뇌하수체 종양

그것은 무엇인가?

뇌하수체는 얇은 줄기로 뇌의 밑면에 붙어있는 완두 크기의 구조입니다. 그것은 비강의 위, 눈 바로 뒤에 직접 위치하는 팔다 turcica라고 불리는 뼈의 요람에 의해 보호됩니다. 뇌하수체는 때때로 다음과 같은 생산을 포함하여 많은 신체 기능을 조절하는 호르몬을 생산하기 때문에 마스터 글 랜드라고 불립니다.

갑상선 호르몬
에스트로겐과 테스토스테론과 같은 성 호르몬
아드레날린
성장 호르몬
모유
물 균형을 조절하는 데 도움이되는 항 이뇨 호르몬

뇌하수체에서 종양이 발생하면 일반적으로 호르몬을 생산하는 한 종류의 뇌하수체 세포에서 시작되는 작고 지방화 된, 천천히 자라는 종괴입니다. 이 종양은 거의 항상 양성 (암 이외의 종양)이지만 다음과 같이 중대한 증상을 유발할 수 있습니다.

뇌하수체 호르몬 중 하나를 너무 많이 생산합니다.
뇌하수체의 다른 세포의 정상 기능 억제
가까운 시신경 (눈에서 뇌로 시각 자극을 전달하는 신경) 또는 뇌 자체의 일부를 누르기에 충분히 커지면

뇌하수체 종양은 뇌하수체 호르몬과 생성 된 호르몬의 특정 유형을 과잉 생성하는지에 따라 4 가지 주요 유형 중 하나로 분류됩니다.

ACTH 생성 종양 -이 호르몬은 호 염기성 부 신피질 호르몬 분비 선종으로 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)을 과다 생산합니다. ACTH는 부신에 의해 호르몬 생산을 조절하는 뇌하수체 호르몬입니다. 이런 유형의 뇌하수체 종양이 혈류로 ACTH를 너무 많이 방출하면, 여분의 ACTH는 부신 호르몬 인 부신 호르몬과 남성 호르몬을 혈액으로 부어 주도록 부신을 과도하게 자극합니다. 대부분의 경우 ACTH를 생성하는 종양은 작아서 팔다 turcica 이상으로 자라지 않습니다.
프롤락틴 생산 종양 -이 뇌하수체 종양은 또한 프로락틴 분비 선종 (prolactin-secreting adenoma)이라고 불리며, 가슴을 자극하여 우유를 만드는 호르몬 프롤락틴을 과다 생산합니다. 뇌하수체 종양을 유발하는 프롤락틴은 남성과 여성 모두에서 발병 할 수 있으며 때로는 커져서 팔다 turcica를 누르고 더 커질 수 있습니다.
성장 호르몬 생성 종양 – 호산 구성 성장 호르몬 분비 선종으로 불리는이 종양은 비정상적으로 많은 양의 성장 호르몬을 분비합니다. 어린이와 청소년의 경우, 성장 호르몬의 과잉 생산으로 인해 거인증 (특히 키가 큰 과도한 성장)이라는 상태가 발생합니다. 성인에서는 말단 비대증 (두개골, 턱, 손과 발의 비정상적인 확대 및 비정상적 성장의 다른 증상)을 유발합니다. 성장 호르몬을 생성하는 종양은 sella turcica 이상으로 자랄 수 있습니다.
기능하지 않는 뇌하수체 종양 -이 유형의 뇌하수체 종양은 호르몬이 비활성 인 선종이라고도하며 뇌하수체 호르몬을 유발하지 않으며 증상이 느리게 나타납니다. 이런 이유로 종양은 발견되기 전에 커지는 경향이 있습니다. 많은 경우 뇌 기능이 저하 된 뇌하수체 선종은 이미 전립선 암 이외의 곳에서 성장하여 시신경이나 뇌에 압력을 가하는 것과 관련된 문제를 일으키기 시작한 경우에만 진단됩니다.

미국에서는 뇌하수체 종양이 매년 20 만 명당 1 ~ 15 명으로 가장 흔하게 나타나며 15 세에서 44 세 사이의 여성에서 가장 흔하게 발생합니다. 그러나 부검 결과에 따르면 인구의 11 % – 증상을 일으키지 않는 아주 작은 뇌하수체 종양을 가질 수 있습니다. 증상 뇌하수체 종양은 다음을 근거로 증상을 유발합니다.

