망막 아세포종

그것은 무엇인가?

망막 아세포종은 망막에서 발생하는 암의 한 형태입니다. 망막은 빛을 감지하는 눈 뒤의 구조입니다. 그것들을 해석하는 두뇌에 이미지를 보냅니다. 즉, 망막은 우리가 볼 수있게합니다.

드물지만 망막 모세포종은 어린이에서 가장 흔한 안과 종양입니다. 대부분의 경우, 5 세 이전의 젊은이들에게 영향을줍니다. 그것은 5 %의 아동기 실명을 유발합니다. 그러나 치료를 통해 대다수의 환자가 시력을 유지합니다.

망막 모세포종의 약 40 %가 유전성입니다. 이 형태의 질병은 대개 2 세 미만의 어린이에게 영향을줍니다. 한쪽 눈 (일방) 또는 양쪽 (양쪽)에 영향을 줄 수 있습니다.

양안 망막 아세포종의 모든 경우는 유전성입니다. 이러한 경우는 뇌 송과선의 종양과 관련 될 수 있습니다. 편측성 망막 모세포종은 대개 유전성이 아닙니다. 일반적으로 나이가 많은 어린이에게서 발생합니다.

망막 아세포종 아동은 나중에 다른 유형의 암을 개발할 가능성이 더 큽니다. 유전성 유형의 소아에서는 위험이 더 높습니다. 방사선 요법이나 특정 유형의 화학 요법으로 치료받는 어린이도 위험이 더 높습니다. 한쪽 눈에서 망막 모세포종을 앓는 어린이는 다른 쪽 눈에서 망막 모세포종을 발병 할 위험이 증가합니다. 치료 후에도 자주 눈 검사가 필요합니다.

의사들은 망막 아세포종 어린이에게 일상 생활 동안 다른 암을 정기적으로 검사하도록 권장합니다. 소아 망막 아세포종의 장기 생존자에서 발생하는 두 번째 암의 대부분은 원래의 암을 치료하는 데 사용되는 방사선 치료로 인해 발생합니다.

특정 유전자는 망막 아세포종의 발병을 유도합니다. 유전 적 형태의 질병에서 환자의 모든 세포는이 유전자에서 돌연변이를 가지고 있습니다. 이 단일 돌연변이가 그 질병을 일으키지 않습니다. 그러나 환자가 망막 세포에서 두 번째 돌연변이를 일으키면 암이 발생할 수 있습니다. 만약 그렇다면, 보통 두 눈이 영향을받습니다.

비 회귀성 또는 산발성의 형태에서는 우연히 두 돌연변이가 발생합니다. 그것은 보통 한쪽 눈에 영향을줍니다.

질병의 유전 적 형태와 그 원인 유전자는 다른 유형의 암과 관련 될 수 있습니다. 여기에는 연조직 또는 뼈의 암과 공격적인 형태의 피부암이 포함됩니다.

조짐

망막 모세포종의 가장 흔한 증상은 희끄무레 한 눈동자입니다. 그러나, 그것은 항상 그 아이가 질병에 걸렸다는 것을 의미하지는 않습니다. 망막 모세포종을 앓고있는 어린이에게는 귀를 향하거나 코쪽으로 향하는 교차 눈이있을 수도 있습니다. 그러나 다시 말하지만, 이것은 일반적인 상태이며 비 암성 (양성) 일 가능성이있는 질환입니다.

망막 모세포종의 덜 흔한 증상은 다음과 같습니다.

홍조와 눈의 염증은 사라지지 않는다.
홍채 색과 동공 크기의 차이
찢는
백내장
눈의 팽창.

진단

망막 아세포종의 가족력이있는 신생아는 병원을 떠나기 전에 안과 의사 (안과 전문의)가 검사해야합니다. 그러나 대부분의 경우 의사는 부모가 이상을 발견하고 그 아이의 눈을 검사 한 후 상태를 진단합니다.

안과 의사는 확장 된 동공 검사를 통해 망막 아세포종을 진단합니다. 망막을 간접 검안경으로 관찰하여 종양이 있는지 확인합니다. 간접 검안경은 대부분의 의사가 눈을 들여다 볼 때 사용하는 직접 직접 검안경과는 다릅니다. 그것은 더 많은 돋보기 렌즈를 가지고 있고 안과 전문의에게 전체 망막의 더 명확한 시야를 제공합니다.

이 검사는 일반적으로 전신 마취하에 시행됩니다. 그렇게하면 의사가 아이의 망막을 조심스럽게 볼 수 있습니다. 망막의 스케치 또는 사진은 종양의 위치를 ”지도”합니다.

음파를 사용하여 이미지를 만드는 초음파는 종종 안구를보기 어렵게 만드는 큰 종양을 측정하기 위해 수행됩니다. 다음으로, 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 또는 자기 공명 영상 (MRI) 스캔을 수행 할 수 있습니다. 그들이 생성하는 이미지를보고 의사는 암이 눈 외부, 뇌 내부 또는 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부를 판단 할 수 있습니다. 암이 퍼진 경우 추가 검사가 필요할 수 있습니다.

