Nodosa 다발염

그것은 무엇인가?

결절성 다발 동맥 경화증은 희귀하지만 잠재적으로 생명을 위협하는 혈관 염증 (혈관염)으로 신체의 중소형 동맥 벽을 손상시킵니다. 이 손상은 동맥에 혈액과 영양 공급을 늦추므로 신체의 여러 부분에있는 인근 조직이 손상되거나 파괴 될 수 있습니다.

이 병은 피부, 관절, 근육, 뇌, 심장, 눈, 생식 기관을 포함 할 수 있지만 신장, 팔, 다리, 복부 신경의 가장 흔한 질병입니다.

개별 기관에서 결절성 다발 동맥염은 다음과 같은 영향을 미칠 수 있습니다.

신장. 신장 손상과 관련된 신부전 및 고혈압
신경계. 팔이나 다리의 신경 손상으로 마비, 따끔 거림, 또는 특정 신경 번들 손상으로 인한 감각과 움직임의 상실을 유발할 수 있습니다. 두뇌에서 손상은 뇌 기능의 발작, 발작 또는 갑작스런 변화를 유발할 수 있습니다.
복부 기관. 대장, 간 또는 췌장에 통증이 있으며, 특히 식사 후 또는 혈액 공급 장애로 인한 장기의 일부가 사망하는 경우. 혈관염이 동맥벽을 약화시킨 부위에서 동맥을 따라 전개되는 풍선 모양의 팽창 인 동맥류는 갑자기 파열 될 수 있습니다. 이것은 심각한 복부 통증과 함께 복부 내부에서 생명을 위협하는 출혈을 유발할 수 있습니다.
심장. 심장 마비뿐만 아니라 심장의 안감 염증 (심낭염). 울혈 성 심부전으로 인해 심장이 심장 뒤쪽으로 폐로 들어가기 때문에 호흡이 어려워 질 수 있습니다.
피부. 손상된 모세 혈관 출혈로 인한 발진, 피부 결절 및 발진 (자반병)

증상이 다른 질병 및 다른 형태의 혈관염과 혼동 될 수 있기 때문에 얼마나 많은 사람들이이 병을 앓고 있는지 정확히 알기가 어렵습니다. 영국의 한 연구에 따르면 결절 다발성 농흉은 영국에서 매년 100 만 명당 3 ~ 4 명이 발생합니다. 미국에서는 더 자주 발생할 수 있습니다. 1 개의 미네소타 연구에 따르면, 1 백만명 당 9 명까지 발생했습니다.

결절성 다발 동맥염은 모든 인종과 연령 그룹의 사람들에게 영향을 미칠 수 있지만 대부분 40 세에서 50 세 사이의 성인에게 타격을줍니다. 남성은 여성보다 약 2 배 자주 감염됩니다.

결절 다발성 동맥 경화증의 원인은 알려져 있지 않지만 일부 연구에서는 바이러스의 일부와 같은 외래 단백질과 결합 된 신체 방어 시스템의 항체가 미세한 덩어리로 연결되어있는 것으로보고 있습니다. 결절 다발성 동맥염이있는 일부 사람들에서는 B 형 간염 또는 C 형 간염 바이러스 간 감염에 의해 발병 한 것으로 보입니다.

일부 환자에서 연구자들은 결절성 다발성 동맥염의 동맥 손상과 관련이있는 것으로 보이는자가 항체 (외래 침입자가 아닌 신체를 공격하는 면역 단백질)를 발견했다. 이자가 항체 (antineutrophil cytoplasmic antibody)는 다발성 혈관염이있는 육아 종증 (Wegener ‘s)을 비롯한 다른 혈관 질환이있는 환자의 혈액에서도 발견됩니다. 그러나 대부분의 다발성 농흉염 환자는 혈액이나 조직에이 항체가 없으므로 많은 전문가들은이 항체가이 상태에서 중요한 역할을한다고 생각하지 않습니다.

조짐

대부분의 사람들에서 결절 다발성 농양은 수주에서 수개월에 걸쳐 점진적으로 발생합니다. 첫 번째 증상은 열, 체중 감소, 약점, 일반적으로 아픈 느낌 (불쾌감), 근육통, 두통 또는 복통을 포함합니다. 이러한 불만은 많은 질병과 질병이 같은 증상을 나타 내기 때문에 비특이적이라고 불립니다. 결국 이러한 증상 뒤에는 하나 이상의 기관에 동맥 손상의 징후가 따라옵니다. 손상된 위치와 심각도에 따라 다음과 같은 현상이 발생할 수 있습니다.

심한 두통, 수분 유지, 메스꺼움 및 혼란을 포함하여 고혈압이나 신부전증의 증상
메스꺼움, 구토 또는 심한 복통
발작, 정신 기능의 변화, 무감각, 따끔 거림 또는 허약, 연설 무시
근육이나 관절의 통증
손상된 모세 혈관 출혈이나 피부 아래의 큰 출혈로 인한 피부 발진, 결절, 두드러기, 빨간색 또는 자주색 발진 (자반병이라고 함)
가슴 통증이나 호흡 곤란
고환이나 골반 통증

결절 다발성 동맥염은 이러한 다양한 증상을 유발할 수 있으므로 정확히 같은 방식으로 두 사람이 경험하지 않습니다. 그리고 신속하게 진단하기가 어려울 수 있습니다.