종양이 과도하게 분비하는 호르몬의 유형
종양의 크기
종양이 다른 모든 뇌하수체 호르몬의 정상적인 생산에 미치는 영향

ACTH 생성 종양

이 종양은 부신의 글루코 코르티코이드 및 안드로겐의 과도한 과잉 생성으로 인한 상태 인 쿠싱 병의 증상을 유발합니다. 커싱 (Cushing) 병의 증상으로는 몸통, 피부가 얇은 피부, 쉽게 멍이 들거나, 복부 피부에 빨간색 또는 보라색 줄무늬 (줄무늬), 달 모양의 얼굴, 근육 소모, 과도한 몸매가있는 비만 등이 있습니다. 여성, 여드름, 생리 기간 부재 (무월경) 및 우울증 및 정신병과 같은 정신병 적 증상. 쿠싱 병은 또한 골다공증, 고혈압 및 당뇨병을 유발할 수 있습니다. 프롤락틴 생산 종양

이 종양은 때때로 임신하지 않은 여성이나 수유부에서 모유를 생산하는 여성을 유발합니다. 훨씬 더 자주, 그것은 결근을 야기합니다 (무월경). 남성의 경우 발기 부전과 성욕 감소를 유발합니다. 성장 호르몬 생성 종양이 종양이 사춘기 이전에 발병 한 경우, 어린이는 전형적으로 비정상적으로 급속한 성장, 비정상적으로 키가 큰 키, 매우 큰 머리, 거친 얼굴의 특징, 매우 큰 손과 발, 때때로, 행동 및 시각 문제. 사춘기 이후에 종양이 발생하면 말단 비대증의 다음과 같은 증상이 나타납니다. 두꺼운 지성 피부; 두꺼운 입술과 넓은 코를 가진 거친 특징; 저명한 광대뼈; 튀어 나온 이마와 아래턱; 깊은 목소리. 손과 발의 확대; 배럴 모양의 가슴; 과도한 발한; 관절의 통증과 경직. 뇌하수체 기능이없는 종양

이 종양은 과량의 호르몬을 생성하지 않습니다. 그들은 찾을 수 있습니다 :

실수로 뇌의 자기 공명 영상 (MRI)이 다른 이유로 수행 될 때
그들이 다른 뇌하수체 호르몬의 생성에 영향을 줄만큼 충분히 커지면
그들이 sella turcica 너머로 성장하고 sella turcica 옆에있는 뇌 또는 시신경에 압력을 가하는 경우

프롤락틴을 생성하는 종양 및 기능하지 않는 종양은 뇌하수체가 다른 호르몬을 만들고 방출하는 능력을 저하시킬 수 있습니다. 성 호르몬은 대개 갑자기 갑상선 호르몬과 그 다음 부신 호르몬이 우울합니다. 낮은 성 호르몬 수치와 관련된 증상으로는 성적 동력의 상실, 발기 부전, 생리 기간 부재 등이 있습니다. 종양이 계속 자라면 갑상선과 부신 땀샘이 제대로 기능하지 않기 때문에 피로와 가벼운 염증이 생길 수 있습니다. 아주 큰 뇌하수체 종양은 두통을 일으킬 수 있으며 주변 시력의 상실과 눈의 부분 마비를 일으킬 수 있습니다 진단 Diagnosis 의사는 증상, 병력 및 현재 투약을 검토합니다. 이 정보는 특정 건강 상태 및 / 또는 처방약이 귀하의 신체 호르몬 수준에 상당한 영향을 미칠 수 있기 때문에 매우 중요합니다. 예를 들어, 신경 이완제라고 불리는 정신 약물은 prolactin의 혈중 농도를 높일 수 있으며, 처방 된 글루코 코르티코이드 (덱사메타손 – Decadron 및 기타 상표명의 치료 주사도 손상된 관절에 치료제를 투여 함)가 혈중 글루코 코르티코이드의 혈중 농도를 높일 수 있습니다. 당신의 몸이 특정 뇌하수체 호르몬을 과잉 생산하고 있음을 보여주는 징후를 찾으십시오. 예를 들어, 프로스타틴 생성 종양 또는 달 모양의 얼굴 및 ACTH 생성 종양으로 인한 복부 자국으로 인한 모유 생산을 찾을 수 있습니다. 의사가 뇌하수체 종양이 의심되는 경우 보통 첫 번째 단계 호르몬 수치에 대한 혈액 검사입니다. 의사는 뇌하수체 선의 상세한 이미지를 얻기 위해 머리를 MRI 스캔 할 것입니다. 일반적으로이 검사에는 뇌 구조를 강조하기 위해 사용되는 가돌리늄 (gadolinium)이라는 염료가 주입됩니다. 시각적 증상이 있거나 MRI가 뇌하수체 종양이 큰 경우 의사는 환자의 안과 전문의 (안과 전문의)에게 특정 시야에서 시각적 인 손실을 감지하는 특수 눈 검사를 포함한 포괄적 인 시력 검사. 예상 기간 대부분의 경우 뇌하수체 종양은 치료 될 때까지 천천히 성장합니다. 그러나 종종 프로락틴 분비 종양이 치료없이 안정화되거나 개선 될 수도 있습니다. 예방법 뇌하수체 종양이 왜 발생하는지 알지 못하기 때문에 의사는 뇌하수체 종양을 예방할 수있는 방법이 없습니다. 뇌하수체 종양을 치료할 때 두 가지 주요 목표가 있습니다. 비정상적으로 높은 수준의 호르몬과 시신경과 뇌에 압력 손상을 방지하기 위해 종양을 축소시킵니다. 치료법은 뇌하수체 종양의 유형에 따라 다릅니다.

