. 그러나,이 육종은 초기 종양이 제거 된 후 같은 자리에 복귀 할 수 있습니다. 이를 로컬 재발이라고합니다. 그것은 수술이 암세포를 남겨 둘 때 일어날 수 있습니다.
카포시 육종 -이 종양은 피부, 입 또는 소화관 또는기도에서 시작됩니다. 종양에는 혈관이 포함되어있어 분홍색, 보라색 또는 파란색의 덩어리처럼 보입니다. HIV에 걸리지 만 고도의 활성 레트로 바이러스 요법을 복용하지 않는 남성에게 영향을줍니다. 장기 이식 후 면역 체계를 억제하기 위해 마약을 복용하는 사람들에게도 영향을 줄 수 있습니다. 그것은 남성보다 여성보다 15 배 더 자주 발생합니다.
섬유 육종 -이 종양의 세포는 섬유질 조직의 세포와 가장 유사합니다. (섬유 조직은 뼈, 근육 및 기관을 제자리에 유지합니다.) 섬유 육종은 다리, 팔 또는 몸통에서 발생하는 경향이 있습니다. 일반적으로 20 세에서 60 세 사이에 발생하지만 유아와 어린이에게서 발생할 수 있습니다.
활액막 육종 -이 종양의 세포는 관절을 둘러싼 조직 인 활막의 세포와 비슷합니다. 이 암세포에는 특정한 유전 적 돌연변이가 있습니다. 활액막 육종은 30 세 미만의 무릎이나 발목에서 발생하는 경향이 있습니다. 공격적으로 행동 할 수 있습니다.
신경 섬유 육종 이 종양의 세포는 일반적으로 신경을 덮는 보호 세포와 비슷합니다. 신경 섬유 육종은 신경 섬유종증 I 형이라고 불리는 질환을 가진 사람들에게 가장 흔하게 발생합니다. 일반적으로 몸통이나 사지에 나타납니다. 신경 섬유 육종은 악성 말초 신경 – 종양으로도 알려져 있습니다.
혈관 육종 -이 종양의 세포는 혈관과 비슷합니다. 혈관 육종은 신체 어디에서나 거의 시작될 수 있습니다. 그러나 가장 일반적인 사이트는 근육, 피부, 간, 유방 또는 뼈입니다. 성인에서 발생하며 특히 염화 비닐에 노출 된 경우에 발생합니다. 또한 방사선 피폭과 관련이 있습니다.
평활근 육종 -이 종양의 세포는 평활근과 가장 비슷합니다. 평활근 세포는 위와 같은 중추 장기를 줄 지어 있습니다. 이 세포들은 장기를 수축시킵니다. 평소에는 위장관과 복부 장기에서 평활근 육종이 발생합니다.
GIST (위장관 간질 종양) -이 육종은 소화관에서 발생합니다. 그들은 위장과 내장을 감싸는 근육을 조절하는 세포에서 발생합니다. GIST는 특정 유전 적 이상과 관련이 있습니다. 이러한 종양의 치료는 성장을 멈추고 이들 종양을 축소시킬 수있는 특정 표적 약물의 사용에 의해 변형되었습니다.

조짐

대부분의 경우, 연조직 육종을 가진 사람은 몸, 팔, 다리 또는 몸통의 일부분에 덩어리가 생깁니다. 덩어리가 아플 수 있습니다. 육체 활동이 활발한 사람들은 덩어리가 스포츠 관련 부상으로 오인 될 수 있습니다.

팔 다리에 영향을주지 않는 횡문근 육종은 머리 나 목에 통증이없는 덩어리를 유발할 수 있습니다. 또는 종양의 위치를 반영하는 다른 증상을 유발할 수 있습니다. 예를 들어 횡문근 육종

눈 또는 눈꺼풀에 부풀어 오르는 눈, 부은 눈꺼풀 또는 눈 근육의 마비를 일으킬 수 있음
부비동에 구기가 막히거나 막히는 원인이 될 수 있습니다. 어떤 코의 분비물도 고름이나 혈액을 포함 할 수 있습니다.
해골에 뇌를 보호하는 뼈를 침식하여 두통과 메스꺼움을 유발할 수 있습니다.
요로 및 생식 기관 소변에서 소변이 나고 피가 난다. 다른 증상으로는 변비, 질 내부의 덩어리, 혈액과 점액이 포함 된 질 분비물, 고환에 영향을 미치는 음낭 한쪽의 통증이없는 확대 등이 있습니다.

