다발 연골염

그것은 무엇인가?

재발 성 다발성 연골염이라고도하는 다발 연골염은 신체의 여러 부위에 연골이 염증을 일으키는 드문 질환입니다. 이 질병은 폐의 귀, 코 및기도에 가장 일반적으로 영향을줍니다.

그 원인은 알려지지 않았으며, 50 대 또는 60 대가 가장 자주 발생합니다. 한 가지 이론은 다발성 연쇄염이 면역계가 바이러스와 같은 외래 침입자가 아니라 신체를 공격하는자가 면역 질환 일 수 있다는 것입니다. 다발 연골염에서는 유발 작용, 아마도 감염이 면역계에 의한 반응을 일으킬 가능성이 있으며 이는 신체의 연골에 대한 공격을 유발합니다.

어떤 사람들은 유전적인 구조를 가지고 있기 때문에 유전적인 구조를 가지기 쉽습니다. 이 병은 가족에서 발생하지 않는 것 같습니다. 류마티스 성 관절염, 혈관염 (혈관 염증) 및 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE 또는 루푸스)와 같은 다른 질병을 가진 사람들에게 나타나는 경우가 있습니다.

조짐

다발 연골염은 전신 (몸 전체)의 질병입니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

피로 또는 불쾌감
열
붉은 색, 부어 오름, 아픈 (염증) 귀, 청력 상실, 현기증
“플로피 (floppy)”인 귀는 정상보다 부드러 우며 다리가 아프거나 눕습니다.
코 다리의 염증, 코 막힘
관절염
호흡 곤란, 기침, 호흡 (호흡 중 고음)
드물게 : 눈 염증, 새는 심장 판막, 신장병, 신경학적인 문제, 염증

진단

초기 증상은 다발성 연쇄 반응보다 훨씬 흔한 다른 증상의 증상과 유사 할 수 있기 때문에 진단이 지연 될 수 있습니다. 진단을 확인하려면 염증 부위의 생검이 필요합니다. 생검에서는 작은 조직 조각을 제거하고 현미경으로 검사합니다. 생검은 또한 감염, 특히 결핵, 매독, 나병 및 곰팡이 병과 같은 증상의 다른 원인을 배제하는 데 도움이됩니다. 때로는 생검이 결정적인 것이 아니거나 의사가 생검을 수행 할 필요가 없다는 확신이들 수도 있습니다.

어떤 단일 혈액 검사도 연골에 대한 항체 검사를 포함하여 명확한 진단을 제공하지 않습니다. 폐의 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 검사 및 기타 검사, 특히 폐 기능 검사를 포함한 영상 검사를 수행하여 질병 범위를 결정할 수 있습니다.

진단 기준은 질병의 정의를 표준화하기 위해 질병 전문가에 의해 개발되었습니다. 증상이 호전 될 때 환자는 다발성 연쇄염으로 진단 될 수 있으며 (아래 참조) 진단을 뒷받침하는 생검이 있습니다. 그러나 생검을 얻지 못하면 다음 중 적어도 세 가지가있을 때 진단이 계속됩니다.

양쪽 귀의 연골 염증 (연하 귓구멍 제외)
X – 선은 일반적으로 관절 손상을 보이지 않지만 관절염은 여러 관절의 관절염
코의 다리를 통한 연골의 염증
눈 염증
기관이나 목의 연골 염증
특정 유형의 청력 상실 (신경 감각 손실), 귀 (이명) 및 / 또는 회전 감각 (현기증)

기대 기간

Polychondritis는 만성 (오래 지속되는) 질환이지만 약물의 복용은 증상의 심각성을 줄일 수 있습니다. 때로는 질병이 완화되어 환자가 치료 받았는지 여부에 관계없이 일시적으로 사라집니다.

예방

원인을 알 수 없기 때문에 다발성 연쇄염을 예방할 수있는 방법이 없습니다. 적절한 치료를 통해 합병증을 예방할 수 있습니다. 예를 들어, 기관의 심한 염증이있는 경우,기도가 열려있는 상태를 유지하는 작은 튜브 인 기관 스텐트를 약물이 질병을 조절할 수있을 때까지 삽입 할 수 있습니다.

치료

질병이 매우 드물기 때문에 최선의 치료법을 결정하기위한 연구가 어렵습니다. 결과적으로이 질병에 대한 명확한 이상적인 치료법은 없습니다. 치료는 신체의 어느 부분이 영향을 받고 얼마나 심하게 진행되는지에 달려 있습니다.

관절염이나 발진과 같은 사소한 질병의 경우 비 스테로이드 성 소염 진통제 (NSAIDs), 진통제, dapsone 또는 코르티코 스테로이드가 적절할 수 있습니다. 더 심각한 질병의 경우 면역 억제제가 처방되고 NSAID 및 / 또는 스테로이드와 함께 처방됩니다. 면역 억제제에는 메토트렉세이트 (Folex, Rheumatrex), 아자 티오 프린 (Imuran), 시클로 포스 파 미드 (Cytoxan, Neosar) 및 사이클로스포린 (Neoral, Sandimmune)이 포함됩니다.

최근에 infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), abatacept (Orencia), leflunomide (Arava), mycophenolate mofetil (Cellcept) 및 tocilizumab을 포함한 다른 면역 억제 약물 치료 후 중증 다발성 연염의 개선에 대해 자세히보고되었습니다. Actemra). 그러나, 다발성 연쇄상 구균 치료에서 이들 약제의 역할은 불확실하다.

최근 줄기 세포 이식술을 성공적으로 시행 한 결과가 발표되었습니다.

기관 내 수술이나 첨부 된 감염의 스텐트 시술 및 치료도 경우에 따라 고려해야 할 옵션입니다. 기도의 부상당한 부분을 복구하기위한 수술은 중요한 수술입니다. 그러나 점점 더 의사들은 기관지 내시경 (bronchoscopy)이라는 절차를 사용합니다.이 절차에서는가요 성 튜브를 사용하여 목구멍과 기관을 내려다보고 스텐트라는 작은 플라스틱 튜브를 삽입하여기도를 열어 두었습니다.

사람이 폐렴이나 기관지염과 같은 감염이있을 때 항생제 치료가 생명을 구할 수 있습니다.

전문가에게 전화하는 경우

다발성 연골염의 증상이있는 분, 특히 호흡 곤란이있는 분은 의사에게 연락하십시오.

예지

다발 연골염 환자의 전망은 매우 다양합니다. 기도와 관련된 활동성 질환이있는 사람들은 조기에 사망 할 수 있습니다. 그러나, 치료에 급격히 반응하는 경미한 질병 또는 질병은 우수한 예후를 가질 수 있습니다.

가장 최근의 연구에 따르면 많은 환자들이 청력 상실, 시각 장애 또는 호흡 곤란과 같은 몇 가지 기능 장애를 가지고 있지만 많은 환자의 질병은 만성이지만 견딜 수있는 것으로 나타났습니다.