ACTH 생성 종양 – 이런 유형의 뇌하수체 종양을 앓고있는 대부분의 사람들은 반 경위성 뇌하수체 절제술 (transsphenoidal hypophysectomy)이라고하는 외과 적 수술을받습니다. 이 절차에서 외과의 사는 비강의 윗부분 절개를 통해 뇌하수체 종양을 제거합니다. 수술 후 글루코 코르티코이드 호르몬의 수치가 비정상적으로 낮아서 일반적으로 약 3 ~ 12 개월 동안 글루코 코르티코이드 보충제를 복용해야합니다. 이 약물은 점차적으로 몸이 천천히 뇌하수체와 부신 땀샘 사이의 정상적인 관계를 회복 시키므로 점점 가늘어집니다. 수술로 종양을 완전히 제거 할 수없는 경우 방사선 요법이 필요할 수 있습니다.
프롤락틴 생산 종양 (prolactinoma) – 치료는 종양의 크기와 프로스타틴의 생산량에 따라 결정됩니다. 작은 종양은 때때로 치료할 필요가 없으며, 그들이 변화 하는지를 감시 할 수 있습니다. 치료가 필요한 경우, 의사는 브로 모 크립 틴 (Parlodel) 또는 카버 골린 (Dostinex)과 같이 오래 지속되는 도파민 작용제라고 불리는 약물 중 하나를 처방 할 것입니다. 이 약물들은 프로락틴의 혈중 농도를 낮추고 종종 뇌하수체 종양의 크기를 줄입니다. prolactinoma가 크거나 높은 수준의 prolactin을 생산하는 경우 수술을 권합니다. 약물이 도움이되지 않거나 부작용 때문에 약물을 장기간 복용하지 못하면 수술도 필요할 수 있습니다. 수술이 필요할 때, 종양은 반 경뇌 뇌하수체 절제술 (transsphenoidal hypophysectomy)이라는 절차로 제거됩니다. 드문 경우이지만 방사선 요법이 필요할 수 있습니다.
- 성장 호르몬 생성 종양 – 반 구체 성 뇌하수체 절제술이 보통 첫 번째 선택입니다. 종양을 완전히 제거 할 수 없거나 인슐린 유사 성장 인자 1 (IGF-1) 및 성장 호르몬의 혈중 수치가 높아진 경우 의사는 옥토 레오니다 (Sandostatin) 또는 란 레오 티드 (Somatuline Depot)와 같은 소마토스타틴 유사 약물로 약물 치료를 사용합니다. 반응이 아직 불충분하다면 pegvisomant라는 약을 권장합니다. 방사선 요법은 수술이나 약물 치료에 반응하지 않는 사람들에게 사용됩니다.
뇌하수체 기능이없는 종양 – 종양이 직경이 10 밀리미터 미만인 경우 많은 의사가 기능하지 않는 뇌하수체 종양을 치료하지 않습니다. 대신주기적인 MRI 스캔을 통해 종양의 성장을 모니터링합니다. 경부 절제술을 사용하여 더 큰 종양을 수술 적으로 제거합니다. 때로는 나머지 종양을 제거하기 위해 방사선 요법을 시행하기도합니다.

Transsphenoidal hypophysectomy는 미용적인 이유로 인기가있는 안전하고 효과적인 절차입니다. 그러나 종양이 너무 커서 또는 코를 통해 도달하기 어려운 위치에 있기 때문에이 외과 적 접근법을 사용하여 모든 뇌하수체 종양을 제거 할 수있는 것은 아닙니다. 대신, 외과 의사는 두개골의 앞쪽 부분의 절개를 통해 종양을 제거하는 두개골 절개술 (craniotomy)이라는 절차를 수행해야합니다. 전문가에게 전화하는 경우 다음과 같은 경우 의사에게 진료 예약을하십시오.

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예후에 대한 전망은 뇌하수체 종양의 유형, 진단 당시의 종양의 크기 및 시신경 및 기타 신체 부위의 손상 정도에 달려 있습니다.

ACTH 생성 종양 – 수술 후, Sella turcica 이상으로 확대되지 않은 ACTH를 생성하는 종양의 치료율은 80 %에서 90 %입니다. 종양이 수술로 완전히 제거 될 수없는 경우, 방사선 요법은 종종 성공적입니다.
프롤락틴 생산 종양 – 종양이 상당히 큰 경우에도 대부분의 경우 치료가 안전하고 효과적입니다. prolactin을 생산하는 뇌하수체 종양으로 인해 기면이 사라지는 가임기 여성의 경우 치료로 수태가 회복되는 경우가 있습니다. 수술이 필요할 때 성공률은 매우 높습니다.
성장 호르몬 생성 종양 – 종양의 약 60 %는 수술로 치료할 수 있습니다. 의학적으로 치료받는 사람들에서 약물 치료는 호르몬 수치를 낮추고 대부분의 경우 증상을 완화시킵니다.
기능하지 않는 뇌하수체 종양 – 전망은 종양의 크기에 달려 있습니다. 즉각적인 치료가 필요하지 않거나 수술로 완전히 제거 될 수있는 작은 종양이있는 환자는 우수한 예후를 보입니다. 시력을 방해하는 큰 종양의 경우에도 수술은 시력 저하를 막을 수 있습니다.