진단

증상을 검토 한 후 의사가 진찰을받을 것입니다. 그 또는 그녀는 덩어리와 주위의 지역에 특별한주의를 기울일 것입니다. 그 후에 일련의 엑스레이가 필요할 수 있습니다. 전산화 단층 촬영 (CT) 스캔 또는 자기 공명 영상 (MRI) 스캔은 종양에 대한 상세한 뷰를 제공 할 수 있습니다. 의사는 검사의 일환으로 기본적인 혈액 및 소변 검사를 지시 할 수 있습니다.

진단을 확인하고 육종의 유형을 결정하려면 생검이 필요할 것입니다. 생검 샘플은 바늘로 덩어리에서 조직의 비트를 철회하여 얻을 수 있습니다. 어떤 경우에는 조직 샘플을 수술 중에 얻을 수 있습니다. 조직 샘플은 병리학 자의 현미경으로 검사됩니다. 진단을내는 것 외에도이 전문가는 표본에서 분열하는 세포 (mitosis)의 수를 추정하여 육종이 얼마나 활동적인지를 결정할 수 있습니다. 많은 mitosis를 가진 암은 더 나쁜 예후를 가지며 공격적인 치료가 필요할 수 있습니다.

육종은 비교적 드물며 종류가 너무 많기 때문에 육종을 전문으로하는 병리학자가 진단해야합니다. 병리학 자의 보고서에는 육종의 등급과 유사 분열 속도도 포함되어야합니다. (등급은 세포가 비정상적으로 보이고 암이 얼마나 공격적인지에 대한 평가입니다.) 일부 병리학자는 또한 암의 유전자에 대한 상세한 분석을 수행합니다. 그것은 육종의 미분화 된 다양성 진단에 도움이 될 수 있습니다.

암 진단을 받으면 더 많은 검사가 시행됩니다. 이 검사에는

흉부 엑스레이
CT 스캔
MRI 스캔
핵종 핵종 스캔
골수 생검.

경우에 따라 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 검사를 통해 종양 확산을 확인할 수 있습니다. CT 스캔과 PET 스캔을 병행하면 암의 위치를보다 정확하게 알 수 있습니다. PET는 전신을 관찰하기 때문에 의사가 암이 전염되었을 가능성이 있다고 생각할 때 유용 할 수 있지만 어디에 있는지는 확실하지 않습니다.

다음 단계는 암이 얼마나 퍼 졌는지를 측정하는 것입니다. 무대는

종양의 크기
종양의 등급 (세포가 얼마나 빨리 분열되고 현미경으로 어떻게 비정상적으로 보이는지?)
암세포가 근처 림프절에 있는지 여부
암이 원래 부위를 넘어 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부.

육종으로 진단받은 경우 담당 의사는 치료를위한 시설, 인력 및 경험이있는 의료 센터로 안내합니다.

기대 기간

육종은 치료 될 때까지 계속 자랄 것입니다. 적절한 치료가 없다면 일부 연조직 육종이 폐, 림프절 또는 기타 신체 부위로 퍼질 것입니다.

육종이 수술 적으로 제거 되더라도 다시 나타날 수 있습니다. 재발 위험을 줄이려면 외과의 사는 종양 주위에 건강한 조직을 많이 제거해야합니다.

예방

육종을 예방하는 방법은 알려져 있지 않습니다. 그러나 HIV 감염은 육종의 위험을 증가시키는 것으로 보이므로 HIV 감염을 유발할 수있는 행동을 피해야합니다. 콘돔을 사용하여 안전한 성관계를 쌓을 수 있습니다. 불법 마약을 주사하지 마십시오. 약물을 주사 할 경우 바늘을 공유하지 마십시오.

직업이 연조직 육종을 일으킬 수있는 물질에 노출 될 경우 적절한 보호 장비를 사용하여 노출을 줄일 수 있습니다. 특정 방호 조치 및 장비에 대한 자세한 내용은 산업 안전 보건 연구소 (NIOSH)에 문의하십시오.

