Cutis Laxa

Cutis Laxa는 무엇입니까?

당신의 몸은 당신의 심장에서부터 폐, 피부에 이르기까지 많은 결합 조직으로 구성되어 있습니다. cutis laxa 환자는 결합 조직의 장애를 가지고있어 일반적으로 꽉 조이는 탄성 조직이 느슨해집니다.

2,000,000 명의 아기 중 1 명은 cutis laxa를 가지고 있습니다. 매우 드문 질환은 전 세계적으로 약 400 가구에 영향을 미칩니다. Cutis laxa는 종종 상속 된 상태입니다. 그러나, cutis laxa의 가족 역사가없는 사람들은 나중에 그것을 개발합니다. 이것은 획득 된 cutis laxa로 알려져 있습니다.

Cutis Laxa의 유형은 무엇입니까?

Cutis laxa는 일반적으로 병이 난 후에 상속되거나 나중에 생겨납니다. 조건의 모든 유형은 아래에 정의됩니다.

후각 경결 증후군 (OHS)

일반적으로 OHS 증상은 처음 10 년 이내에 시작됩니다. 이 상태는 남성이 OHS를 갖는 것을 의미하는 X 연관 열성 질병입니다. 증상은 다음과 같습니다.

  • 커티스 락 사
  • 탈장과 같은 위장 문제
  • 근육 약화

OHS는 더 온화한 cutis laxa 증상과 관련이 있습니다.

상 염색체 도미넌트 Cutis Laxa (ADCL)

ADCL 증상은 출생에서부터 젊은 성인기까지 언제든지 시작할 수 있습니다. 이 상태는 상 염색체 우성 장애로 남녀가 모두 영향을받을 수 있음을 의미합니다.

많은 사람들은 cutis laxa 증상 만 있습니다. 다른 사람들은 폐기종을 포함하여 폐 및 심장 문제를 가질 수 있습니다.

상 염색체 Recessive Cutis Laxa (ARCL)

이 상태에는 영향을받는 유전자에 따라 6 개의 다른 아형이 있습니다. 각각의 개별 증상에는 특별한 증상이 있습니다. 예를 들어, 하위 유형 ARCL1A는 cutis laxa, hernias 및 lung 조건을 유발합니다.

Gerodermia Osteodysplasticum (GO)

GO는 아기와 어린 아이들에게 영향을줍니다. 상 염색체 열성 장애로 남성과 여성 모두 영향을받습니다. 증상으로는 일반적으로 손, 발, 위가 느슨해 진 피부가 있습니다.

MACS 증후군

이 상태는 남성과 여성 모두가 거시 대뇌라고하는 보통보다 큰 머리를 갖게합니다. 추가 증상은 다음과 같습니다.

  • 단신
  • 드문 드문 한 머리카락
  • 커티스 락 사

커티스 락 사를 인수 함

어떤 사람들에게는 증상이 있지만 cutis laxa와 관련된 유전 적 변화는 없습니다. 이 cutis laxa는 획득 된 cutis laxa로 알려져 있습니다. 이 상태는 주로 노인들에게 영향을 미칩니다.

획득 된 cutis laxa의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 연구자들은자가 면역 질환이나 감염과 같은 가능한 설명을 고려해 왔습니다.

Cutis Laxa의 증상은 무엇입니까?

cutis laxa의 증상은 일반적으로 장애의 정확한 유형에 달려 있습니다. 공유 증상은 느슨하고 주름진 피부입니다 (탄성 분해). 다른 피부 질환과 달리, cutis laxa는 쉽게 멍이 들거나 상처를 입히지 않습니다.

cutis laxa 환자도 복부 대 동맥류와 같은 내부 문제가 있습니다. 대동맥의 일부는이 상태의 사람들에게서 커지거나 팽창합니다. 또 다른 일반적인 증상은 폐가 제대로 기능하지 않는 폐기종입니다.

cutis laxa와 관련된 다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 발달 지연
  • 전형적인 것보다 더 멀리 떨어져있는 눈
  • 유아의 수유 장애
  • 깨지기 쉬운 뼈
  • 느슨하거나 느슨한 관절
  • 제대로 형성되지 않은 낮은 귀 또는 귀
  • 가난한 근육의 음색
  • 단신
  • 천천히 정상적인 심박수
  • 개발력이 부족한 폐

증상은 cutis laxa의 유전 적 병력이있는 가족 내에서도 다를 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 다른 사람들보다 더 심각한 증상이있을 수 있습니다.

Cutis Laxa 진단 방법은 무엇입니까?

종종 피부과 의사 인 의사가 귀엽 삭과를 진단합니다. 의사는 철저한 건강 기록을 가지고 당신이 cutis laxa의 가족력이 있는지 판단 할 것입니다. 그런 다음 피부의 신체 검사를 수행합니다.

유전 적 혈액 검사로 어떤 유형의 창상 악세사리가 있는지 확인할 수 있습니다. 이것은 임신을 희망하고 아기에게 cutis laxa를 통과하는 위험을 알고 자하는 커플에게 도움이 될 수 있습니다.

Cutis Laxa는 어떻게 치료 되었습니까?

cutis laxa 치료법은 증상에 따라 다릅니다. 심장 전문의, 폐병 학자, 피부과 의사 및 외과 의사를 포함하여 전문가 팀이이 상태를 치료할 수 있습니다.

성형 외과는 커티스 락사 (cutis laxa)로 인해 느슨해 진 피부를 조여줍니다. 피부가 종종 다시 풀릴 수 있으므로 이러한 결과는 일시적으로 지속될 수 있습니다.

cutis laxa를 가진 사람들은 흡연과 초과 태양 노출을 포함한 특정 활동을 피해야합니다. 증상이 악화 될 수 있습니다.

Cutis Laxa는 어떻게 예방합니까?

cutis laxa는 유전 상태이기 때문에 예방할 수 없습니다. 획득 된 cutis laxa는 의사가 현재 정확한 원인을 알지 못하기 때문에 예방할 수 없습니다.