경피증

그것은 무엇인가?

경피증은 잘 알려져 있지 않은 질병으로 특히 손과 얼굴에 광범위하게 피부를 고르게합니다. 또한 폐, 심장, 신장, 소화관, 근육 및 관절을 손상시킬 수 있습니다. 그것은 장기간 (만성)자가 면역 질환으로 신체의 면역 방어가 외부 침입자로부터 신체를 보호하기보다는 신체의 자체 세포를 잘못 공격하는 질병입니다. 경피증은 진행성 전립선 경화증이라고도합니다.

경피증에는 두 가지 유형이 있습니다. 에서 한정된 형태 , 전신 경화증 (limited systemic sclerosis)이라고도하며, 피부가 주요 대상입니다. 에서 확산 형 (전신성 경화증), 손상은 피부에 영향을 줄뿐만 아니라 폐, 신장 및 기타 내 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다.

경피증 환자의 과학자들은 체내 세포의 특정 성분을 공격하도록 프로그램 된자가 항체 (autoantibody)라고 불리는 비정상적인 면역 단백질을 확인했습니다. 그들은 또한 피부와 다른 곳에서 방어 T 세포 (면역 시스템의 일부인 백혈구)의 비정상적인 축적을 발견했습니다.

과학자들은 무슨 일이 일어날 지 정확히 이해하지 못하지만 면역계가 아마도자가 항체 또는 T 세포와 관련되어있어 소동맥이라 불리는 신체의 가장 작은 동맥을 손상 시킨다고 믿고 있습니다. 이 손상된 세동맥은 액체가 누출되어 부종을 일으 킵니다. 그들은 또한 섬유 모세포라고 불리는 세포를 자극하는 화학적 인자를 방출하여 흉터 조직 형성에 관여하는 섬유 단백질 인 너무 많은 콜라겐을 생산합니다.

피부에서 이것은 두꺼워지고, 경화되고 단단하게됩니다. 신체의 다른 곳에서 경피증의자가 면역 공격은 소화관, 관절의 안감, 힘줄의 외막, 근육 (심장 근육 포함), 심장 리듬을 조절하는 심장의 부분, 작은 혈관 및 신장.

Scleroderma는 드물게 전 세계적으로 1 백만 명의 인구 중 14 명에게 영향을줍니다. 그것은 35 세에서 54 세 사이의 여성에게서 가장 흔합니다. 원인은 알 수 없습니다. 어떤 이유로 섬유 아세포라고 불리는 세포는 피부와 기관의 몸에 너무 많은 흉터 유형의 조직을 만듭니다.

혈관 기능 이상, 혈액 순환 장애의 비정상적인 단백질 및 항체, 섬유 아세포가 지나치게 활성화되도록 지시하는 비정상적인 양의 화학 메신저 등 많은 이론들이 제시되었다. 출산 전 수년 동안 경피증이 여성에게서 흔히 발생하기 때문에 연구자들은 경피증이 발생하는 이유를 설명하기 위해 임신과 관련된 요인을 찾아 왔습니다. 한 가지 이론은 남아있는 태아 세포가 임신 후 수십 년 동안 어머니의 혈류에 계속 순환 할 수 있으며, 경피증 뒤에자가 면역 변화를 일으키는 데 약간의 역할을 할 수 있다고 제안합니다. 유전 적 요소와 전염성 유발 인자 또한 제안되었다.

이전 연구에서는 경피증과 염화 비닐, 에폭시 수지, 방향족 탄화수소 및 아닐린을 첨가 한 유채 기름 섭취와 같은 특정 화학 물질에 노출되는 것으로 나타났습니다. 식이 보충제로 판매 된 아미노산 인 트립토판을 복용 한 일부 사람들은 호산구 증후군 근육통 증후군 (eosinophilia myalgia syndrome)이라는 경피증과 유사한 증상을 나타 냈습니다. 트립토판은 시장에서 제거되었으므로 호산구 증가증의 근육통 증후군은보고되지 않았다. 그러나 트립토판과 호산구 혈관 근육통 증후군과 유채유 섭취와 관련된 경피증과 같은 명확한 연관성은 환경에서 무언가에 노출되면 경피증을 일으킬 수있는 가능성을 높여줍니다.