치료

수술은 연조직 육종에 대한 가장 일반적인 치료법입니다. 전체 종양은 종양 주위의 정상 조직과 함께 제거됩니다. 이것은 넓은 절제술이라고합니다. 모든 암 세포가 제거되고 암이 다시 생기지 않도록 도와줍니다.

과거에는 절단이 골육종 (골암)과 일부 연조직 육종에 대해 인정 된 치료법이었습니다. 사지를 제거하면 암이 돌아 가지 않을 것입니다. 오늘날 방사선 요법과 화학 요법의 사용과 함께 개선 된 외과 수술 기술 덕분에 가능한 경우 사지를 아낄 수 있습니다.

수술 후 추가 치료는 일반적으로

육종의 종류
종양의 단계, 등급 및 위치
그 사람의 나이와 전반적인 건강.

종양 등급은 특히 중요합니다. 종양이 얼마나 퍼 졌는지와 미래의 행동을 예측합니다. 예를 들어, 고급 연조직 육종은 신체의 먼 부위로 퍼지는 경향이 있습니다. 고급 조직 육종은 매우 비정상적인 세포, 조직 파괴 및 빠르게 분열하는 세포의 수가 더 많습니다.

저 등급 연조직 육종은 퍼질 가능성이 적습니다. 저 등급 육종은 정상 세포와 매우 유사한 세포를 포함합니다. 그러나, 어떤 등급의 육종이 완전히 치료되지 않으면 다시 나타날 수 있습니다.

횡문근 육종

횡문근 육종이 팔 또는 다리에 있고 모든 종양을 제거 할 수 있다면 화학 요법은 일반적으로 수술을받습니다. 그러나 수술로 종양 전체를 제거하지 못하면 일반적으로 방사선 치료와 화학 요법으로 추가 치료가 이루어집니다.

의사들은 또한 신체의 다른 부위로 퍼진 횡문근 육종을 치료하기 위해 화학 요법과 방사선을 사용합니다. 눈에서 횡문근 육종은 보통 눈을 떼지 않고 방사선 및 화학 요법으로 치료합니다. 방광 또는 여성 생식 기관의 횡문근 육종에 대해, 화학 요법 및 방사선은 수술 전에 종양을 수축시킬 수 있습니다. 이는 외과 의사가 영향을받는 장기를 최대한 보존하는 데 도움이됩니다.

다른 연조직 육종

수술은 대개 선택의 대우입니다. 섬유 육종의 경우 의사는 종종 수술 전에 종양을 축소시키기 위해 화학 요법을 시행합니다. 활액막 육종의 경우 수술 후 방사선 요법을 실시하여 나머지 암세포를 파괴 할 수 있습니다. 특히 치료가 어려운 혈관 육종의 경우 일부 의사는 화학 요법과 방사선을 병행합니다.

혈액의 특정 단백질은 연조직 육종의 공격성을 예측하는 데 도움이 될 수 있습니다. 성장 인자 (growth factor)라고 불리는이 단백질들은 또한 약물 치료의 표적이 될 수 있습니다. 표적으로 한 치료는이 단백질을 만들고 그 (것)들을 막는 암세포를 찾아 낼 수있다. 단백질이 없으면 암세포는 분열하고 성장할 수 없습니다. 예를 들어, imatinib (Gleevec)라고 불리는 표적 치료는 GIST 치료에 효과가 있음이 입증되었습니다. 연구자들은 다양한 암에 대한 다른 표적 치료법을 개발하고 테스트하고 있습니다.

전문가에게 전화하는 경우

붓기가 생기거나 멀리 가지 않는 덩어리가 있으면 의사에게 즉시 전화하십시오. 또한 눈이 부풀거나 눈꺼풀이 부풀어 오른 것과 같이 딱딱한 덩어리가 원인이 될 수있는 설명 할 수없는 증상이 있으면 의사의 진찰을 받으십시오.

예지

일반적으로 국소성 연부 조직 육종을 가진 사람들은 높은 치료율로 매우 좋은 예후를 보입니다. 우수한 예후의 주요 특징은 수술로 완전히 제거되고 종양의 여백을 넘어 확산되지 않은 종양입니다. 어린이들은 국소 종양과 퍼진 종양 모두에서 성인보다 나은 예후를 보이는 경향이 있습니다.