진단

의사는 환자의 병력 및 복용 약을 검토합니다. 의사가 결절 다 동맥염이 의심된다면 B 형 간염에 대한 예방 접종을 받았는지 물을 것입니다. 의사는 약물 주사 바늘을 사용하는지 등 간염 감염의 위험이 증가하는 생활 방식을 사용하는지 질문 할 수 있습니다 또는 보호되지 않은 성관계를 갖습니다.

체온과 혈압을 확인한 후 의사가 검사 할 것입니다. 증상에 따라 의사는 피부, 복부 및 심장과 신경 학적 증상이나 징후에 특별한주의를 기울입니다. 검사 후에 의사는 신장에서 특히 동맥 염증 및 장기 손상의 증거를 찾기 위해 검사를 보낼 수 있습니다. 이 검사에는 다음이 포함됩니다.

결장 다발성 동맥염에서 흔히 나타나는 빈혈증 또는 다발성 결절염을 흉내낼 수있는 감염이나 기타 질병에서 발견되는 기타 비정상적인 혈구를 찾기 위해 혈구 검사를 완료하십시오.
혈관염 환자에서 일반적으로 상승하는 적혈구 침강 속도 또는 C 반응성 단백질, 신체 전반의 염증 측정
혈액 요소 질소와 크레아티닌, 신장 기능을 반영하는 두 가지 화학 물질의 수준을 측정하는 혈액 화학
소변을 현미경으로 관찰하여 신장 손상이나 염증을 검사하는 소변 검사
B 형 간염 또는 C 형 간염 감염 여부를 확인하기위한 혈액 검사
항 세포성 세포질 항체 (ANCA)

다른 혈액 검사가 귀하의 상태에 대한 다른 설명을 확인하기 위해 수행 될 수 있습니다.

결절성 다발성 동맥염이 있음을 확인하기 위해 의사는 현미경으로 검사하여 동맥 염증 여부를 확인할 수 있도록 관련 조직의 샘플 (생검)을 얻도록 권장 할 수 있습니다. 예를 들어, 피부 생검은 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

대안으로, 담당 의사는 혈관 조영술이라는 X- 레이 절차를 요청할 수 있습니다.이 절차는 동맥류 또는 다른 부위의 동맥 손상 부위를 정확히 찾아 낼 수 있습니다. 이것은 생검보다 덜 정확하지만 경우에 따라 생검이 불가능할 수도 있습니다. 예를 들어 과도한 출혈이나 다른 합병증을 일으키지 않으면 대동맥을 채취 할 수 없습니다. 그러한 경우 혈관 조영술이 혈관염의 증거를 보여주는 가장 좋은 방법 일 수 있습니다. 때때로 CT 스캔이나 MRI를 사용하는 혈관 조영술은 혈관염을 암시하는 혈관의 변화를 나타낼 수 있습니다. 항 돌연변 성 세포질 항체에 대한 양성 혈액 검사가 일부 환자의 진단을 뒷받침하지만,이 검사만으로는 결절 다발 동맥염을 확인하기에 충분하지 않습니다.

기대 기간

어떤 사람들은 치료에 즉각적으로 반응하고 여러 달 동안 치료를 끝낼 수 있습니다. 다른 것들은 장기 치료가 필요합니다.

예방

결절 다발성 농흉의 대부분의 경우를 예방할 수있는 방법은 없습니다.

B 형 간염 예방 접종을 받고 정맥 내 약물 사용 중 또는 바깥에서 성관계를 가질 때 주사 바늘을 공유하는 것과 같은 간염 위험을 증가시키는 활동을 피함으로써 간염 관련 다발성 농흉증을 예방할 수 있습니다.

치료

간염의 증거가없고 증상이 비교적 경미한 경우 의사는 대개 면역 체계를 억제하고 염증을 감소시키는 강력한 약물 인 프레드니손과 같은 스테로이드 약으로 치료를 시작합니다. 그러나 심장, 신경 또는 신장과 관련된 더 심한 증상이있는 경우 초기 치료로 개선하지 않거나 초기 치료 후 재발하는 경우에는 프레드니손과 cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) azathioprine (Imuran), methotrexate (Rheumatrex), mycophenolate mofetil (Cellcept) 또는 rituximab (Rituxan). 완전한 치료는 일반적으로 최소 1 년이 걸립니다.

결절 다 동맥염이 B 형 간염 또는 C 형 간염과 관련이 있다면 간염에 대항하기 위해 단독 항 바이러스제로 치료할 수 있습니다. 또는 항 바이러스 치료는 프레드니손과 병행하여 동맥 염증을 조절할 수 있습니다. 때때로 플라스마에 레스 리 시스 (혈장 교환이라고도 함)가 뒤 따른다. Plasmapheresis는 혈장을 혈액에서 분리하고 비정상적인 항체를 제거한 다음 교체하는 과정입니다. 바이러스 성 간염에 의해 유도 된 다발성 농흉 결핵에 대한 혈장 회수의 전반적인 이점은 명확하지 않다.

전문가에게 전화하는 경우

다발성 결절염의 증상이 나타나면 담당 의사를 만나십시오. 흉통, 호흡 곤란, 심한 복통 또는 이러한 증상의 복합 증상이 나타나면 전화 또는 응급실로 가서 평가를 받으십시오.

예지

적절한 치료를 통해 결절 다발성 농흉 환자의 80 % 이상이 진단 후 5 년 이상 생존 해 종종 완전히 회복됩니다. 한 연구에서 성공적으로 치료 한 후 재발 위험은 약 10 % 였지만 손상된 혈관은 염증을 치료 한 후 오랫동안 심장 발작과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다. 적절한 치료가 없다면 진단받은 후 5 년 동안 살아남은 사람은 단 10 %에 불과합니다.