조짐

경피증의 증상은 사람마다 다르며 다음을 포함 할 수 있습니다 :

레이노 현상. 이 상태의 사람들은 손가락이나 발가락의 혈관, 때로는 코와 귀 끝의 혈관이 갑자기 수축합니다. 이 지역은 흰색이나 파란색으로 변해 차가워지고 마비됩니다. 지역이 다시 워밍업 될 때 종종 통증이나 따끔 거림과 함께 홍조가 뒤 따릅니다. 레이노 현상은 감기 나 진동에 노출되거나 감정적 인 스트레스에 의해 유발 될 수 있습니다.
피부 증상. 손가락, 손, 팔뚝 및 얼굴, 때때로 다리와 다리의 붓기가있을 수 있습니다. 이것은 신체의 움직임을 제한 할 수있는 피부의 두꺼워 짐과 밀착성이 뒤 따른다. 또한 다음과 같이 할 수 있습니다.
- 피부 궤양
- 평소보다 밝거나 어두운 피부
- 머리카락 손실
- 질 건조를 포함한 비정상적인 피부 건조증
- 피부에 칼슘 침착 (피하 석회화)
- 작은 혈관의 국부적 인 붓기로 인한 작은 붉은 점 (모세 혈관 확장증)
관절. 관절은 부풀어 오르고 아프고 뻣뻣해질 수 있습니다.
근육. 근육이 약 해지고 힘줄이 비정상적으로 두껍게되어 통증과 제한된 관절 움직임을 유발할 수 있습니다.
소화 시스템. 경피증에 식도가 포함되면 상복부 또는 가슴 뼈 뒤쪽에 충만감이나 타는듯한 통증 (가슴 앓이)이 생길 수 있으며 음식을 삼키거나 식히는 데 어려움이 따릅니다. 다른 소화 기계 증상에는 팽창, 변비, 하복부 통증 또는 배변 통제 어려움이 포함됩니다.
폐. 증상은 특히 운동을 할 때 호흡 곤란과 가래 또는 점액을 일으키지 않는 마른 기침을 포함 할 수 있습니다.
심장. 문제는 흉통, 비정상적인 심장 리듬 및 심부전을 포함 할 수 있습니다.
신장. 신장 손상은 고혈압, 두통, 발작 및 너무 적은 소변으로 이어질 수 있습니다.
기타 증상. 다른 증상으로는 건조한 눈과 입, 갑자기 심한 안면 통증 (삼차 신경통), 발기 부전 등이 있습니다.

경피증 환자의 95 % 이상이 레이노 현상과 피부의 두꺼워 짐 (손가락이있을 때 경련이라고도 함)을 가지고 있습니다. 또한, 심근 경색증이있는 환자는 모세 혈관 확장증이있는 경향이 있으며, 피부 아래 확장 혈관 모음 (환자의 85 %); 식도와 관련된 소화 장애 (80 %); (calcinosis), 레이 노드 (Raynaud ‘s), 식도 질환, 경화증 (sclerodactyly)과 모세 혈관 확장증 (telangiectasia))이있다. 폐 주위 혈관의 고압 (폐 고혈압이라고하는 심각한 상태)은 경피가 제한된 사람들의 약 15 %에서 발생합니다.

Raynaud 현상과 피부가 두꺼워지는 것 외에 경피증이있는 사람들은 식도 (80 %), 관절 증상 (70 %), 근육 약화 (50 %), 폐 증상 (40 %) 및 심부전 (30 %).

진단

의사는 증상에 대해 질문하고 특히 손가락, 손 및 얼굴에 피부를 검사합니다. 의사가 경피증이 의심된다면 혈액 및 소변 검사를 주문할 수 있습니다. 때로는 작은 피부 샘플을 제거하고 실험실에서 검사하는 동안 피부 생검을 권장 할 수 있습니다. 경피증이 심장, 폐 또는 소화 기관과 같은 내장 기관에 영향을 미치는 경우 흉부 X 선 검사 및 기타 검사가 필요할 수 있습니다.

기대 기간

경피증은 만성 (오래 지속되는) 질병입니다. 증상은 시간이 지남에 따라 달라질 수 있지만이 질병의 다양한 형태는 대개 평생 지속됩니다. 피부 부종은 처음 몇 주 또는 몇 달 동안 지속될 수 있습니다. 이것은 피부와 다른 피부 변화의 점차적 인 비후가 뒤 따른다. 산만 한 형태의 질병에서 피부 증상은 3 년 이내에 최고점에 이르는 경향이 있으며 안정화되거나 개선됩니다. 피부 변화가 더 빨리 발생하면 내부 장기가 손상 될 위험이 더 커집니다. 제한된 경피증에서 피부 증상은 수년 동안 매우 천천히 악화되는 경향이 있습니다.

예방

경피증을 예방할 수있는 방법은 없습니다.

치료

현재 안정적으로 효과가있는 경피증 치료법은 없습니다. 여러 약물이 시도되었거나 경피증의 치료를 위해 개발 중입니다. 경피증에 가장 흔하게 처방되는 약물은 다음과 같습니다.

Cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) 또한 면역 체계의 활동을 감소시키고 폐에 염증이있는 사람들에서 코티코 스테로이드와 함께 사용하면 폐 기능을 약간 향상시키는 것으로 나타났습니다. 이 강력한 약물 (감염, 방광에서의 출혈, 암의 위험 증가 등)과 관련된 위험은 그 사용이 고도로 선택적이고 면밀히 관찰되어야합니다.
글루코 코르티코이드 심장 주위의 막 (심낭염), 관절염 및 염증 (근염)을 완화시키는 데 사용할 수 있습니다. 그러나이 약물은 또한 경피증 환자의 혈압을 높이고 신장 기능을 악화시킬 수있는 가능성을 포함하여 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다.
비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDs) 관절 및 힘줄 염증에 유용 할 수 있습니다.
D- 페니 실라 민 (큐피린) 면역계의 활성을 감소시키고 콜라겐 생성을 방해한다고 생각됩니다. 일부 연구에 따르면 D- 페니실라 민은 일부 환자에서 피부가 두꺼워지고 장기 손상을 예방할 수 있지만 전반적인 성공률은 높지 않습니다. 또한 신장과 혈액 세포에 해를 끼치는 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이제는 경피증 치료를 위해 과거보다 훨씬 적은 양으로 사용되고 있습니다.
이뇨제 시체가 과량의 액체를 소변으로 방출하도록 권장하십시오. 그들은 손과 발의 부종을 완화시키는 데 사용됩니다.
Omeprazole (Prilosec) 또는 관련 약물 식도 질환과 관련된 가슴 앓이에 아주 효과적 일 수 있습니다.
Bosentan (Tracleer) 또는 epoprostenol (Flolan) 폐 고혈압에 효과적 일 수 있습니다. 이 약들은 레이노 현상의 증상을 호전시킬 수도 있습니다.
enalapril (Vasotec), lisinopril (Prinivil or Zestril) 또는 captopril (Capoten)과 같은 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 저해제 경피적 인 사람들의 혈압을 낮추고 신장을 보호 할 수 있습니다.

메토트렉세이트 (methotrexate) 나 마이코 페놀 레이트 (mycophenolate)를 포함한 다른 면역 억제제가 때때로 추천됩니다. 중증 질환에 대한 유망한 실험적 치료법은 줄기 세포 치료로 고용량 면역 억제입니다.

많은 환자들이 감기에 노출되는 것을 제한하고 따뜻한 옷, 특히 벙어리 장갑과 양말을 착용하여 레이노 현상을 완화합니다. 다른 사람들은 규칙적인 운동, 물리 치료, 피부 마사지 및 보습 연고가 피부 증상을 돕는다는 사실을 알고 있습니다. 건조한 피부가 궤양을 받아 감염되면 항생제가 필요할 수 있습니다.

더 심한 경우에는 약물 치료가 필요할 수 있습니다. 이들은 암로디핀 (Norvasc), 니페디핀 (Procardia, Adalat) 또는 diltiazem (Cardizem), hydralazine (Apresoline), prazosin (Minipress), losartan (Cozaar), sildenafil (Viagra) 또는 tadalafil (Cialis)와 같은 칼슘 채널 차단제를 포함합니다. 이 약들은 각각의 사용을 제한하는 부작용이있을 수 있습니다.

약물 치료의 대안으로 일부 환자는 생체 자기 제어 중이거나 신경 차단이라고하는 주사를 선택합니다. 이러한 주사는 목, 겨드랑이 또는 손 가까이에서 국소 마취하에 주어지며 보통 다른 접근법이 효과가없는 경우에만 수행됩니다. 주사는 일시적으로 또는 영구적으로 혈관에 대한 신경 신호를 차단합니다. 동맥에 수축을 지시하는 신경 신호를 제거함으로써 동맥이 확장되어 혈류를 개선 할 수 있습니다.

환자들은 담배를 피고 거리의 마약과 베타 차단제, 암페타민, 코카인, 에르고 타민 (Gynergen 및 기타 상표명)을 포함한 특정 처방약을 피하도록 촉구된다.

전문가에게 전화하는 경우

Raynaud ‘s 현상이나 경피증의 다른 증상이 나타나면, 특히 출산 할 수있는 여성이라면 의사에게 연락하십시오.

예지

경피증을 가진 많은 사람들이 오래 살고 있지만, 사망률은 확산 질환의 경우 최대 8 회, 제한된 질병의 경우 최대 2 회까지 증가합니다. 폐 고혈압과 산후 피부 질환은 예후가 나쁜 위험 인자입니다. 그러나이 병의 수명은 시간이 지남에 따라 향상되는 것으로 보입니다. 희귀 성과 가변성으로 인해 경피증 환자의 예후를 정확히 예측하기가 어렵습니다.