기대 기간

망막 아세포종은 치료 될 때까지 계속 자랍니다.

예방

망막 모세포종을 예방할 수있는 방법은 아직 없습니다.

망막 모세포종은 유전성이 있기 때문에 유전 검사가 중요합니다. 질병에 대한 유전자를 가지고있는 환자는 그것을 개발할 확률이 80 %입니다. 그들은 또한 유전자를 어린이에게 전달할 확률이 50 %입니다. 형제 및 망막 모세포종 환자의 어린이는 생후 첫 2 년에서 4 개월마다 검사해야합니다.

치료

망막 모세포종의 치료법은

질병이 한쪽 또는 양쪽 눈에 영향을 미치는지 여부
눈의 질병 범위 (들)
시력을 구할 수 있는지 여부
암이 눈을 넘어 확산되었는지 여부

종양이 크고 한쪽 눈이 시력을 저장할 수 없으면 눈을 제거 할 수 있습니다. 이것은 간단한 조작입니다. 약 3-6 주 후, 아이는 보통 인공 눈에 장착 될 수 있습니다.

한쪽 또는 양쪽 눈에 종양이 생기고 한쪽 또는 양쪽 눈에 시력이 저장 될 수있는 경우보다 보수적 인 치료가 고려 될 수 있습니다. 방사선 또는 화학 요법은 종양을 수축시키는 데 사용될 수 있습니다. 종양을 제거하고 시력을 보존하기 위해 국소 치료법을 사용할 수 있습니다. 근접 치료, 광 응고 및 동결 치료가 포함됩니다.

방사 일부 환자에게는 효과적인 치료법이 될 수 있습니다. 망막 아세포종은 방사선에 매우 민감합니다. 그러나 망막이나 눈의 다른 조직을 손상시킬 수 있습니다. 방사선은 또한 눈 근처의 뼈 및 다른 조직의 성장에 영향을 줄 수 있습니다. 다른 암 발병 위험도 높아질 수 있습니다.

두 가지 유형의 방사선을 사용할 수 있습니다. 외부 빔 방사선은 신체 외부의 출처로부터의 암에 방사선 빔을 집중시키는 것을 포함합니다. 근접 방사선 치료 (Brachytherapy)는 종양 내 또는 근처에 방사성 물질을 넣는 것을 포함합니다. 선택된 센터에서는 양성자 치료가 고려 될 수 있습니다. 더 집중된 방사선 요법을 제공한다는 이점이 있습니다.
광응고술 레이저를 사용하여 종양을 파괴합니다.
냉동 요법 극한의 추위를 이용하여 암세포를 동결시키고 파괴합니다. 의사는 작은 종양에 대한 냉동 요법을 선택할 수 있습니다. 효과적이기 위해서는 보통 여러 번해야합니다. 환자가 여러 가지 종양이있는 경우에는 사용되지 않습니다.
화학 요법 혈관 내로의 주사를 통해 하나 이상의 항암제를 투여하는 것을 포함한다. 망막 아세포종은 화학 요법에 저항하는 경향이 있지만 다른 치료법과 병용하면 효과적 일 수 있습니다. 예를 들어, 광 응고, 냉동 요법 또는 근접 치료와의 성공 확률을 높이기 위해 종양을 축소시키는 데 사용될 수 있습니다. 종양이 눈을 넘어 확산 된 어린이를 치료할 때 일반적으로 사용됩니다. 화학 요법은 암이 눈을 넘어 확산되지 않았지만 눈이 광범위하게 퍼 졌을 때 확산 될 가능성이 커지면 어린이에게 주어질 수 있습니다.

망막 아세포종은 특별한 치료가 필요한 드문 질환입니다. 자녀를 치료 한 경험이있는 직원이있는 센터에서 치료를 받으십시오.

전문가에게 전화하는 경우

아이의 눈에 이상이 생기면 즉시 의사에게 가져 가십시오. 소아기 안과 질환 전문 의사에게 의뢰 할 수 있습니다.

예지

조기 진단 및 치료는 시력과 삶을 절약하는 데 중요합니다. 전망은 암이 눈 안팎에서 얼마나 많이 자랐는지에 달려 있습니다.

거의 모든 망막 모세포종으로 치료받는 어린이는 5 년 이상 삽니다. 5 년 후에 암이없는 어린이는 일반적으로 치유 된 것으로 간주됩니다. 그러나 치료하지 않고 방치하면 망막 아세포종은 거의 항상 치명적입니다.

생존자는 관련이없는 두 번째 암 발병 위험이 증가합니다. 정기적 인 추적 관찰을 통해 조기에 발견되어 치료 될 수 있습니다.